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本病甚为少见，尚无权威的流行病学数据，一般在婴幼儿时期发病，男性多见，大多数发生于10岁以下儿童，平均发病年龄为3～5岁，男女之比约3∶1。1.遗传因素：进行性骨化性肌炎属于一种罕见的系统性常染色体显性遗传病，具有多变的基因表现度和完全的外显率。目前具体病变位点还不能确定。由于基因的变异，导致胚胎期未分化的间叶细胞在向骨骼、软骨、结缔组织转化时发生障碍所致。2.基因突：该疾病有不同基因表达，定位于4q31的成骨蛋白-4基因、谱位于17q21—22的nog-gin基因、以及2q23—24的BMP-1受体ACVR突变，本病多发生在10岁以前，常伴有先天性发育缺陷如拇(姆)、指(趾)畸形、缺指(趾)、足内翻、泌尿、生殖、循环、神经系统畸形。详情 >进行性骨化性肌炎患者以进行性的结缔组织、肌肉和关节骨化、强硬为表现，还会伴随有先天性足外翻等先天性骨骼畸形、手足趾大拇指畸形，以及心肺功能异常、头发稀疏、智力低下等症状。患者的异位性骨化，多从右颈项部、躯干、肩...详情 >1.进行性结缔组织、肌肉和关节骨化、强硬：病变在婴儿开始，偶有在出生之后即见肌腱异常。最早病变位于右颈项部、躯干、肩胛带。早期疼痛肿胀，可触及肿胀的结节，逐渐强直僵硬以致活动障碍，如颈的前屈和颞下颌关节活动受限。后期发展到脊柱、肩、髋、膝等处，造成这些关节的活动障碍。病变呈阶段性进行，病情进展与缓解交替进行，一直发展到大部分结缔组织、肌肉和关节发生骨化和强硬为止。2.骨骼畸形：（1）足趾畸形分4型：I型最常见，占79%，表现为拇趾短，仅有一节趾骨，缺乏皮肤皱褶，躅趾在跖趾关节处向外偏斜(外翻)；Ⅱ型占9%，趾长度正常，在幼年时即出现关节僵硬，随年龄增长进展为骨性融合；Ⅲ型占6%，年幼时临床表现均正常，10岁以后出现唇状突出的骨赘，因此出生时趾正常不能排除此病；Ⅳ型占6%，全部脚趾出现多发性缺失，手也同样有骨骼缺失。（2）手部畸形：包括第一掌骨、大拇指短，小指的中节指骨亦短，小指弯曲，掌指骨畸形伴随脚趾畸形出现，不单独出现，而足趾畸形可以不伴发手畸形。（3）颈椎畸形：幼年时颈椎崎形表现为椎体小而高，椎弓相对较大，棘突大，随年龄增长逐渐为颈椎骨性融合，颈椎融合者不一定合并颈项部的肌肉及筋膜的异位骨化。此外，股骨颈短宽也是一个常见的畸形，发病率约为59%3.软组织肿胀与骨化：异位骨化为双侧对称性，身体左右两侧病变情况一致，其骨化出现年龄为6～7岁，部位的病变均按一定规律进展，早期(数周以内)出现软组织疼痛、肿胀、发热、触痛及皮肤红斑、肿块可能退化，也可能继续发展；中期(几周之后)上述症状逐渐消退，病灶变硬；晚期(约12周后)软组织肿胀完全消失，遗留下固定、坚硬的无触痛结节，其大小、形态各异，软组织肿胀出现4~6个月后，X线检查可显示骨性病灶形成，大关节周围的骨性强直导致严重的功能障碍。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 进行性肌肉骨化症_360百科
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添加扩展到浏览器添加后不再显示 进行性肌肉骨化症的症状-有来医生
2018年12月15日 - 进行性肌肉骨化症的症状有局部疼痛,肿胀关节僵硬强直,关节屈伸活动受限,以颈、胸、腰椎向四肢及关节出现僵硬,逐渐会形成骨质钙化。主要原因是第四对染色体长臂上的基因产生突变,导致此病的发生。通常是软组织和肌肉出现消失和骨化,最终钙化形成。此种疾 点击这里让更多人看到 进行性肌肉骨化症的症状 进行性肌肉骨化症的症状...m.youlai.cn/ask/1564936.html
打破“珊瑚人”的魔咒!一款进行性肌肉骨化症创新疗法获批上市_...
2023年9月20日 - 进行性肌肉骨化症(FOP)是一种极其罕见的遗传疾病,俗称“珊瑚人症”或“石头人症”,患病率大概为1.36/百万人。 其特点是在正常骨骼系统之外形...www.sohu.com/a/722064488_100023056?sc...
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进行性肌肉骨化症的症状-有来医生
1个回答 - 回答时间：2019年3月4日
问题描述：进行性肌肉骨化症的症状
医师回答：进行性肌肉骨化症,是一种罕见的基因遗传病。随着病情的发展,患者的肌肉、韧带、肌腱、关节软骨逐渐转变成骨质,最后的结果就是患者全身完全不能活动。...
www.youlai.cn/ask/1560736.html
什么叫人体进行性肌肉骨化症??_360问答
1个回答 - 提问时间：2013年09月17日 - 2
最佳答案： 进行性肌肉骨化症是一种非常罕见的遗传疾病，虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。 这种病常常会从患者的身体中央部分，也就是颈部、背部，一直到骨盆，四肢比较大的关节开始出现僵硬，慢慢的这些地方就出现钙化。 详情>>wenda.so.com/q/1379535667069483?src...
浅谈进行性肌肉骨化症(FOP).ppt免费全文阅读
阅读文档 12页 - undefined金币 - 上传时间:2016年9月23日进行性肌肉骨化症(FOP)的初步探究学生:向学思专业:生物医学工程学号摘要 1、什么是进行性肌肉骨化症 2、发病机理 2.1肌肉及骨骼部分知识回顾 2.2进行性肌肉骨化...
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进行性肌肉骨化症
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