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  • 脊髓栓系综合征
    王建涛编审专家
    神经外科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京安贞医院三甲
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    • 概述
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    • 治疗
    • 护理
    脊髓栓系综合征可能是先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)等原因造成。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常，它是多种先天性发育异常导...详情 >
    就诊指南
    1.原发脊髓栓系综合征的病因：胚胎发育初期，脊髓和椎管等长，随后脊柱生长快于脊髓。由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉，圆锥低位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良，马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
    2.继发性脊髓栓系综合征的病因：多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后，该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连，疤痕收缩导致脊髓受牵拉，也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
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    流行病学
    脊髓栓系综合征的患病率约为0.17％，脊髓栓系综合征患者的膀胱尿道功能障碍发生率高达90％以上，严重者会引起肾功能衰竭，危及生命。
    脊髓栓系综合征的临床表现与脊柱裂有相似性，主要包括疼痛、腰骶部皮肤改变、下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。
    典型症状
    1.疼痛表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射；成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。
    2.腰骶部皮肤改变腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染，多毛、隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。
    3.下肢运动障碍表现为行走异常、下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。主要是由于肌肉不受控制地收缩、对外力的抵抗增强、与神经损伤位置有关。
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    其他症状
    1.新生儿和婴儿的唯一征象可能是神经管闭合不全的皮肤特征性表现，包括腰背部中线区域局部肿块、异常的毛发、色素沉着、血管痣、血管瘤、不对称的臀间裂、皮肤凹陷和皮毛窦等。
    2.初学步和儿童中的临床表现常与运动和感觉障碍相关，而运动功能、排尿控制或发育过程中典型征象的退化，可能是疾病的一个重要提示线索，包括步态困难、感觉障碍、脊柱侧凸进展或足畸形，也可表现出背部和下肢疼痛。
    3.在儿童后期和青少年期主要症状可能为腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛、脊柱侧凸进展、括约肌功能障碍和失禁可能也成为主要症状。
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    脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也...详情 >
    药物治疗
    主要选择非甾体抗炎药物治疗疾病，这类药物主要是具有缓解疼痛的作用，常见药物有双氯芬酸、酮洛芬、尼美舒利等。
    手术治疗
    1.松解手术：其是脊髓栓系综合征首次治疗的首选方案，对于继发性或复发性脊髓栓系综合征患者，同样可以从松解手治疗中获益。目的是松解脊髓圆锥、解除牵拉及与周围组织的粘连、缓解临床症状、防止神经功能的进一步恶化。术中神经电生理监测有助于保护神经组织的功能，防止术后神经缺损，最后进行硬脊膜的加固与重建。其最大意义在于恢复蛛网膜下腔的生理解剖，有利于神经功能的恢复，防止脱髓鞘病变的进一步进展，防止再栓系可能。
    2.脊柱截骨术：由于瘢痕形成和蛛网膜粘连，复发性脊髓栓系综合征再手术是有难度的，有增加神经功能损害、脑脊液漏、假性脑膨出和伤口并发症发生的风险。在胸腰椎交界处作截骨术与传统松解术一样能减少脊髓、神经根、终丝张力。脊柱截骨术是替代传统松解手术治疗原发性和复发性脊髓栓系综合征的一种安全、有效的选择，但因其尚处于起步阶段，以确定其治疗的有效性及患者的长期利益。
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    1.平时注意生活的个人卫生，加强下肢适当的活动。
    2.对于新生儿及幼儿患者需要保持呼吸道通畅，避免使用枕头。
    3.留置导尿期间，需要训练膀胱排尿功能。
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    饮食调理
    脊髓栓系综合征患者要饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
    预防措施
    1.加强科普教育，提高群众对补充叶酸制剂的认识，孕妇需要补充叶酸。
    2.对于有家族遗传性疾病病史的人，应进行产前咨询。
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