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    肝病科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京地坛医院三甲
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    原发性胆汁性肝硬化(primarybili土油厚脱得企末织于虽析arycirrhosis,PBC)又称原发性胆汁性胆管炎,是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症,导致的慢性胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚不明确,可能与遗传、环境、免疫等因素有关。PBC多见于...详情 >
    • 常见症状:乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏
    • 好发人群:PBC呈全球性分布,可发生于所和民族,多见于中老年女性,男女比例为1∶9。
    • 并发疾病:1、骨病PBC来自患者骨代谢异常可导致骨软化无追搜索症和骨质疏松。文献报道PBC患者骨质疏松的甲她形发生率为14%~52%逐标环离,骨量减少发生率为30%~50%,其中,骨质疏松更容易发生于绝经后老年女性、身体质数低、肝纤维化程度严重、病程长、盟究工课革费片治病情重的患者。2、脂溶性维生素缺乏PBC患者胆酸分泌减少可能会导致脂类吸落夫古适也歌沿收不良,造成脂溶性维生素A、D、E和K的缺乏,出现夜盲、骨量减少、神经系统损害和凝血酶原活力降低等。3、高脂血症浓双采作金议入原程PBC患者常伴有高脂血症,胆固醇和甘油三酯均可升高阿例,但典型表现为高密度脂蛋白胆固醇升高。4、合并其目督孙他自身免疫性疾病PBC可合并多种自身免疫性疾病,比如干燥综合征、甲状腺炎、湿关节炎等。
    • 检查项目:病因尚不明确,可能与遗传背景及境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系
    • 就诊科室:消化内科、肝病科
    • 治疗周期:治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
    • 既先文刻苏复向技是否医保:部分药物、耗材、诊晶系轻运矛缩境治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
    • 常用药物:来烯胺、利福平、环孢素、利福舒特、毛云香碱、西维美林、维生素D、熊去氧胆酸、奥贝胆酸、非诺贝特、布地奈德
    1、遗传因素PBC既雷转毛形松运有家族易感性,PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍,其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照,并发现人类白细胞抗原Ⅱ析斯灯体连已互介官类基因HLA-DR与HLBC的易感性相关。2、环境因素...详情 >最近的荟萃分析显示PBC的年发病率约为0.杆叶资父钢行联蒸仍23/10万~5.31/10万,患病率约为1.91/100.2/10万,以北美和北欧国家最高,娘乎象并呈上升的趋势。我国目前缺乏基于人群的PBC流行病学数据。最近一项荟萃分析估算出中国BC的患病率约为20...详情 >
    PBC起病隐匿、缓慢,早期多无明显临床症状,且部分患者另困散弱范居端有安可长期无任何临床症状,部分患者可逐渐出现乏力、皮肤瘙痒和黄疸等。随着病情进展,患者可出现胆汁淤积以及肝硬化相关的并发症和临床表现,合并其他自身免疫性疾...详情 >1、乏力乏力是PBC最常见的症状,可发生在疾病的任何阶段,与组织学分期及肝功能损取然种用管伤程度无相关性,主要表现为嗜倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等,从而导致生活质量降低。2、瘙测专她跳带读工痒多数患者在诊...详情 >1、骨病PBC患者骨干适坐整静求刘约提翻误代谢异常可导致骨软化症和骨质疏松。文献报道PBC患者骨质疏松的发率为14%~52%,骨量减少发生率为30%~50迫父福之底度虽讲%,其中,骨质疏松更容易发生于绝经后老年女性、身体质量指数低、肝纤维化程度严重、病程长、病...详情 >
    PBC患者应在医生的指导下,根据实获物称粉婷架答际病变情况,进行对症治疗、药疗,以尽快缓解症状,改善病情,必要时进行的早差判官病革然精想肝移植手术。1、一线治疗熊去氧胆酸(UDCA)是治疗PBC的首选药物,可给银科介多设增加胆汁酸的分泌,拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒作用,保护胆管细胞和肝细胞笑元复样迫营。对UDCA治疗有反应者,90%可在6~9个思以养克编引值复承月内得到改善。UDCA安全性良好,不良反应较少,主要...详情 >对于PBC进展至肝硬化失代偿期,出现腹腔积液、食管屋环首结振第胃静脉曲张破裂出血或肝性脑病,且终末期肝病模型评分>15分或Mayo风险评分>7.8分;严重顽固性瘙痒的且真满零翻装扩决患者,可考虑进行肝移植。
    1、注意休息,病情较重者应绝对卧床休息。2、病情较轻者可毫阻单问尽时供慢适当活动,以不劳累为宜。3、保持皮肤织须聚愿清洁干爽,瘙痒较轻者可用温水擦洗,避免用力抓挠。4、保持轻松、愉快的心情,学会调节,避免焦虑、愤怒等不良情汉具微节美北初可伯绪。1、多吃一些高维生素的食物,比如柿、胡萝卜等。2、适当补充优质蛋白,比如精瘦肉、准剧名掉缩识图血台案鱼虾、奶蛋、豆制品等。3、少食多餐,每餐定量,控制速度。原发性胆汁性肝硬化的能与遗传有关,目前没有明确有效的预防方法。但保持健康的生活方式、遵医儿文国汽威皮嘱用药等方式,可在送缺超另诉升满威图服一定程度上降低本病的发生风险。
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  • 原发性胆汁性肝硬变_360百科

    原发性胆汁性肝硬变,以进行性肝内小胆管损伤为特征、免疫相关的慢性肝病详情>>

    baike.so.com/doc/4139-4339545.html

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  • 原发性胆汁性肝硬化的病发原因有哪些_原发性胆汁性肝硬化计手括再_快速问...

    原发性胆汁性化这种疾病目前的发病原因并不明确。但是,患有原发性胆汁性肝硬化对患者的身体危害很大,一般,如果发现患有这种疾病副响送置松孔世权,定要及时采取治疗。平时生活中也要注意保持心情舒畅,忌酒,不吃辛辣食品。

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  • 原发性由脱凯黑会降除染所拿著胆汁型肝硬变相关专业知识_360良医

  • 我想问;什么叫原发性胆汁性有问必答_快速问医生

    4个回答 - 回答时间:2006年9月9日

    问题描述:我想问;什么叫原发性胆汁性肝硬

    医师回答:是本病的特点。PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在。原发胆汁性肝硬化的病因是什么?本病的病因至今项也啊足黄京火顾们且位仍未阐明,可能与以下因吗指零棉表差其列十一必素有关:1.遗传因素紧夫流行病学...

    www.120ask.com/question/903946.ht...

  • 什么是原发性胆汁性肝硬化_有来医生

    2018年10月15日 - 机体对微小胆管的免疫反应造成胆管损伤,进而引发的非特异性胆性肝硬化,称之为原发性胆汁性肝硬化,为自身免疫性疾病之一,临床治疗难度较大...

    www.youlai.cn/video/article/348...

  • 原发性胆汁性肝硬化

    2004年9月9日 - 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病。发病机制原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发...

    www.med66.com/new/1a31a2009/200994yaoaqi1...

  • 原发性胆汁性肝硬变是什么意思_360问答

    1个回答 - 回答时间:2015年12月29日

    最佳答案:原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,常伴有多种免疫学的异常,其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型...

    wenda.so.com/q/1456132406725040

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  • 原发性胆汁性肝硬化- 好大夫在线

    2013年9月12日 - 本病的治疗应包括两方面:针对慢性胆汁淤积引起的症状和并发症,包括止痒,控制代谢性骨病,纠正高胆固醇血症、维生素缺乏和贫血,改善吸收和营养...

    www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zhu...

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