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睾丸女性化综合征发生率为1/20000~1/64000男婴，或相当于全部性分化障碍的5%，国内新生儿的发病率为1/12000。睾丸女性化综合征为X连锁隐性遗传病，常通过女性携带者遗传给后代，后代女性50%为携带者，后代男性50%患病。详情 >1.雄激素发挥作用异常：雄激素对胚胎期男性的性分化和出生后男性第二性征的发育起着十分重要的作用，睾丸女性化综合征核型为46、XY、Y染色体的短臂有睾丸决定基因，控制细胞膜组织相容性Y抗原(H-Y抗原)的合成，使胚胎性腺发育成睾丸，并分泌雄激素(睾酮)和副中肾管抑制激素。睾丸决定基因的功能只限于雄性睾丸的形成，第二性征的发育则依赖睾丸合成分泌的雄激素发挥生物学效应。雄激素进人靶细胞后，通过与胞浆内具有高亲合力的雄激素受体结合发挥生理效应，促使雄性第二性征发育。外阴的分化依赖于睾酮在局部经5-还原酶衍化成二氢睾酮，当靶细胞雄激素受体正常时，雄激素发挥作用使外阴向男性分化，如果受体异常，雄激素不能发挥作用，外阴则只能向女性转化。2.染色体结构异常或基因突变：虽然睾丸女性化综合征患者雄激素合成正常，但由于编码基因突变，导致功能正常的雄激素受体缺失或减少，使雄激素不能发挥正常效应。详情 >患者染色体核型为正常男性型(46、XY)，性腺为功能正常的睾丸，外生殖器为正常女性型。完全型睾丸女性化综合征女性化程度较高，女性第二性征发育好。不完全型睾丸女性化综合征常伴有外阴不同程度的男性化表现，如阴蒂肥大、尿道...详情 >睾丸女性化综合征最为严重的并发症是异位睾丸容易恶变和导致损伤，易发生生殖细胞肿瘤(无性细胞瘤 、精原细胞瘤及性母细胞瘤)，有报道其恶变率达2%~5%，成年后的发生率为4%~9%。肿瘤通常于30岁后发生，且患者年龄越大，恶...详情 >1.完全性睾丸女性化：(1)躯体外表呈女性，声音、体格与皮下脂肪的分布和女性相同，至青春发育期，女性第二性征发育，患者有乳房发育，但其中乳腺组织少，乳头较小、乳晕色淡，腋毛、阴毛稀少(阴毛呈女性分布)，甚至缺如，面部毛发也极少，呈所谓“无毛女性”。原发性闭经，不能生育。(2)生殖器异常，患者出生时就为女性外阴，至青春期阴蒂略小，小阴唇发育不良，阴道发育正常或狭窄而浅，但呈盲端状，无子宫与输卵管或者仅有痕迹。性腺为睾丸，常位于腹腔、腹股沟内，有时可下降到大阴唇内，亦可停留在腹腔以内。睾丸的大小、外形可正常或略小，有时可误诊为腹股沟疝。但可在青春期不再成熟而呈幼稚型，输精管呈盲端，不能触及前列腺。2.不完全性睾丸女性化：此型与完全性睾丸女性化相似，患者性腺为睾丸，外阴和体表为女性，但有轻度男性化的表现，阴蒂可以有不同程度的肥大。详情 >睾丸女性化综合征患者如果不及时治疗，会严重影响生活质量。治疗原则应综合考虑患者的社会性别、内分泌状况、外生殖器矫形趋势等相关问题，以综合判定治疗方案。小剂量雌激素。睾丸切除术后应进行雌激素补充治疗，以维持患者的女性第二性征，并防止因雌激素缺乏所引起的并发症，通常予小剂量雌激素持续治疗。不管是对男性还是女性，雌激素和雄激素对骨量的获得和维持的过程中缺一不可，术...详情 >1.睾丸位于腹股沟或阴唇内形成疝。2.患者及家人对其潜在的恶变性非常担心。3.患者及家人心理上无法接受有睾丸性腺的女性性别。对不完全型患者来讲，睾丸恶变率相对完全型要高，且在青春期会发生男性化现象，为避免由于向男性化发展以及两性畸形给患者造成过多的心理障碍，应在青春期前切除睾丸。详情 >1.由于睾丸女性化综合征有家族遗传性，早发现、早治疗是防治的关键。怀孕时要定期进行孕检，具体方法为早期绒毛或中期羊水检查，若胎儿染色体核型为46，XY，孕中期B超检查胎儿外生殖器，如为正常男性外生殖器则继续妊娠，如为女性或生殖器发育异常则终止妊娠。2.对未做产前诊断的性发育异常新生儿，特别是有此类家族史的新生儿，应尽早确定染色体性别，选择适宜的抚养方式，宜于身心健康发展。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
睾丸女性化综合征
睾丸女性化综合征又称雄激素不敏感综合征,指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常,导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。遗传性别...
www.youlai.cn/baike/disease/70KZoL3R...
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睾丸女性化综合征相关专业知识_360良医
- 睾丸女性化综合征只有男的会得这疾部.
指导意见:那肯定是必须的因为这个病首先和睾丸有关系若是患有这个病首先要有睾丸只有男性才会有睾丸正常女性是没有睾丸的 问睾丸女性化综合征只有男的会得这疾...
- 17例睾丸女性化综合征的临床分析
- 睾丸女性化综合征与不孕_医学教育网
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所谓睾丸女性化综合症的详情_360问答
1个回答 - 回答时间：2017年11月23日
最佳答案：全称“睾丸女性化综合征”。患者有睾丸但体型与外生殖器的表现型为女性，故称睾丸女性化综合征，又称为雄激素不敏感综合征。染色体核型为46XY，HY抗原...
wenda.so.com/q/1536910073215995
【睾丸女性化综合征】_综合症_定义_概念_诱因-大众养生网
2015年4月25日 - 完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形,甚至是...www.cndzys.com/renqun/tes...
睾丸女性化综合征的症状-有来医生
1个回答 - 回答时间：2019年2月1日
问题描述：睾丸女性化综合征的症状
医师回答：睾丸女性化综合征是一种先天性发育异常,是指患者有正常睾丸但外生殖器与体型呈女性化。睾丸女性化综合征患者染色体为46XY,是正常男性染色体核型,睾丸...
www.youlai.cn/ask/2FB9ADgMcOz.html
睾丸女性化综合征的症状-有来医生
1个回答 - 回答时间：2020年6月12日
问题描述：睾丸女性化综合征的症状
医师回答：如果男性睾丸出现退化导致分泌的雄激素不足,就可以导致男性出现女性化的综合征改变,这时主要的症状可能会出现以下的情况,比如可以导致男性由于雄激素...
www.youlai.cn/ask/52BFAFgM0tt.html
睾丸女性化综合征
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