-
- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
弥漫性躯体性血管角化瘤的典型症状是皮肤丘疹或结节，以及对心脏、神经系统以及肾脏的损害，如心律失常、神经痛以及感觉异常等，有时并发心力衰竭、梅尼尔综合症等症状。患者也可伴有周期性腹泻、恶心、呕吐，肠道吸收不良等，也可见耳聋和前庭功能异常。部分患者肺部受损表现为慢性支气管炎、哮喘或呼吸困难，并可因鞘糖脂在淋巴管和淋巴结沉积而引起其他明显的血管疾病。1.皮肤丘疹或结节：皮肤损害是本病的早期表现，可早至6～9岁时就出现，但多数发生在青春期。皮损为弥漫性血管角化瘤，即为散在性或成簇的圆形或卵圆形青红色乃至黑色痣样小丘疹，其大小为2~4mm不等。它是由于真皮浅层小血管扩张而引起的，压之不退色。开始主要分布于阴囊、阴茎和大腿内侧，以后可发生于脐周、骶部、肘、手指、髋两侧和口腔黏膜。另一种皮损为分布于腋窝、上胸部和其他部位的毛细血管扩张。部分患者四肢和胸部可出现结节性红斑样皮损，或出现眼眶、足部肿胀。皮肤损害常与疼痛发作同时发生，并有30~40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成倾向，皮损通常不累及面部和眼。3.心律失常弥漫性躯体性血管角化瘤患者会导致心脏纤维化以及左心室肥厚，心源性死亡在男性和女性弥漫性躯体性血管角化瘤患者中都是主要的死因，报道高达90%的患者有心肌病。患者心率失常以心动过缓以及房颤最为常见，部分患者为阵发性房颤，临床症状可不明显，容易被忽视。4.神经痛以及感觉异常与小纤维神经病变有关的神经性疼痛是儿童和成人早发弥漫性躯体性血管角化瘤患者的主要特点，患者可出现慢性疼痛，部分严重患者可以出现疼痛危象。病变累及神经，患者还可以出现肢端的感觉异常，例如手掌和脚底的灼热感，慢性或者间隙性发作，可因应激、发热、运动和饮酒而加剧。详情 >弥漫性躯体性血管角化瘤主要是对症治疗，治疗方法有药物治疗、基因治疗和去除酶解物治疗，常用药物有苯妥英钠、卡马西平等。1.肾脏替代治疗：终末期肾衰竭患者可考虑透析或肾移植。有研究显示，Fabry病透析患者生存率高于糖尿病组，但低于非糖尿病组。接受肾移植患者应同时给予酶替代治疗，以保护移植肾，需要注意的是应避免亲属肾移植中出现杂合子供...详情 >1.苯妥英钠：关节痛和周围神经痛可用苯妥英钠缓解症状，口服吸收较慢，85%~90%由小肠吸收，吸收率个体差异大，受食物影响。血浆蛋白结合率为88%~92%，主要与白蛋白结合，在脑组织内蛋白结合可能还高。本品副作用小，常见齿龈增生，儿童发生率高，应加强口腔卫生和按摩齿龈。可引起过敏反应，常见皮疹伴高烧，罕见严重皮肤反应，如剥脱性皮炎，多形糜烂性红斑，系统性红斑狼疮和致死性肝坏死、淋巴系统何杰金病等。一旦出现症状立即停药并采取相应措施。小儿长期服用可加速维生素D代谢造成软骨病或骨质异常，孕妇服用偶致畸胎，可抑制抗利尿激素和胰岛素分泌使血糖升高。2.卡马西平：卡马西平具有抗惊厥抗神经痛作用，轻微的、一般性疼痛不要用本品。口服吸收缓慢，因人而异。生物利用度在58%~85%之间。蛋白结合率较高，约76%，开始时应用小量，然后逐渐增加，到获得良好疗效为止，每天分3~4次饭后口服。有头晕嗜睡、乏力、恶心、皮疹、呕吐、偶见粒细胞减少，可逆性血小板减少，甚至引起再生障碍性贫血和中毒性肝炎等应定期检查血象。偶见过敏反应，应抗过敏治疗。3.