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  • 王文生编审专家
    血液内科 · 主任医师 · 北京大学第一医院三甲
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    卟啉病系由血红素生物合成的特异酶缺陷所致的卟啉代谢异常综合征。卟啉或其前体生成过多,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出,主要累及神经系统和皮肤而出现相应的临床表现,有光感性皮肤损害、腹痛、神经精神系统表...详情 >
    血红蛋白的重要成分有血红素,人体合成血红素需要经过多个步骤,合成所需要的酶在人体的幼稚红细胞和肝细胞中,卟啉是中间产物的统称。当这些反应中不同的酶出现功能缺陷时,卟啉无法代谢,就会在体内蓄积并对组织器官产生毒性...详情 >卟啉病是罕见病,不同类型的卟啉病发病率不一,成人中以迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病和红细胞生成性原卟啉病最常见。
    1.饮酒、雌激素、农药、透析或脂肪性肝病。
    2.阳光直接照射:卟啉是人体唯一内源性光致敏剂。在有氧条件下,当这些卟啉在波长405nm光线照射下可产生带电不稳定氧,称为单线态氧,可引起组织损伤。
    3.药物:尤其是诱导肝细胞色素酶P450的药物,可诱导ALAS1,造成卟啉增多。
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    卟啉病主要累及神经系统和皮肤而出现相应的临床表现,不同类型的卟啉病有不同的症状,患者可能会有光感性皮肤损害、腹痛、神经精神表现等,最常见的还是患者对光比较敏感,皮肤会产生光敏感性等。
    1.皮肤光敏表现:卟啉经循环进入皮肤,暴露在光下生成氧自由基,产生光敏性。(1)先天性红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、混合型卟啉病、遗传性粪卟啉病和肝性红细胞生成型卟啉病患者的皮肤光敏性表现为慢性发疱性病变,日光暴露区的表皮形成水疱。水疱为表皮下水疱,含有浆液或出血,可发生破裂,结痂进展为瘢痕、畸形。光损和畸形的严重病例,可伴有手指、眼睑、鼻和耳的缺失。(2)急性非发疱性皮肤卟啉病:日光暴露后数分钟内出现皮肤针刺感、烧灼感和显著疼痛,症状可能持续数小时或数日,但是很少出现明显水疱、瘢痕或畸形。(3)可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。
    2.腹部表现:其特征为急腹症,表现为腹部异常剧痛,呈绞痛性或痉挛性痛,也可表现为仅觉腹部重压感,伴恶心、呕吐,呕吐物呈咖啡样,可能因自主神经功能紊乱及卟啉前体的作用导致肠痉挛所致。腹痛部位不定,可在上腹部、左或右侧腹,可放射至背部、膀胱区或生殖器。腹痛时限可长可短,数小时、全天、数天,甚至数周。腹痛发作间歇时间可长可短,常伴便秘,可伴腹胀,腹泻相对少见。卟啉病患者几乎无腹肌强直、压痛和腹式呼吸消失等表现。
    3.神经精神表现:症状变化多端。周围神经病变表现下肢疼痛,感觉异常或减低,松弛型瘫痪,手、足下垂症。脊髓神经病变可有截瘫或四肢瘫痪。上运动神经元受累现象很少见,延髓麻痹时,可有呼吸肌及声带麻痹、吞咽困难、呃逆、声音嘶哑、心动过速等表现。下丘脑受损时,抗利尿激素分泌过多,发生抗利尿激素分泌失调综合征,出现低钠血症和水中毒,尿钠排出仍多,导致脑水肿、颅高压。某些颅神经如视神经(Ⅰ)或眼肌神经(Ⅰ、Ⅳ)也可受累;还可出现癫痫样惊厥、神志模糊甚至昏迷。此外,部分患者有神经衰弱、癔症样改变、精神失常,例如狂躁、激动、定向障碍、抑郁、傻笑、呼喊、错乱妄想、出现幻觉等表现。
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    1.急性发作期间患者的尿液可能呈棕红色,是由卟啉和卟吩胆色素所致。
    2.溶血:患者红细胞内的卟啉水平高可导致溶血,严重溶血常导致贫血。
    3.可能出现肝功能异常,肝硬化、胆石症和肝细胞癌的风险升高。
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    治疗卟啉病,主要避免诱发因素,静脉放血疗法,酌情选用氯喹、去铁胺等药物治疗。
    1.应用非甾体类抗炎药、局部外用或口服皮质类固醇,可用于治疗患者的皮肤灼伤表现。
    2.对于不能耐受放血治疗的患者可以使用羟氯喹、氯喹降卟啉。
    3.去铁胺可用于有铁过载患者行去铁治疗,但其疗效不及静脉放血,在放血有禁忌的情况下可以试用。
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    本病一般无需手术治疗。
    1.口服用药:了解相关药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
    2.避免日晒,保持健康、均衡的饮食,增强身体抗病能力。
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    1.饮食清淡富有营养,注意膳食平衡,多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物。
    2.宜高糖饮食,糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。
    3.忌辛辣刺激食物,患者还应戒酒。
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    1.针对先天性红细胞生成性卟啉病,孕16周时经羊膜穿刺术观察羊水颜色并测定尿卟啉Ⅰ含量可成功进行产前诊断。
    2.避免诱发因素,如饮酒以及雌激素、避孕药、铁剂、巴比妥、磺胺类药物。
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  • 卟啉病_360百科

    卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病.卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)]生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出.临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性... 详情>>
    概述 - 历史 - 病因 - 发病机制 - 全部

    baike.so.com/doc/5933793-614...

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  • 卟啉病的病因-卟啉病有哪些原因-疾病查询-39疾病百科

    某些卟啉病,尤其是早期卟啉前体ALA,PBG升高的卟啉病,可损害神经,出现多种症状,如腹痛,肌无力,后者可发展为肌麻痹。推测神经症状的发病机制有过多血红素中间产物在神经...

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  • 卟啉病的症状-卟啉病的早期症状-体征-疾病查询-39疾病百科

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  • 卟啉病相关专业知识_360良医

  • 卟啉病是什么病-有来医生

    1个回答 - 回答时间:2019年4月24日

    问题描述:卟啉病是什么病

    医师回答:卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低,导致了卟啉代谢障碍,过多的卟啉在...

    www.youlai.cn/ask/5CA777gm55a.html

  • 卟啉病的治疗方法-卟啉病怎么办-卟啉病用药-疾病查询-39疾病百科

    卟啉病是一种什么疾病,相信很多人都不知道,因此这种疾病比较少见,但发病时临床症状又比较常见,因此很多人发病后都不知道自己得了这种病,待到医院进行检查后,才发现自己...

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  • 卟啉症是什么病_妙手医生

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    www.miaoshou.net/article/qxL6ekoO005kKNwg.h...

  • 卟啉病(吸血鬼病)】 - 知乎

    2020年11月13日 - 卟啉病(吸血鬼病)】 身体健康小知识 尽可能科普一些健康小知识,和大家一起探讨健康体检 导言:卟啉症是指由天然化学物质堆积而导致的一组疾...

    zhuanlan.zhihu.com/p/290705985

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