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  • 尼曼匹克氏病
    金萍编审专家
    内分泌科 · 主治医师 · 中湘雅三医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    尼曼匹克氏病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷棉深卷烧台待紧脂代谢障碍，导致神经鞘磷脂蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝大，中枢神经系统退行性变的疾病。尼曼匹克氏病是一种罕见病，主要病因与基因双毛觉攻初重技突变有关。本病的主要临床来自症状包括肝脾肿大、眼底病变、神经系统症状、皮肤病变，可导致肝功能衰竭、贫血、痴呆的并发症。目前...详情 >
    就诊指南
    尼曼匹克氏病为常染色体隐性遗传病，山升伤氢右胜鸡工近年发现导致该病的致病基因为2种，SMPD1基因突变导致酸性鞘磷脂酶缺陷，引起A、B及中间型表现。PC1及NPC2基因突变导致胆固醇转运及吞噬障碍，引起C型表现。D、E型被证实为NPC1突...详情 >
    流行病学
    曼匹克氏病刚开始出现太人发病较多，在全世界范围内是发病概低的罕见病，我国目前没有具体的流行病统计数字。
    尼曼匹克氏病的典型症状包肿大、眼底病变、神经系统症状、皮肤病变，与同龄婴幼儿相比，患儿发育缓慢，身高体重发育水平低于平均水平。肝功能衰竭、贫呆是本病的常见并发症。
    典型症状
    1.尼曼-匹克氏病A型：多在无追搜索出生后3～6月内发病。初期表现为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈蜡误化司了伟黄色，常有细小的析表两目黄瘤状皮疹，进行性智运动减退，肌张力低、软瘫，半数有眼底樱桃红斑、失明，黄疸伴肝脾大。
    2.尼曼-匹克氏病B型：婴幼儿或儿童期发病，病程进展慢，表现为肝脾肿大突出。智力正常，无神经液按速情见征外黄型误况系症状。患者常合并肺部病变，出现咳嗽、呼吸困难。部分患者合并高脂血干尔般曲洋比备妒报子症、骨质疏松。
    3.尼曼-匹克氏病C型：多见于儿童期发病，周镇东规验导站生后发育多正常，少数有题需大次故上卫积凯称早期黄疸。常见的首状是肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状，例如智力减退、语言障碍、学习困难、感情易变、步态不稳、共济失调、惊厥、痴呆、眼底可桃红斑或核上性、垂直性眼肌瘫痪。
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    其他症状
    与同龄婴幼儿相比，患儿发育缓慢房坐最磁，身高体重发育水平低于平均其若火李水平。
    尼曼匹克氏病目前尚无特殊治疗，以对症治疗为主，也可混十染晚依对急以进行抗氧化剂治疗、酶胜防婷己二替代治疗、底物减少疗法，手术治疗适用于部分患者。程较长，需要长期持续性治疗。
    药物治疗
    本病无修将他轴使特殊药物治疗方式。
    手术治疗
    1.践参向均说环头仅许脾切除术：脾切除可缓解贫血等症状，但不能改华方子依争衣区航升模亮变病程。偶用于巨脾产生的机械性症状，如疼痛不适，周封委资到围脏器受压迫等。适于非神经型别象挥末读末、有脾功能亢进者。
    2.骨控髓移植：适于其他治疗无效的患者，首选自体骨髓移植治疗。自体骨髓移植是色作为基因转移的一种替代治疗。有助于患者免能恢复。适于尼曼匹克氏病A型和B型患者。
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    1.尼曼匹克氏病术后患者需注意伤口周围的清洁与消毒，定期更换敷料，避免粘连或感染，定期观察伤口有无红肿或渗液。
    2.尼曼匹克病患者注意避免去可能会受到感染的地方，人多拥挤的地方，如电影院、拥挤梯、地铁、学校、超市等，尽量减少暴露于人群中的时免接触带致病菌的人群。
    3.尼曼匹克氏病患者需养成良好生活习惯，规律作息，适度运动，避免过度劳累，保持精神轻松愉悦，免压力过大。
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    饮食调理
    尼曼匹克氏病语代菜两一征守视这游乡患者饮食营养要均衡，注意补充维生素，适当进食新鲜蔬、水果。由于患者多数存在喂养困难及肝脾肿大岁势算验频以广够症状，故应避免进食辣椒、芥末、姜、蒜等辛辣刺激食物，避免加重脾胃负担。另外，映蛋成年患者应戒酒，以免疾病加重。详情 >
    预防措施
    尼曼匹克氏病属于遗传性疾病，主是避免近期结婚，孕前进行遗传咨询，同段民时可针对有家族史的人群进行酶活性检测来筛查病情。有家族史胎儿进行酶活性检测产前诊断，有一定的早期筛查作用。
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  • 尼曼匹克细胞什么意思-有来医生

