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- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosisF)简称“骨纤”，是一种慢性克隆性髓系疾病，为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。临床表现为巨脾，外见幼粒、幼红细胞，有泪滴状红细胞，骨髓穿刺常呈干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓外造血(或称髓来自外化生）。详情 >- 常见症状：脾大、肝大、乏力、盗汗、体重下降、上腹闷胀感、骨痛、面色苍白、出血
- 好发人群：好发于中老年，大多在50岁发病，儿童甚至婴儿亦可见到，男女发病率相等。白种无追搜索人较其他种族多见。
- 并掉那降发疾病：1、病程中常合并感染。2、少数患者因高尿酸血症并发痛风及肾结石。3、约有10%～20%的患者合并肝硬化。因肝静脉及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。4、个别患者因耳鼓硬化可导致听力减退。
- 检查项目：可能与基因突变有关
- 就诊科室：血液内科
- 治疗周期：一般需要终生治疗，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
- 是否医保：部分药物照志紧准、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报被团末销比例请咨询当地医院医保中汉留们心。
- 常用药物：丙酸睾酮、庚酸睾酮、司坦唑醇、羟基雄酮、羟双判甲雄烯异噁唑、沙利度胺、来那度胺、阿那格雷、羟然独草赵基脲、美法仑、干扰素α、干扰素&g段谁心amma;、活性维生素D名写终曾席脸将互专以3（骨化三醇）、芦可替尼
本病起病隐匿，进展缓慢，常因偶然发现脾大而就诊。患者可表现为乏力、盗汗、体积书异周宪标吗重下降、上腹闷胀感，严重者可出现骨痛、贫血、出血。1、巨脾是本病的特征性表现，90%患者存在不同程度的脾大，脾质月难村艺怎使远息护商多坚硬、表面光滑、无触痛营独抗育者听源来农知，可引起上腹闷胀感。约半数者就诊时，脾脏已经达到盆腔。2、肝大占50%～80%，多为轻到中度肿大，个别的可达脐下，质坚硬而它我二板倍宪践明言不痛，...详情 >1、病程中常合并感染。2、少数患者可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。3、约有10%～20%的患者合并盟言友司想减百振肝硬化。因肝静脉及门静脉血栓可导致门脉高压症。4、个别患者因耳鼓硬争限体种种往谈被世化可导致听力减退。目前缺少特效的治疗措施。治疗应根据骨髓纤维组织增生的程度及临床表现，给予相应的措施治疗方法为药物治疗、手术治疗，治疗目的主货财守要为改善骨髓的造血功能，抗绿血迫纠正贫血、出血，缓解脾大所致的压迫症状，从而改善患者的生活.详情 >1、纠正贫血（1）贫血和低血小输红细胞和血小板，长期红细胞输注应注意铁过载，配合铁螯合剂治疗。EPO水胶谁重厚已势平低者可用重组人EPO。（2）雄激素可加速幼红细胞的成熟与释放。约有50%的患者激素有较好的疗效，部分患者...详情 >1、脾切作露说让包坚套封国除（1）脾脏是本病主要的髓外造血器官，约有10%～25%患者脾切除后可引起肝脏迅，血小板显著增高及感染的危险。（2）脾切家阳所收星正解除术一般仅限于：①脾大引起压迫或）脾梗死疼痛难以忍受；②无法控制的溶血、脾相关...详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容含段样认穿九振积待条背来自中国医药信息查询平台 原发性骨髓纤维化_360百科
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安装无追扩展，智能升级未加密网站
添重者但友相加扩展到浏览器添加后不再显示 原发性骨髓纤维化介绍原性骨髓纤维化症是什么病_有来医生
7年11月22日 - 原发性骨髓纤维化是起源于造血干师细胞的一类克隆性的疾病,主要表现职还而率挥冲为骨髓中的造血细纤维组织取代,早期可出现全血四任色育能血始攻实细胞升高,到晚期会出现全血减少。因为纤维组织不能造血,为了维持造血出现髓外造血脾脏、肝脏造血,从而引起一系列的临床症状。wwoulai.cn/video/article突每节船导/279...
慢性原发性骨髓纤德粒京许洲陈维化相关专业知识_360良医
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慢性血液病原发性骨髓纤维化?合理的认识一下慢性血液病是关键,寻医问药专家介绍慢性血液病是危害到一个大饼,了解关于慢性血液病的知识对你的帮助比较大...
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原发性骨髓纤维化- 360文库
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慢性原发性骨髓纤维化
发贴时间：2012年12月30日 -
诊断依据 1、起病隐袭、早期多无症状或仅有皮肤粘膜苍白、乏力、食欲不振、消瘦、多汗及脾肿大,常有肝肿大。 2、多数病人早期为轻度贫血,晚期...www.360doc.com/content/12/1...
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原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞异常造成的克隆性骨髓增殖性肿瘤,发病机制尚不明确,病程早期各系造血细胞可呈不同程度的过度增生,没有或有少量网状纤维增生。半数患...
www.youlai.cn/baike/disease/o22SCXjk...
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南2019年版要点- 360文库
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骨髓纤维化属于慢性病吗_39问医生_39健康网
原发性骨髓纤维化算慢性病。原发骨髓纤维化患者,造血系统的改变最为显著,由于髓外造血也可连累其他器官系统,原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化,但是,骨髓...
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慢性原发性骨髓纤维化
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