吉兰巴雷综合征

吉兰巴雷综合征
曹丽丽编审专家
神经内科 · 主任医师 · 山东大学齐鲁医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
吉兰巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也可累及脑神经。临床特点多为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相...详情 >
常识
临床症状：对称性迟缓性肌无力、肢体感觉异常
好发人群：可发生于任何年龄，我国北方儿童较多
并发疾病：吞咽困难、呼吸衰竭、心律失常
常见检查：脑脊液检查、血清学检查、神经电生理检查
就诊指南
就诊科室：神经内科
治疗周期：视病情而定
是否医保：是
常用药物：甲泼尼龙、丙种球蛋白、B族维生素
主要病因
1.免疫反应病原体感染后，人体通过自身免疫系统攻击病原体的同时，也会攻击与周围神经髓鞘类似的病原体成分，引起神经功能障碍。
2.病原体感染临床以及流行病学资料发病可能与空肠弯曲菌感染有关。通常以腹泻为前驱症状的患者感染率可达85%，常引起急性运动轴索感染神经病。空肠弯曲菌是革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清，患者常在腹泻停止后发病。此外，还可能与巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒等相关。
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流行病学
吉兰巴雷综合征在任何年龄、任何季节均可发病，但国内报道夏秋季为多，在西方国家年发病率为(1.1~1.8)/10万人，中国为0.66/10万人。25％的患者因呼吸障碍或气道保护接受机械通气治疗，3％~11％的患者死于吉兰巴雷综合征的并发...详情 >
诱发因素
1.注射疫苗：有研究显示，接种疫苗可能会诱发本病，如乙肝疫苗属乙肝病毒灭活疫苗，具有乙肝病毒相同的抗原，可致吉兰巴雷综合征。
2.手术或创伤：术后周围神经疾病的发生机制复杂，手术的创伤及牵拉、止血器的压迫止血、先前存在的神经疾病的恶化、患者体位导致神经受压等都可能是潜在的病因，而男性、肥胖、神经疾病病史、长期住院都是可能的易感因素。
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总述
吉兰巴雷综合征的患者多表现为多发神经根及周围神经损害，首发为肢体对称性迟缓性肌无力的症状，还可伴有肢体感觉异常、面瘫、自主神经功能障碍等，可并发吞咽困难、呼吸衰竭等。
典型症状
1.肢体无力：首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或者自近端向远端加重，常有由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。
2.肢体感觉异常：感觉障碍一般比运动障碍为轻，可先于或与运动症状同时出现，肢体远端感觉异常表现为烧灼感、麻木、刺痛、和不适感等，呈手套-袜套样分布。
3.脑神经受累：主要受累双侧面神经，其次为舌咽神经、迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。
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其他症状
自主神经功能障碍的患者可表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀、营养障碍等。
总述
吉兰巴雷综合征患者治疗以主要预防呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症为主，可给予患者抗感染、加强呼吸管理、营养支持等对症治疗，多数患者在2个月至1年内恢复正常，少数患者需长期康复治疗。
药物治疗
1.免疫治疗：糖皮质激素对于无条件行免疫球蛋白静脉注射和血浆交换治疗的患者，可试用甲泼尼龙或者地塞米松注射液。免疫球蛋白静脉注射推荐有条件者尽早应用，临床表明治疗有效，但是免疫球蛋白过敏或者先天性IgA缺乏者禁用。
2.神经营养：应用B族维生素，包括维生素B1、维生素B12等。
3.抗感染：考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯抗生素治疗。
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手术治疗
本病暂无需手术治疗。
日常护理
1.保持呼吸道通畅和良好的通气功能，将头偏向一侧，有规律定时翻身，叩击背部，吸痰，给予雾化吸入抗生素、祛痰药、体位引流，以促进呼吸道分泌物的及时排出。
2.抬高床头和半卧位，及时发现缺氧症状，配合医生进行急诊治疗。
3.疾病早期，保持患肢良好的肢体位置，防止发生肩关节、髋关节外展、足下垂等痉挛姿势；康复期应进行患肢的被动和主动功能训练及步态训练，以利于肢体功能的恢复。
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饮食调理
1.急性期指导患者吃高热量、高蛋白、高维生素的软性食物，补充足够的水分。
2.对不能进食的球麻痹患者和气管切开术患者给予鼻饲，以维持水和电解质的平衡。
3.避免刺激性食物。
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预防措施
吉兰巴雷综合征属于自身免疫介导的周围神经病，尚无预防方法。患者可适当运动，注意增强机体抵抗力。
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吉兰-巴雷综合征是什么?_360问答

1个回答 - 提问时间：2013年04月22日

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