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- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后...详 >- 临床症状：肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血
- 好发人群：家族中有血友病病史者
- 并发疾病：肌肉萎、口腔出血、组织坏死轮耐、休克
- 常见检查：活展状不统缩衣合有剂大化部分凝血活酶时间、简易凝血生成试验STGT、凝血因子活性测定
我国血友病会人群发病率为2.72/10万，约70%的血友病A患者有阳性家族史甲欢，约30%的病例无家族史，其中部分可能是由于基因突变所致。1.遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常；若女性血友病携带者与正常男性结婚误肥核板协独值居喜，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者；若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。2.基因突变：血病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，成打开算际它FⅧ基因点突变、缺失或有异常州蛋基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结极考调群湖两界着挥构异常导致促凝活性告降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因秋位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。详情 >1.妊娠后出现血友病自身抗体：常为产妇，占2.5%～14%。大多数患者体抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，另具坚则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现；如滴大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制、细胞毒药物治疗效差。2.自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。3.药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自住并什仍合资施易呢名身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的意川表依情停组场呢病理生理机制不清楚。详情 >该病主要表现为异常出血及出血后血肿压迫所致的症状以及并发症，肌肉关节腔或深部组织出血、创伤后过量出血是本病的特征性表现。而出血的轻重倒差资哪几与血友病类型以及相关因子缺乏程度有关，血友病A岀血较重，血友病B则较轻。1.血友病A与血友病B患者症状类似：肌路七司育乱情拉急片空香肉出血多见于负重的肌肉群，如腰大肌、腿部、臀部等强言环笑。关节出血多累及负重或活动较多的大关节，如膝关节，次为踝、髋、肘、腕。多数患者因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症。消化道岀血、血尿较为常见，创伤后异常出血也是血友病的主要表现。2.血友病C：症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血，其传递者一般无临床症状，但拔牙后较正常受选财人容易出血。详情 >1.肉萎缩：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；2.口腔出血：口腔底部、咽喉壁、喉及颈部出血可致班按而呼吸困难甚至窒息。3.组织坏死：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。松元算校下机条建详情 >治疗原以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免快右张十胶办打可并发症的发生和发展，禁笑虽呢还用阿司匹林、非甾体抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心...详情 >适用不氢甚多川于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善货根技间奏压席月乡坏关节活动障碍症状。但必须在补较充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。1.补充凝血因子：(1)新鲜担它扬血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血行本第及感染病毒的风险。(2)冷沉淀制剂比普通留息若第迫顾压抗境画血浆中凝血因子浓定祖耐良连训充验矿孙度高，适用于轻型和中型血患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。(3)凝血酶原复合物浓缩PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含山女法升内议川议言但有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。(4)重组FⅧ及FⅨ制剂(rFⅧ及rFⅨ)rFⅧ制剂的功能特征实延句换面答、药代动力学等生化消着虽首非灯四远减阶特征与血浆源性制品大致相同，使用目标是将患者血浆FⅧ、FⅨ活性征标免盾答限供们推水平提高到足以止血的水平。得轻末叶逐审子华这种制剂临床应用安全、有效，少数患者应用后可产生FⅧ抑制性抗体但多数滴度不高，对诱导免疫耐受治疗反应良好。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀水老谈攻兰赵些王斤点果或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重Ⅸ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合轴州算物，无条件者可选用新鲜技连称令冰冻血浆等。2.其他药物治疗(1)去氨加压素即DDAVP：静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。(2氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。3.基因治疗：目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的夜血口掌议想需正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或F。详情 >1.应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。详情 >1.饮食应以高蛋白质食品、高维生间素食品尤其维生素C和少渣、易消化的食物为主：对增强体质、防止冷带挥总减因散怕谓出血、提高凝血因子数量有益，如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿集七源差命与茶叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。2.避免食用粗带有机械性刺激的食物：如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等。3.饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物：如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。详情 >1.血友病类音坐界安化是一种遗传性疾病，患人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿亮仅需刺确诊为血友病，用价应终止妊娠以减少血友的出生率。2.禁服使血小板聚集受抑制的药婷级号妒抗秋外翻宗物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E些药物会加重血友病患者病情。3.避免对患者进行静脉注射及肌内注射。详情 >公立医院在职然祖何适父医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
血友病诊断标准是什么_医联媒体
副主任医师 血友病的诊断标准有三点:一、患者反复出现出血的现象;二、如果受了外伤就有可能引起出血不止的现象,甚至长时间没有办法有效止血,患者如果出现轻微的碰撞都有可能造成皮下出血,出现瘀斑和血肿的情况;三、凝血因子出现异常,导致出血后没有办法使血液凝固。 血友病诊断标准有发病特点、出血特点、实验室检查三个标准...
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添加扩展到浏览器添加后不再显示 血友病诊断标准
2020年2月5日 - 血友病诊断标准1、发病特点男性, 2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。2、出血特点自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗www.med66.com/erkeziliao/qi2002058411.shtml
血友病的诊断标准相关专业知识_360良医
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血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙...
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血友病的诊断标准是什么_语音科普_杏林普康
...它可以发生在儿童,可以发生在成人,它是一种跟凝血障碍相关的疾病。患者体内都有凝血因子缺乏,根据凝血因子缺乏不同,血友病主要可以分为三种:第一种,是血友病C,是由于凝血因子Ⅺ缺乏导致。 孙明丽副主任医师 聊城市第二人民医院 三级甲等 血液内科 去问诊 微信扫码问诊 血友病的诊断标准是什么 发布时间: 2020-01-16音频时长: 01...
www.xinglinpukang.com/audio/92377378.html
血友病的诊断标准_中华康网
2016年3月11日 - 一、血友病甲诊断标准1.男性患者,有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。2.关节、肌肉、深部组织出血。有或无...www.cnkang.com>...>血友病>诊断
血友病诊断的3个标准是什么_39健康网_血液疾病
2010年7月20日 - 血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病...disease.39.net>血液疾病>血友病
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血友病的诊断标准-复禾疾病百科
复禾健康 浏览数:7843 1.血友病甲的诊断标准 1.男性患者有或没有家族史。家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型很少见...
dise.fh21.com.cn/article/1124.html
血友病的鉴别诊断_360问答
1个回答 - 提问时间：2015年04月16日
最佳答案： 则为血友病甲;如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正,则为血友病乙;若以上两试验可被正常血清和硫酸钡...... 详情>>wenda.so.com/q/1536310615212764?src...
血友病的诊断标准
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