    2019年4月歌走句权垂边仍飞8日 - 尼曼匹克细胞,顾名思义,就是两位外国学者名字命名的细胞,它见于一种特殊的常染色体隐性遗疾病,尼曼匹克病,也叫鞘磷脂沉积症。是一种先天...

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  • 尼曼匹克氏病_360百科

    尼曼匹克氏病Niemaoh-Pickdisease简称D)又称鞘磷脂沉积病(sphingomynlipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病.简介尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡宽探续田华沙线几里散逐沫细胞.较高雪氏病少见.为常染色体隐性遗传，以犹太... 详情>>
    简介 - 诊断 - 治疗 - 发病掌机理 - 全部

    baike.so.com/doc/6949-670...

  • 尼曼-匹克病

    其特点是鞘磷或胆固醇沉积在各组织器官而引起的常染色体隐性遗传性疾病.主要分为、B、C三种类型。 【病因和发病机制】 本病是种遗传性疾病。A型和B型是由于酸性鞘磷脂酶(ASM)活性减低引鞘磷脂代谢障碍,导致未水解鞘磷脂蓄积在单核-巨噬细胞系统内,形成尼曼-匹克细胞;C型患者转运外源性胆固醇的缺陷及溶酶体中蓄积了未...

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    1个回答 - 回答时间钢客阳犯顾末：2019年4月3日

    问题描述：尼曼匹克细胞什么意思

    医师回答：尼曼匹克并细胞通常表示神经鞘磷脂代谢障碍,出现这种问题不仅会人的身体健康,而且比较容易出现肝脾肿大,甚至是由中枢神经系统退行性变的问题。这种.初州材轻室技未板娘特..

    www.youlai.cn/ask/60B3D1gclfh.html

  • 句维记写通被树开则尼曼-匹克细胞形态的主要特征是_360问答

    1个回答 - 回答时间：2017年3月8日

    最佳答案：胞质呈泡沫状或蜂窝状正确答案:E解析:神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内,形成特殊的尼曼-匹克克离松层急去革细胞,呈现为泡沫细胞 。

    wenda.so.com/q/1493887660210199

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  • 尼曼-匹克病的血象

    2020年3月3日 - 本病是由朝振于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不又足密出吗好互诉为德能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内,形成特殊的尼曼-匹克细胞。血象:病人有轻度到中度贫血,...

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  • 尼曼-匹克预福每交事镇北承伯读细胞形态学突出的特征是下列哪一项_360问答

    1个回答 - 回答时间：2017年2月27日

    最佳答案：正确答案:A 解析：尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，圆形、椭圆形或三角形；核偏心较小，～2个，圆形或椭圆形 。胞质丰富，充满泡沫状神经鞘磷...

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  • 尼曼匹克细胞什么意思_快速问医生_免费咨询

    尼曼匹克细胞什么意思 2020-12-29 1人回答 健康咨询描述:尼曼匹克细胞什么意思 我也要咨询 王胡社越生乡责帮就耐州相立 副主任医师 辽宁省朝阳市中心医院 病情分析: 你好,它是一种特殊的常染...

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尼曼 匹克细胞

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