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  • 原发性血小板增多症
    韩冰编审专家
    血液内科 · 主任医师 · 北京协和医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    原发性血小板增多症又称为出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，主要临床表现为血小板持续性增多、脾大、出血或血栓形成。该病确切的发病原因不清，可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变...详情 >
    就诊指南
    1.骨髓造血干细胞克隆性增殖：基因突变导致巨核细胞增殖。
    2.血浆血小板生成素(TPO)水平及其受体的改变：正常情况下血浆中的血浆血小板生成素水平。与循环池中血小板数量及骨髓中巨核细胞数量成反比。然而研究发现，在原发性血小板增多症患者中，不管血小板的数量及骨髓巨核细胞数量如何，血浆血小板生成素水平通常是正常或升高。
    3.巨核祖细胞对血浆血小板生成素敏感性的改变：无人重组巨核细胞生长因子刺激的CD+34细胞可以自发分化，进而导致原发性血小板增多症发生。
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    流行病学
    原发性血小板增多症发病率为(1~2.5)/100000人，多见于50岁以上的中老年人，偶尔有儿童病例，发病没有显著的性别差异。
    诱发因素
    1.病毒感染：各种病毒感染使白细胞计数较高，骨髓增生更活跃。
    2.化学物质的接触：化学物质的接触使体内产生有毒物质，可促使多能干细胞克隆性增殖。
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    原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状。本病的主要临床表现为出血和血栓形成，与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。
    典型症状
    1.出血：自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见，泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。
    2.血栓形成：在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生，肺血栓和心肌梗死均有发生。
    3.脾大：体格检查约40%患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大，可发生脾萎缩和脾梗塞，淋巴结肿大罕见。
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    并发症
    1.脑血管血栓：原发性血小板增多症患者血小板增多、凝血能力过强，可并发动脉或静脉血栓形成，常引起神经系统症状。
    2.肢体静脉血栓：原发性血小板增多症可累及肢体静脉导致静脉血栓。
    3.脾梗塞、脾脏萎缩：原发性血小板增多症并发静脉血栓形成，导致脾内静脉栓塞，进而导致脾梗塞，甚至导致脾脏萎缩。
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    急性血小板增多症的治疗目标是防止和延缓病情的发生和发展、缓解临床症状、提高生活质量、改善长期预后、降低住院率和病死率，采取综合治疗措施，减少并发症的出现，减少负面效应。
    药物治疗
    1.羟基脲：核苷酸还原酶抑制剂，是唯一一个在随机研究中被证明能减少血栓形成的细胞抑制剂，其常见并发症包括可逆的骨髓抑制和口腔黏膜溃疡。
    2.阿那格雷：是一种喹唑啉衍生物，通过抑制巨核细胞分化减少血小板计数。
    3.干扰素α：可有效控制血小板数量，常用于年轻或怀孕的患者。
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    手术治疗
    1.造血干细胞移植：造血干细胞移植是患者先接受超大剂量放疗或者化疗，通常是致死剂量的放化疗，有时联合其他的免疫抑制药物以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞细胞，然后再回输采自自身或其他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。造血干细胞移植为血液病痊愈，提供了治疗的可能。
    2.血小板单采术：可迅速减少血小板量，常用于妊娠手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
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    1.按时服药、定期进行血液指标检查。
    2.注意适量运动，重度贫血患者应避免激烈运动，避免发生晕倒。
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    饮食调理
    1.日常饮食清淡，饮食规律，主副食应以高蛋白、高维生素为主，如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。
    2.饮食宜软而细，避免坚硬、生冷食物等，以防止损伤黏膜。
    4.忌食酒、辛辣、油腻及不易消化的食物。
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    预防措施
    1.定期进行健康查体。
    2.尽量避免感冒。
    3.需要用药的时候，尽量在医生指导下用药。
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    内容来自有来医生

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    zhuanlan.zhihu.com/p/338697510

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  • 原发性血小板增多症诊断标准是什么?-爱医医

    原发性血小板增多症是由于造血干细胞的克隆性异常,引起以巨核细胞系统异常增生为主的一种骨髓增殖性疾病。多数病人起病缓慢,可表现为头晕、乏力等症状,病人可出现鼻出血、胃肠道、皮肤粘膜出血,四肢可有血栓形成。目前原发性血小板增多症的国内诊断标准包括:1、临床有出血、脾肿大和血栓形成的表现。2、血小板数明显增多,在1...

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  • 原发性血小板增多症诊断标准-在线极速问医生
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