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肺纤维化
陈欣编审专家
呼吸与危重症医学科 · 主任医师 · 中日友好医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
肺纤维化是成纤维细胞增殖，大量细胞外基质聚集，并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致的结构异常。绝大部分肺纤维化病因不明，称为特发性间质性肺炎，是...详情 >
常识
临床症状：呼吸困难、胸闷
好发人群：40~50岁男性、有吸烟史者
并发疾病：肺动脉高压、肺气肿、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、静脉血栓栓塞症
常见检查：胸部X线、胸部HRCT、肺功能、血液化验、BALF/TBLB、外科肺活检
就诊指南
就诊科室：呼吸内科
治疗周期：终身治疗
是否医保：是
常用药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸、糖皮质激素
主要病因
1.多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补。如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
2.特发性肺纤维化的病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。
3.职业或家居环境因素，吸入粉尘可导致过敏性肺炎，进而引发肺纤维化。
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流行病学
特发性肺纤维化是临床最常见的一种肺间质疾病，其发病率呈现上升趋势。我国缺乏相应的流行病学资料，但是近年来临床实践中发现肺纤维化的病例呈明显的增多趋势。
诱发因素
1.吸烟：吸烟暴露程度与发生肺纤维化密切相关，尤其是重度吸烟者，即吸烟大于20包年(吸烟年数×每日吸烟包数)者。
2.病毒感染：肺部病毒感染引起的炎症反应，可能导致肺纤维化，但仍存在争议。
3.胃食管反流：可能与肺纤维化病变有关。
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总述
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。肺纤维化严重时可影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，呼吸功能不断恶化。
典型症状
1.轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。
2.当肺纤维化进展时，在静息状态也发生呼吸困难。
3.严重的肺纤维化患者可出现静息性呼吸困难。
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其他症状
1.干咳、乏力。
2.部分患者有杵状指和发绀。
3.全身不适和体重减轻等，但很少发热。
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总述
目前除肺移植外，尚无有效的治疗肺纤维化的药物。因此，需要建立与医生的良好合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。
药物治疗
1.吡非尼酮：经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标，如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。
2.尼达尼布：一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。
3.N-乙酰半胱氨酸：具有抗氧化作用、化痰作用，也为临床常用的药物。
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手术治疗
肺移植：是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素，推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化...详情 >
日常护理
1.戒烟：鼓励吸烟的患者戒烟，避免被动吸烟，不建议使用电子烟。
2.适当锻炼：增强体质，提高抵抗力，减少感染机会。
3.保持大便通畅：避免大便干结，以避免排便时用力，加重呼吸困难。
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饮食调理
1.多饮水，给予低盐、清淡的饮食、高营养饮食。
2.多吃蛋白质、高维生素，易消化、无刺激性食物。
3.多吃含有钙、钾的食物，多吃绿叶菜和水果，如白菜、油麦菜、丝瓜等蔬菜，以及苹果、橙子、梨、柚子等水果。
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预防措施
预防肺纤维化，需要注意下列问题：
1.预防呼吸道感染，注射流感病毒和肺炎疫苗是有效地预防呼吸道感染的措施。
2.采用药物和非药物的方法来减少胃食管反流，也可以预防肺纤维化急性加重。
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