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- 概述
- 病因
- 症状
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- 护理
原发性免疫缺陷病的临床表现较为一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病，部分原发性免疫缺陷病有明显家族史。除上述共性表现外，尚可有其他的临床特征。如生长发育迟缓甚至停滞、卡介苗接种后致疫苗区域性或播散性感染、Wiskot-Aldrich 综合征的湿疹和出血倾向、胸腺发育不全的特殊面容、先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。详情 >1.反复和慢性感染：免疫缺陷最常见的表现是感染，反复、严重、持久、难治的感染，不常见和致病力低的细菌常为感染原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结膜炎、支气管炎或肺炎；其次为胃肠道，如慢性肠炎。此外，也易于发生真菌和原虫感染。发生感染的病原体的毒力可能并不很强，常呈机会感染。2.自身免疫性疾病：未因严重感染而致死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病。伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中性粒细胞减少、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。3.肿瘤：尤其容易发生淋巴系统肿瘤，其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上，淋巴瘤最常见。详情 >日常加强护理，预防感染，同时补充外源性免疫球蛋白提高抗感染能力，造血干细胞移植进行免疫重建是持久的纠正原发性免疫缺陷病最为有效的手段。抗生素：对于已发生的各种病原体感染，需及时使用相应抗生素治疗，防止感染的蔓延、扩散甚至更为严重的并发症。免疫功能低下且存在较大感染风险者，可预防性使用抗生素。1.造血干细胞移植：目前全球根治原发性免疫缺陷病的主要方法，成功率为65％~85％，遗传背景一致的同胞兄妹位为最佳供者，成功率可达90％以上。2.基因治疗：将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基因转化)，这些被目的基因转化的细胞经有丝分裂，使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在。基因治疗原发性免疫缺陷病尝试已经历多年，取得一定成效，未来必将在儿科临床使用，成为原发性免疫缺陷病的重要治疗手段之一。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 原发性免疫缺陷病_360百科
原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又...
baike.so.com/doc/5371906-31716671.ht...
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原发性免疫缺陷病的病因-原发性免疫缺陷病有哪些原因-疾病查询-39...
原发性免疫缺陷病主要是由于不同的基因缺陷导致免疫器官或分子的缺陷,导致免疫功能障碍。原发性免疫缺陷病是一组先天性或遗传性免疫功能障碍疾病,好发于婴幼儿。临床...
jbk.39.net/yfxmyqxb/blby/
病理学/原发性免疫缺陷病- A+医学百科
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷性质的不... 详情>>
www.a-hospital.com/w/病理学/原发性...
原发性免疫缺陷病相关专业知识_360良医
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有问必答网疾病库为您介绍原发性免疫缺陷病病因,原发性免疫缺陷病症状,原发性免疫缺陷病治疗方法,原发性免疫缺陷病怎么办等相关疾病知识,并提供免费的原发性免...
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原发性免疫缺陷病的治疗方法_原发性免疫缺陷病怎么办_快速问医生
怎么样才会得原发性免疫缺陷病你好,原发性免疫缺陷疾病主要与遗传因素有关。这种免疫缺陷疾病一般是终生患病的。有个别的可以通过干细胞移植进行治疗。所以你说的这...
tag.120ask.com/jibing/yfxmyqx...
小儿原发性免疫缺陷病_治疗_症状_鉴别_小儿原发性免疫缺陷病...
科室：血液科
治疗方法：药物治疗
药物：查询药品概述：因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary imm...tag.120ask.com/jibing...
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小儿原发性免疫缺陷病的检查项目有哪些_小儿原发性免疫缺陷病...
小儿原发性免疫缺陷病应该做哪些检查?有问必答网小儿原发性免疫缺陷病疾病查询频道为您解答小儿原发性免疫缺陷病相关的检查项目知识,免疫缺陷病的临床特点及症状虽然...
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原发性免疫缺陷病
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