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温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血，是指由温抗体介导的以慢性、血管外溶血为主要表现、最常见的自身免疫性溶血性贫血。本病病程迁延，易复发，可分为原发性和继发性。急性发作时患者可出现寒战、高热、腰背疼等，慢性起病可见乏力、头晕等非特异性表现。本病绝大多数原发性患者经积极治疗后可恢复...详情 >温抗体型自身免疫性溶血性贫血可发生于任何年龄段，但发病率随着年龄的增长而增加大，约一半是原发性自身免疫性溶血性贫血，以女性多见，国外温抗体型自身免疫性溶血性贫血发生率1/100000。1.基因遗传：温抗体型自身免疫性溶血性贫血的发病机制非常复杂，而且有很多因素参与其中，其中基因的遗传因素是最重要的一部分，已有研究表明遗传素质不同，自身免疫疾病所损伤的靶器官不同。2.免疫因素：免疫调控异常，无法维持自身免疫平衡时，则发生温抗体型自身免疫性溶血性贫血。3.继发于其他疾病：常见于部分良性肿瘤、患有淋巴细胞增殖性疾病、系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎、感染、炎症性肠病、甲状腺疾病等疾病。以上疾病可能产生相应细胞自身抗体或交叉反应抗体，导致红细胞寿命缩短或加速红细胞破坏，进而发生温抗体型自身免疫性溶血性贫血。详情 >1.感染因素：感染性疾病，特别是病毒感染，免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)，胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)等易诱发温抗体型自身免疫性溶血性贫血的发生。2.反复输血：输血时可能导致自身抗体的产生，引起红细胞破坏，发生溶血，易诱发温抗体型自身免疫性溶血性贫血的发生。3.药物：如阿司匹林、磺胺类药、维生素K等易诱发药物性溶血。详情 >温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要症状有贫血、黄疸、肝脾肿大，部分患者会出现胃肠道(恶心、呕吐或腹泻)或神经系统(头痛、烦躁、昏迷)的症状，还有可能并发急性肾功能衰竭、心功能不全、胆结石或胆囊炎等疾病。1.贫血：患者由于贫血，会出现不同程度脸色苍白、头晕、心悸、胸闷、气促、乏力等贫血症状。贫血还可引起免疫功能紊乱，抵抗力低下，在生理上甚至出现老年化的病状，头发过早的须白，皮肤枯燥，出现脂褐素、老年雀斑等。2.黄疸：患者可表现为皮肤巩膜等组织的黄染，黄疸加深时尿、痰、泪液以及汗液也会被黄染，唾液一般不变色，尿和粪的色泽改变。3.肝脾肿大：绝大部分有不同程度脾肿大，经激素治疗后可明显回缩，部分患者会伴有肝肿大。明显肿大可能有淋巴瘤，淋巴结肿大、淋巴细胞增高时，有淋巴瘤的可能性更大。详情 >1.胃肠道症状：消化道症状常有腹胀、腹痛、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状。2.神经系统症状：部分患者有神经系统症状，如头痛、烦躁、昏迷等。3.其他表现：有些患者甚至有皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泻、夜盲症、乏力、精神萎靡等。详情 >温抗体型自身免疫性溶血性贫血一般情况下使用药物治疗，服药2~4周后血红蛋白明显增加，2个月后可恢复到正常水平。药物无效时可考虑脾切除手术和造血干细胞移植。1.糖皮质激素：肾上腺皮质激素是首选药物，如泼尼松、甲泼尼龙和地塞米松等，属于一线治疗方案，起效快者1周内即可溶血停止，肌酶下降，接近正常，红细胞计数也有逐步的改善。但在服用过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。2.丙种球蛋白：现在多数主张使用静脉注射丙种球蛋白治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血，丙种球蛋白可竞争性与单核一巨噬细胞结合，在此过程中，单核一巨噬细胞与红细胞膜自身抗体的结合被阻断，致敏红细胞被吞噬数量降低，抗体的产生受到抑制，免疫复合物在血循环中灭活速度增加。3.达那唑：达那唑与激素联合治疗有协同作用，激素用量可适当减少，可减轻激素副作用。达那唑具有免疫调节作用，稳定红细胞膜。达那唑的主要不良反应为肝损，主要表现为血清丙氨酸氨基转移酶的增高，此外还有轻度雄性化作用，在治疗过程总应予警惕。详情 >1.脾切除术：由于切除脾脏属于不可逆性的器官丧失，需要严格按照相关指征评估。如果患者经过病因治疗无效且原发病允许，符合以下情况应考虑脾切除，(1)脾大造成明显压迫症状；(2)严重贫血，尤其出现严重溶血性贫血；血小板减少引起出血；粒细胞极度减少并有反复感染史。(3)罕见的免疫球蛋白A、G型患者的脾脏上的抗体致敏红细胞被破坏，脾切除治疗效果较好，有效率达60%。但应注意幼年、老年及长期卧床的患者考虑脾切除应特别慎重。因为脾切除后会继发血小板增多症，长期卧床或老年患者有引起血栓并发症的风险；幼年患者切除脾脏后，由于没有了保护性滤血器官，容易发生血源性感染，故脾切除后注意预防感染的发生。2.造血干细胞移植：上述治疗均无效时，可尝试造血干细胞移植，目前有个别成功运用造血干细胞移植案例，成功的干细胞移植病例给难治性患者带来了希望，但长期疗效待考证。详情 >1.口服用药：了解各类药物的作用、剂量、用法，遵医嘱正确服用。注意药物的不良反应。注意达那唑的主要不良反应为肝损，主要表现为血清丙氨酸氨基转移酶的增高，此外还有轻度雄性化作用，在治疗过程总应予警惕。2.日常清洁：部分温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者使用免疫抑制剂进行治疗，抵抗力会下降，此时应注意清洁皮肤黏膜，清洁口腔，避免发生感染，预防感冒，以防加重病情。详情 >1.忌食用含多酚类物质，如茶和咖啡，温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者由于贫血需要增加生血原料，缓解患者贫血症状，而茶或咖啡会抑制铁的吸收，故尽量少喝茶和咖啡。2.忌吃热燥、易过敏的食物，如螃蟹具有过敏原性，会加重温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者免疫紊乱，故不宜多吃。3.宜吃促进造血功能的食物，如鱼肉蛋白质含量高，且内含有丰富的铁元素，有利于血红蛋白的补充，缓解温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者头晕、乏力症状。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 温抗体型自身免疫性溶血性贫血_360百科
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