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  • 丹吉尔病
    肖晖编审专家
    血液内科 · 主任医师 · 武汉大学中南医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    丹吉尔病是一种常来自染色体隐性遗传的疾病。本病是由于α脂蛋白合成障碍，大量胆固无追搜索醇酯积蓄在皮肤、黏膜中。典型的临床表现是扁桃体肥大、淋巴结肿大并合并周围神经炎。本病无特殊治疗方法，厂个理进命都油育团亚仅可以对症支持治疗，比如扁桃体肿大影响...详情 >
    就诊指南
    遗传因素：本病为常染色体隐性遗传导致职影调朝为稳杀的α脂蛋白合成障碍，从而引起露控的脂质异常堆积的一种疾病。
    流行病学
    丹吉尔病十分罕见，未见流行病学调查。
    丹吉尔病是由于α蛋白合成障碍，大量胆固醇酯积蓄在皮龙取子班又带述准肤、黏膜中从而引起的扁桃体肥大、淋巴结肿大，部分患者合并周围神经炎。
    典型症状
    1.扁桃体肥大：脂质积聚在扁桃体中引桃体肥大，并合并有黄色脂纹。
    2.淋大：脂质堆积在附近造成了肝、脾、淋巴结肿大。
    3.皮肤：由于脂蛋白代谢障碍，大量胆固醇酯蓄积于皮肤组织上，形成淡黄色的脂质小结。
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    伴零控促随症状
    部分患者合并有周围神经炎。
    丹吉尔病的治疗往往无特殊方法，出现症状时可以行对症支持治疗，需要进行1~2周的短期治疗。扁桃体肿大影响呼做师排续面板吸时建议积极行手术切除扁桃体，改善患者症状，由于是友准基因疾病，无治愈的方法。
    药物治疗
    当扁桃体发炎、肿大时，可以适量应用青霉素消炎治疗，但是应用之前应当注意进行皮试，以免发生过敏性休克。
    手术治疗
    扁桃体由于脂质堆积体积过大，进而影响呼吸时，建议积极行手术切除扁桃体，改善患者症状。
    1.患有此类疾病屋的的患者在生活中需要加强休息，避免熬夜以及过度劳累。
    2.患者注意饮食助买不要过于油腻，尽量清淡饮食。
    锻炼身体，增强体质。
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    饮食调理
    宜变效非1.少食煎烤、油炸之品，少吃辛辣刺激的食物，避免油脂摄入过多，病的风险。
    2.饮食宜清淡、多食用易消化食物，豆制品、稀饭等易消化，营养价值高，不易增加机体摄入量。
    3.多吃新鲜水果、蔬菜，苹果、梨都是很好的选择。
    详情 >
    预防措强愿呢施
    1.应坚持适当的理第己仍担可户外活动或参加体育运动，以增强体质，提高机体免疫力，增强抵御疾病的能力。
    2.避免熬夜、劳累等。
    失坐附3.养成良好的生活习惯，戒烟、戒酒，多饮水。
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    你丹吉尔病又称为α-蛋白血症。远些老苏才复复本病名与氟吉尼亚Tngier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。它是常染色体隐性遗传,发病率低。

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  • 丹吉尔病

    疾病 丹吉尔病 概述 丹吉尔病是一种常染色体隐性遗传的疾病是由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯营查氧底积蓄在皮肤、黏膜中。典型的临床表现乡七他绿是扁桃体肥大、淋巴结肿大并合并周围神经炎。本病无特殊治疗方法,仅可以对症支持治疗,比如识住扁桃体肿大影响呼吸时可以选择进行扁桃体摘除术。

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    丹吉尔病又名α-赵蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这缩势取执是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内... 详情>>
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