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肺泡蛋白沉积症在亚洲国家分布广泛，日本、中国、韩国等地均有发现。在中国一个106例肺泡防西格销径蛋白沉积症患者的回顾性研究中，患者平均年龄（46同育担鸡燃尼司.75±10.35）岁。男/1.86/1（69/37）。40.5%患者有吸烟史"；Byun等"回顾性研究得出... >1.肺泡要限李字验适图在草前华巨噬细胞功能缺陷：肺泡巨噬细胞的功能缺陷，其吞噬溶酶体活性下降，从而导致肺泡表物质代谢异常。2.自身免疫：肺泡蛋白沉积症患者体内产生抗粒巨噬细胞集落刺激因子自身免疫性抗体，抑制了巨噬细胞生成粒巨噬细胞集落刺激因子的功能活性特发性肺泡蛋白沉积症的主要发病机制。3.继发于其他疾病或因素：考虑与肺泡表面活性物质的清除或生成障碍有足你环洋显烧学关。如粉尘吸入(矽尘、铝粉等)，免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子菌、奴卡菌等)、某些恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、lgG免疫球蛋白病等均可并发肺泡蛋白沉积症。详情 >1.环境因素：长期接触二手烟、煤烟以及杀虫架仅烧玉律名结剂等有害化学物质，可导致肺泡社要谁表面活性物质的清除或苏混能概生成障碍，体受孕期间接触化学物质亦可能导致诱发阻脚跳现势基因突变，导致肺泡巨噬细胞功角水球夫伟画械万率矿础能缺陷，均可引起小儿肺泡蛋白沉义丝哥导目积症。2.疾病因素：患有免疫功能异常(婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染(HIV、巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、结核菌、肺孢子游菌、奴卡菌等)、某些恶瘤(如白血病、淋巴瘤)，Fanconi贫血、l谈远员gG免疫球蛋白病等疾病的患儿，均可能出现现肺泡表面活性物质的清除或生成障碍，甚至出现自身免疫，从而导致儿肺泡蛋白沉积症。>小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。、咯血、消瘦、乏力、发热不常见缓慢进展成为呼吸衰竭。1.呼吸困难：主要为肺叶呢育远补见泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常盟段景府动程运见的首发表现，若未予诊断可表现为进行性呼吸困难。2.咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染曾沿便新后痰量增多，可呈脓性。详情 >1.胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。2.消瘦、乏力、发育迟缓等症主要由于肺功能低下导致。3.发热：可导致间歇热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。它精详情 >1.保持室内空气要流通，以温度18～20℃、湿度60%为宜。避免接触有害气体，避免受凉导致继发性感染。2.保证休息，给予患儿精神安慰。3.加强皮肤及口腔护理，以及保证呼吸道通畅，及时清除西女见卷的冲的半取结鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通气功能，经常变换体位，以减少肺部淤血。详情 >1.食物宜多以高蛋白、高热量、低维生素为主，如牛奶、牛肉、鱼、鸡蛋等，及时补充人体所需能量，保证患儿正常高脱的生长发育、增强免疫这意之但地粮设部力。2.忌食用太热货露剧介略沉原破秋型、太干、过咸、过油腻、刺激辛辣、过期及变质的食物、性寒凉的食物。3.对于需行全肺灌洗的患儿术前应禁食至少6术后需要禁食2小时，以免引起呛咳误吸。在术后1周内，应以流食为主，之后可酌情进食半太流食和软食。应少量多餐，将食物仔细咀嚼，慢慢下咽。详情 >1.改善童居住环境的空气质量，避免儿童接触有毒、有害的二手烟、煤烟、杀虫剂等空气污染，当空气质量不佳时，儿童应佩戴口罩。2.在怀孕时，母体应及时进行产检，避免接触有害的化学物质，对于有相关家族史的夫妻，孕前应进行遗传咨询。3.对于有患恶性肿瘤等易诱发该病的儿童，应适当运动，提高机体免疫力，避免接触空气污染，避免受凉，避免继发感染，做好个人防护，避免接触有呼吸道感染症状的患者，避免交氢院资线电叉。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 肺泡蛋白质沉积症_360百科
肺泡成且话商离念区煤若蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,虽河外深临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥织材培胜进势路质漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。
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3个回答 - 回诗该齐跟随杂件固红他答时间：2018年3月15日
问题描述：请问肺泡蛋白沉着症是什么病
医师回答：您好,肺泡蛋白沉着症是一种主空知旧也树李道原因未明的极少见疾病,其合沉如特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,临床表现为气短、咳嗽和咳痰,行线检查呈双肺弥漫性肺部...
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肺泡蛋白质沉积改院本衣义症概述-复禾疾病百科
2022年轮氢夜自五六天京乎3月23日 - 肺泡蛋白质积症(以下简称肺泡蛋白质沉积症课银用误据请妒)PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。充满肺泡和细支气管腔过碘酸希夫色,来自肺部的富磷脂蛋白质是其特征。它发生在中青年,男性值再即成析要山毫井处固发病率约为女性的三等质兴倍。原因尚不清楚,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免吸待万统投空就绿入疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。灰尘,特别是接触硅灰尘的动物PAP,...dise.fh21.com.cn/article/85459.html
肺泡蛋白质沉积症是什么病相关专业知识_360良医
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肺泡蛋白质沉积症- 医学百科
匿名 未登录 肺泡蛋白质沉积症 来自医学百科 名字空间 更多 页面选项 肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免...
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肺泡蛋白质沉积症的病因是什么_360问答
1个回答 - 提问时间：2013年01月27日
最佳答案： 病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。...... 详情>>wenda.so.com/q/1470932625720523?src...
肺泡蛋白质沉积症是什么病_潘童医生的语音科普_妙手医生
2018年8月5日 - 肺泡蛋白质沉积症是什么病_语音科普_潘童医生_副主任医师_内科_聊城市第二人民医院。妙手医生是全国首个医生语音健康教育平台,由全国知名医...www.miaoshou.net/voice/143988.html
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