酶替代治疗：目前有两种酶可用于α-糖苷酶A的替代治疗，即Agalsidase-a(Replagal@)和agalsidase-3(FabrazymeR)。临床研究已证实该治疗可缓解疼痛﹐改善生活质量，减少糖鞘脂在内皮细胞的沉积。尽管患者可产生酶的抗体，但是并不影响药物的治疗效果。酶的替代治疗应尽早开始,可减少糖鞘脂沉积带来的脏器损害﹐改善生活质量。详情 >1.口服用药：了解苯妥因钠药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。苯妥因钠小儿长期服用可加速维生素D代谢造成软骨病或骨质异常，孕妇服用偶致畸胎，可抑制抗利尿激素和胰岛素分泌使血糖升高。2.日常清洁：对于弥漫性躯体性血管角化瘤患者，需要注意皮肤清洁卫生，避免搔抓或摩擦，保持干燥洁净，皮肤损伤后容易导致感染，使得患者病情加重。详情 >1.不宜食辛辣刺激物，如酒、咖啡、浓茶、辣椒、生姜、大蒜、韭菜、狗肉、羊肉、鸡肉、香菜、芹菜等辛辣温热和能起兴奋作用的食物，这类食物不宜多吃，特别是浓茶，它含鞣酸和咖啡因等物质，会使症状加重。2.宜多食用含维生素B丰富的食物，例如牛奶等，宜多食水果和新鲜蔬菜。饮食要清淡，不吃油腻食物，营养膳食，搭配合理，荤素相宜。详情 >1.弥漫性躯体性血管角化瘤暂无有效预防措施，对于有弥漫性躯体性血管角化瘤家族史者，注意自己皮肤情况，一旦出现皮肤丘疹或结节，需要及时到医院就诊，早发现早治疗，积极预防并发症的发生。2.患有代谢性疾病的患者，需要积极治疗，避免诱发因素，一旦出现皮肤或者心脏以及肾脏等系统症状，及时去医院就诊，进一步检查并治疗。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 法布里病_360百科
-
安装无追扩展，智能升级未加密网站
添加扩展到浏览器添加后不再显示 法布里病相关专业知识_360良医
- 法布里病
有问必答网疾病库为您介绍法布里病病因,法布里病症状,法布里病治疗方法,法布里病怎么办等相关疾病知识,并提供免费的法布里病专家即时咨询服务;法布里病(Fabrysd...
- 法布里病,法布里病如何治疗,法布里病的症状-...
- 法布里病
- 法布里病的检查,法布里病应该做哪些检查-肾...
- 法布里病
法布里病(Fabry 病)的治疗方法-法布里病(Fabry 病)怎么办-法布里病(...
对法布里病肾移植患者要多加注意,因其常有不可预期的高死亡率(1年和5年的死亡率分别为43%,47%);这多是由于脓毒血症所致,现无证据表明法布里病肾功能衰竭患者的细胞和...
jbk.39.net/fblb/yyzl/
「法布里病(Fabry 病)」法布里病(Fabry 病)的症状-治疗-病因-好评...
「39疾病百科」向您详细介绍法布里病(Fabry病)病因,法布里病(Fabry病)症状,法布里病(Fabry病)治疗方法,法布里病(Fabry病)该怎么办,法布里病(Fabry病)预防鉴别等相关知识,...
jbk.39.net/fblb/
法布里病(Fabry 病)的症状-法布里病(Fabry 病)的早期症状-体征-疾病...
39健康网疾病查询向您详细介绍法布里病(Fabry病)症状,法布里病(Fabry病)的早期症状,法布里病(Fabry病)晚期症状,法布里病(Fabry病)有什么表现,得法布里病(Fabry病)会怎么样...
jbk.39.net/fblb/zztz/
法布里病
相关搜索
