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  • 蕈样肉芽肿
    陈喜雪编审专家
    皮肤性病科 · 主任医师 · 北京大学第一医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    蕈样肉芽肿属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种，是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型，占所有皮肤淋巴瘤的54％。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。
    就诊指南
    1.多数患者散发，可能与经常接触工业石油产品等某些化学致癌剂有关，环境因素有一定作用。
    2.部分患者呈家族性发病，可能有遗传学背景。
    3.与血液系统及其他系统恶性肿瘤伴发的蕈样肉芽肿报道逐渐增多，系统免疫力低下可能与之有关。
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    流行病学
    蕈样肉芽肿多发于老年人以及长期接触工业石油等某些化学致癌物质的人。
    蕈样肉芽肿有不同的分期方法，以经典蕈样肉芽肿为例一般分为三期，包括红斑期、斑块期及肿瘤期。大部分患者最早出现红斑，也有少数患者最初损害已是肿瘤而无瘤前期型，不同期的表现可以重叠，部分患者肝脏肿大，肝功能不正常。详情 >
    典型症状
    1.经典蕈样肉芽肿：（1）斑片期，初起时往往出现多处干燥性的红色斑疹，表面少许鳞屑伴瘙痒；（2）斑块期，红色斑疹逐渐成为浸润性斑块，常呈红色到暗红色，数目不定，大小也不定；（3）肿瘤最易发生于躯干，在浸润的斑块处或外表正常的皮肤上出现大小不一、形状不定的结节或肿块。其隆起于皮肤表面而呈半球形或半环形，或是基底较小而呈番茄或蕈状，常呈淡红至暗红色。最后往往溃破而成深溃疡，溃疡内有坏死的灰色污物。
    2.佩吉特病样网状细胞增生症：症状表现为孤立的边界清楚的红色或棕红色斑片、斑块，形态不规则或呈多环状。其上附有鳞屑，易合并溃疡和肿块形成，无自觉症状。皮损缓慢发展，不累及皮肤外器官。
    3.肉芽肿性蕈样肉芽肿：临床特点与经典蕈样肉芽肿相似，可以出现斑疹、斑片、结节、斑块、肿块、溃疡、皮肤异色症样损害。
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    其他症状
    少数患者可见毛发稀少、甲营养不良，掌跖角化有时全身性色素增深，偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害，还可见淋巴结肿大。此时往往内脏器官也有病变，晚期患者可有贫血。
    蕈样肉芽肿需要长期间歇性治疗，早期患者治疗相对容易，晚期患者治疗则比较困难，常用紫外线治疗同时配合药物治疗。
    药物治疗
    光疗的同时配合干扰素、甲氨蝶呤或维A酸类药物。对皮损局限的患者，外用糖皮质激素、氮芥有效。一些新的治疗手段也逐渐被运用此病的治疗，如光动力治疗、新型免疫调节剂(咪喹莫特)、新型化疗药物等。
    手术治疗
    异体（异基因）干细胞移植及自体干细胞移植也被用于此病的治疗，但仅有个案或小样本报道。
    1.保持皮肤清洁，每日用温水擦洗，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激，内衣选用吸水性强柔软棉织品，宜宽大。
    2.局部外用低效或中效糖质激素软膏，干燥引起的皮肤瘙痒可外擦凡士林。
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    饮食调理
    蕈样肉芽肿患者无特殊的饮食调理，平时加强饮食营养即可，尽量清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。
    预防措施
    1.平时要避免接触有毒有害的化学物质。
    2.保持良好的生活习惯，避免抽烟、饮酒，注意饮食生活规律，保持良好心态。
    3.及时发现和治疗机体的某些慢性炎症性疾病，改善机体免疫功能。
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  • 蕈样真菌病
    “蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。”更多详情 >
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