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  • 禚风麟编审专家
    皮肤性病科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京友谊医院三甲
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    先天性巨痣是一种出生就存在的黑色素细胞痣,直径可超过20cm,是一种先天性皮肤良性肿瘤,临床少见。临床症状有境界清楚的棕色或黑色斑片、表面多毛、常受累于躯干,可伴有糜烂溃疡、或瘙痒等,主要采用手术治疗、药物治疗和非...详情 >
    ​基因突变:先天性巨痣是由NARS基因功能获得性突变,影响蛋白激酶信号的传导,导致胚胎成黑色素细胞的异常增生,从而形成巨痣。先天性巨痣为临床的罕见病,发病率为1/2万~1/50万,男女比例1:1.1。好发部位在躯干部,恶变为恶性黑色素瘤的机率为10%~13%。
    先天性巨痣的典型症状是境界清楚的棕色或黑色斑片、皮肤表面多毛、常发生于躯干部、糜烂溃疡、瘙痒等,病情严重者可发展成恶性黑素瘤、神经皮肤黑素病,甚至影响生命。
    1.境界清楚的棕色或黑色斑片:斑片表现为大小不等、形态多样、颜色较深,常呈棕黑或黑色,有浸润感,高出皮面,表面有小乳头状结节或呈疣状增生。
    2.表面多毛:表面常有毛发,较正常粗、黑,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状类似损害。
    3.常受累于躯干:全身任何部位都有可能受累,但多见于躯干部,其次是四肢、头部。
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    先天性巨痣还可出现癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。
    先天性巨痣的治疗原则为清除病变、改善外貌,防止发生恶变,根据局部的表现来选择药物治疗、手术治疗或非手术治疗。不仅要进行以上治疗,还要进行临床随访,避免发生恶性黑素瘤。
    1.曲美替尼:用于治疗无法切除或转移性黑色素瘤,对曲美替尼过敏者、妊娠期妇女禁用。
    2.石碳酸:外用于巨痣的杀菌、止痒和腐蚀,肝肾功能不足、尿布皮炎患儿和6个月以下婴儿禁用。
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    1.分次切除:一次无法切除的病变可以通过两次或三次的手术得以完全切除,这利用了皮肤拉伸弹性的特性,简单易行,并发症少,但由于巨痣的面积较大,多用于巨痣在其他部位卫星痣的治疗。
    2.巨痣切除后皮片移植法:将身体其他部位的正常皮肤修剪成皮片,移植于切除巨痣后形成的创面。存活的皮片将会发生一定程度上的挛缩和色素沉着,所以植皮的效果并不像正常的皮肤而更像瘢痕。皮片移植由于修复效果不理想,多用于无法使用组织扩张技术的部位,如手、足和小腿。
    3.皮肤软组织扩张后扩张皮瓣转移法:组织扩张用于巨痣治疗的形式多种多样,扩张出的额外皮肤可以修剪成皮片植皮,也可以用于直接覆盖邻近的巨痣,组织扩张是治疗头面颈部和躯干巨痣最为理想的方法。
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    1.口服药物:患者可主动了解曲美替尼的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用药物,出现不良反应时及时通知医生。
    2.日常衣着:日常衣着要宽松、透气,避免摩擦患部,防止影响手术部位的愈合。
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    1.富含维生素食物有山楂、菠菜、芹菜、黄瓜、南瓜等。山楂可以减少痣恶变,建议一周三次即可。芹菜富含纤维素的蔬菜,能保持大便通畅,改善身体机能。牛乳中含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。
    2.火锅、腊肉、姜、韭菜等辛辣刺激性食物应少吃,姜是刺激的蔬菜,会有加重痣增长的弊端。
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    先天性巨痣的病因为体细胞基因功能获得性突变,不是遗传性疾病,不能产前进行检测,所以无特殊预防方法。
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  • 先天性巨痣_360百科

    先天性巨痣是黑色素细胞痣的一种,为较少见的一种先天性皮肤良性肿瘤,其特点是范围广泛,手术切除后的组织缺损往往不能为邻近的局部组织所修复,因影响外貌给患者带来严重的心理障碍,其发病率接近万分之一。 详情>>
    简介 - 形态 - 病因 - 病例 - 全部

    baike.so.com/doc/6712724-692...

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  • 先天性巨痣是什么,有什么表现-有来医生

    1个回答 - 回答时间:2023年9月5日

    问题描述:先天性巨痣是什么,有什么表现

    医师回答:先天性巨痣属于先天性大痣,好发于头、面、背、腰部或一侧肢体,形如帽﹑靴、肩垫、袜套状或短裤状,常呈褐色、棕黑色或黑色,界限清楚,柔软而有浸润感,表...

    www.youlai.cn/yyk/article/948885.html

  • 先天性巨痣- 微医(挂号网)

    从医学专业的角度来说,这种疾病被称为“先天性巨痣”,它属于先天性色素痣中的一种罕见类型:成年时预期大小能达到20cm的先天性色素痣。只有小于1/20,000的概率会出现...

    bbs.guahao.com/topic/boFIV24916407861485568...

  • 先天性巨痣的病因_先天性巨痣的症状_先天性巨痣怎么治疗_先天性...

    先天性巨痣(congenital giant nevus)是一种特殊类型的色素痣,出生后即存在,但不具有遗传。其主要变现为患者出生时即有大部色斑片,且随着年龄增长面积逐渐扩大,青春期显著。好发于躯干、四肢、背部,偶发于阴部。由于先天性巨痣可能恶变为恶性黑素瘤,故临床上一经确诊,应密切观察,若有恶变征向,尽可能早的进行手术切除治疗。

    www.dayi.org.cn/disease/1155913

  • 先天性巨痣

    先天性巨痣是一种出生就存在的黑色素细胞痣,直径可超过20cm,是一种先天性皮肤良性肿瘤,临床少见。临床症状有境界清楚的棕色或黑色斑片、表面多毛、常受累于躯干,可伴...

    www.youlai.cn/baike/disease/vZNH41Ya...

  • 先天性巨痣-疾病百科

    出生时皮肤表面已存在大片黑色斑块等。随年龄增长面积逐渐扩大,严重者会恶变。一般行药物治疗或手术治疗,及时治疗预后良好。简介先天性巨痣,一般新生儿较为常见,出生...

    cont.jd.com/wiki/disease/40349092311040

  • 为什么会出现先天性巨痣?_39问医生_39健康网

    2个回答 - 回答时间:2019年6月21日

    问题描述:为什么会出现先天性巨痣?

    医师回答:你好:所谓先天性巨痣,就是指先天性的、范围比较广的黑色素痣。导致这种巨痣发生的原因并不是很清楚。最主要的临床症状和危害就是影响患者的美观,生长...

    ask.39.net/question/60282367.html

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