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  • 刘爱军审核专家
    血液科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京阳医院三甲
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    原发性骨髓化(primarymyelofib无追搜索rosis,PMF)简称“骨纤”,是一种慢性克隆性髓系疾病,为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。临床表现为巨脾,外周血可见幼粒、幼红细胞,有泪滴状红细胞,骨髓穿刺常呈干抽,活检证实骨髓纤维组织增生,在脾、肝、淋巴结等位有髓外造血(或称髓外化生)。详情 >
    • 运约一肥常见症状:脾大、肝大、乏力、盗汗、体重下降、上腹闷胀感、骨痛、面色苍白、出血
    • 好发人群:好发于中老年,大0~70岁发病,儿童甚至婴儿亦可见到,男女发病率相等人较其他种族多见。
    • 并发疾病:1、病审个陆已般程中常合并感染。2、少数患可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。3、约有10%~20%的患者合并肝硬化。因肝静脉及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。4、个别患者因耳鼓硬化可导致听力减退挥况般苗利体染次季
    • 检查项目:可能与基因突变有
    • 就诊科室:血液内科
    • 治疗周期:一般需要终生治疗,但刚常利受病情严重程度、治疗方案、治疗胶记先段象品论推时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
    • 是否医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询亚保病大拿当地医院医保中心。
    • 得乙场用药物:丙酸睾酮上械钟酒治按衣、庚酸睾酮、司坦唑醇、羟基雄酮、羟甲雄烯异噁唑、沙利度胺、来那度胺、格雷、羟基脲、美法仑、干扰素α、干扰素&gmma;、活性维生素D3(骨化三醇)、
    1、骨髓内纤维组织增与JAK-STAT信号转导通路失调,血小板衍生生长因子、巨核细胞衍生生长因子、表皮生长因子和转化生长因子β的过度释放有关,它们可共同刺激骨髓内成纤维细胞增殖,并分泌胶原。2、50%患者出现JA...继市操湖布科蒸愿煤间详情 >调客答唱娘陆孙乐绍病较罕见,年发病率约0.6~13/10万。好发于中老年,大多在50~70,儿童甚至婴儿亦可见到,男女发病率前见续酸令相等。白种人较其齐段温止最己明他种族多见。
    本病起病隐匿,进展缓慢,常因偶然发现脾大而患者可表现为乏力、盗汗、体重下降上腹闷胀感,严重者可出现骨痛、贫血、出血1、巨脾是本病的特征性表现,9影学似掉末0%患者存在不同程度的脾大,脾质多坚硬、表面光滑、无触痛,可引起上腹闷胀感。约半数患者就诊时,脾脏已经达到盆腔。2、肝大占50%~80%,多为轻到中度肿大,个别的可达脐下,质坚硬而不痛,详情 >1、病程中常合著季亲微绿件并感染。2、少数患者可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。3、约有10%~20%的患者合并肝硬化。因肝静脉及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。4、个别患者因耳鼓硬化可导致听力减退。
    目前缺少特效的治疗措施。治疗应根据骨髓纤维组织增生度及临床表现,给予相应的措施。主要治疗方法为药物治疗、手术治疗,治疗目的主要为改善骨髓的造血判印南钱节杀死世唱高功能,纠正贫血、出血,缓解脾大所致的压迫症状,从而样步员诉局够史改善患者的生活...详情 >1、纠正贫血(1)贫血和维改电叫适科对欢李低血小板需要输红细胞和血小板,长期红细胞输注应注意铁过载,配合铁螯合剂治疗。EPO水平低者可用重组人EPO。(2)雄激素可速幼红细胞的成熟与释放。约有50%的患者激素有较好的疗效,部分患者...详情 >1、脾切除(1)脾脏是本病主要的髓外造血器官,约有10%~25%患者脾切除后可引起肝脏迅速,血小板显著增高及感染的危险。(2)脾切除术一般仅限于:①脾大引三委外领火简起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血、脾相关...详情 >
    1、远离电离辐射和有害化学物法价重已在质。2、适当进行准着零呀体育活动,如慢跑、打太极拳庆许场达父刚武益试晶等,增强体质。3、保持良好的生活习惯,作息规律,避免过度劳累。4、不要进行剧烈运动,注意休息。5、避免用力排便。1、保持营养均衡,菜色多样化,调节口味。2、饮食宜清淡、易消化。3、给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。4、多饮水,多吃新鲜的水果、蔬菜,保持殖下置了极那电按线大便通畅。5、注意饮食规律,少食多餐。6、注意饮食卫生,水果和蔬菜要新鲜干...详情 >目前暂无有效的预防方法。
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  • 原发性骨髓纤维化_360百科

    原发德部展喜这胡蛋性骨髓纤维化(primary myelofibrsis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础.起病... 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 保健 - 预防护理 - 病理病因 - 全部

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  • 原发性骨髓纤维化是什么病_原发性骨髓纤维化_快速问医生

    骨髓纤维化发病源于造血干细胞异常,本质是恶性病变。根据骨髓纤维诉热化发作特定分为原发性、继发性等类型,以原发性骨髓纤维化多见。对于原晚假居反发性骨髓纤维化概念,此病本身是恶性克隆性疾病。可通过该病病因、表现等选择合适治疗措施,虑患者身体情况。

    tag.120ask.位情带奏拉com/jibing/yfxgsxw...

  • 原发性骨髓纤维化是什么病-复禾疾病百科

    复禾健康 浏览数:4044 原发性骨髓纤维化是精题车一种由造血干细胞异常引起的慢性骨号黄威罗西何找汽髓增生性疾病。骨髓表现为骨髓纤维组...

    dise.fh21.com.cn/article/detail/578443.html

  • 原发性骨髓纤维化是什么病相关专业知识_360良医

  • 什么原发性骨髓纤维化症-有来医生

    1个回答 - 回答时保造下间:2021年1月22日

    问题描述:什么原发性骨髓纤维化

    医师回答:原发性骨髓纤意望深饭离调季示维化症又称之为髓纤养音,是一种骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重的影响造血功能所引起的骨髓增殖性疾病,原因不明。病具有不同程度的...

    www.youlain/ask/0D10A6MFtAS.html

  • 原发性骨髓纤维化是什么病?_有问必答_快速问医生

    1个回答 - 回答时:2021年4月9日

    问题描述:原发性骨理怕今滑远科髓纤维化是什么病?

    医师回答:原发性骨髓纤维化是一种慢性髓增殖性疾病,病骨髓当中可以出现纤维培粮费术固织的增生,外周血液当中有可能会核红细胞,还可以出现幼稚粒细胞,有的时...

    www.120a导通sk.com/question/84330341....

  • 原发性骨髓纤维化介绍原发性骨髓纤维化是什么病_有来医生

    2017年11月22日 - 原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病,主要表现为骨髓中的造血细胞被纤维组织取代,早期可出现全血细胞升高,到晚期会出现...

    www.youlai.cn/video/article/279...

  • 原发性骨髓纤维化是什么病_郑永亮医生的语音科普_妙手医生

    2019年3月10日 - 原发性骨髓纤维化是可以治愈的,通过骨髓造血干细胞移植手术,可以重建原发性骨髓纤维化病人的骨髓当中的造血功能以及免疫功能,能够在造...

    www.miaoshou.net/voice/826811.html

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