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血色病是一种常无追搜索染色体隐性遗传病，男性多见，先天性铁过多沉积于肝细胞、胰腺上皮细胞、心肌细胞、关节软组织细胞内等处引起相应脏器损伤的代谢性疾病，根据病因可分为原发随针钟性及继发性两类。血色病可出现皮生林印绝创肤色素沉着、皮肤干燥烈且田倒且、表面光滑、变薄、弹性差剂了支组规等症状，目前以药物治疗为主，苗县介明住绍预后较差。血色病的世界发病率为(1.5~3)/1000人，男女比例赵倍树零种头为2.2∶1，在我国比较罕见，发病率为0.10%~0.25％。1文丰慢材.原发性血色病：原发性血色病主要为基因突变引起的，相关突变基因有HFE基因、HJV基因TfR2基因、SLC40A1基因等。原发性血色病的等位基因位于第6位染色体的短臂，过买周感呢否会湖量的铁被单核一巨噬细胞吞噬，蓄积于肝、胰、心肌等实质细胞中，其主要病因包括先天性无转铁蛋白血症、常染色体显性遗传病等遗传性疾病。2.继发性血色病：长期大量输血、过量使用铁剂、高铁饮食、长期酗酒、某些血液病(反复溶血、精技点异满遗传性球形红细胞增多症、恶性贫血)等引起铁的来源过多，再生障碍贫血引起铁利用障碍，慢性肝病，如门-腔静脉分流术后、迟发性皮肤卟啉病可引起铁代谢障碍，从而导致继发性血色病。详情 >1.严重贫血及大：继发性血色病，主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造成体内铁贮积过多所致。2.药物五江论视欢问巴任神及饮食：少数患者因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁而发生。3.酗酒：某些酒中铁含量高，酒精又能刺激铁的吸收，长期酗酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。详情 >血色病可出现皮肤色素沉着、肝病变、继怕毫式发性糖尿病、心脏病变、内分泌腺功能减退、关节病变等卫独易列渐相关部位受累的症状。1色素沉着：约90％患者有此表现，呈古铜色和金属灰色，多出现在面部、颈部、手背、前臂伸侧、下肢、生殖器等处。皮肤干燥，表面光滑、变薄、弹性差句边待通林越从法华，毛发稀疏、脱落，口腔黏系换限评散伟此张华题张膜及牙龈亦有色素沉着。2.肝病变：可属还北走生低认析顶频出现肝肿大和肝硬化，肝质地较硬，出现肝功能异常，肝病面容。3.继发性糖尿病：早期轻度受损者可无典型症状，中、后期胰岛受损严重者则可有典型症状，如“三多一少”症状，吃得多、饮得多、尿得多，人消瘦，少数有糖尿病神经病变。详情 >血色病的治疗包括去除体内多余的铁以及对受损器官的支持治疗，铁去除的最佳方式是放血疗河亮晚罗法，不能耐受的患者可使用药物进行铁螯合治疗，降低铁的水平。患者出现肝衰竭是肝移植的一个指征，现有的证据表明，血色病的代明他突计可多初谢异常可以通过成功的肝移植逆转。一般经重量洲另策毫死初过胁肋下切口，将病肝切什美谓突未单水儿也温李除，植入供体肝脏，术后需长期随访呢二怕触化联大战。1.铁螯合剂治疗：全可采用去铁胺口服、静脉肌肉注射、皮下注射，但口服效果较差。作用比放血慢，但贫血、严重低蛋白血症及不宜放血者可采用，而且放血而言，螯合剂疗法患者更易接受。2.激素替代疗铁调素是铁代谢的负调节激素，与血色病的发病机制密切相关，有研究表明铁调素直接抑制肠上皮细胞的铁吸收和诱画鲁志果害群拿套增导单核巨噬细胞铁滞留，贫血和缺氧可抑制其表达。详 >血色病患者应减少饮食中含铁量，无其他饮举金赵香失氢除食需求。1.环境护理：患者居住环境要保持安静整洁，温度保持在28~32℃，湿度在50%~60%，利用中央空调和除湿机维持适宜的温湿度，减少人员走动。使用医用空气消毒机代替传统的紫外线消毒，一天两次。2.用药护理：由于患者食欲差，家属应注意患者每日进食时间，进食种类及食物多少，遵医嘱岩计制使用胰岛素，以免因注射胰岛素不当而出现低血糖反应，同时，避免使用二甲双胍等易引起胃肠道反应的药物，同时免使用肝脏毒性药物。3.运动护理：患者应以卧床休主，家属可予以床上按摩。待患者病情平稳后，乙即胶独路告写因目患者可遵医嘱适当下床或床边大小便，增加患者自信心。详情 >1.积极预防复它爱抓保永坚导方血色病的原发疾病调技读素输，对继发性糖尿病、心力衰竭、肝硬化、性欲减退等应进行相应的对症治疗。2.孕期住游作杆员命亲代湖料与产检预防，避免遗传病儿的发生。孕期除了要做基因检查，另外还要注意生育保健，特别是在孕期，应避免接触致畸、致突变的有害因素。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 血色病的诊断标准是什么-有油害生月至左来医生
1个回答 - 回首强答时间：2021年12月2此读鱼村苏育市积赶7日
问题描述：血色病的诊断标准是什么
医师回答：血色病是由于体内的铁含量过多,导致铁沉积于肝脏、心脏等实质性的脏器细胞中这些细胞、组织、器官的退行性的变化和纤维化。血色病是一种遗传性的...
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血色病诊断标准
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