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  • 刘尚勤编审专家
    血液内科 · 主任医师 · 武汉大学中南医院三甲
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    • 概述
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    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病,是骨髓造血组织受某些因素的刺激,造血干细胞发生病变,纤维结缔组织不断增生,造血实质细胞减少从而累及骨髓造血组织导致造血功能障碍甚至衰竭的疾病。属于骨髓增殖性肿瘤中的一种,其发病率相...详情 >
    骨髓纤维化的病因目前尚未明确,现承认的主要原因是骨髓造血组织受到外界异常因素刺激,自身基因发生突变/缺失或自身血液疾病的影响,导致造血干细胞发生病变,造血实质细胞减少,而其他异常的血细胞异常增生,分泌释放一些刺...详情 >骨髓纤维化发病率较低,年发病率(0.6~1.3)/100000,据2014年统计美国的年发病率为(0.1~1)/100000。中位生存时间3.5~5.5年,约5%~20%的患者最终转化为急性白血病。发病人群主要为老年人以50~70岁最为危险,也存在少数婴幼儿...详情 >
    1.电离辐射:电离辐射是包括宇宙射线、X射线和来自放射性物质的辐射,其波长短、频率高、能量高,对人体危害性较大,以神经系统、造血器官和消化系统的损伤最为明显。
    2.肿瘤:和造血系统有关的恶性肿瘤都可能诱发骨髓纤维化,如白血病、胃癌、肺癌、乳腺癌等疾病,会摧毁骨髓造血组织的正常功能,可使骨髓产生纤维化、硬化反应,从而诱发骨髓纤维化。
    3.其他疾病诱发:大理石病、肾性骨发育不全、戈谢病、系统性红斑狼疮、真性红细胞增多症、佝偻病、血管免疫母细胞淋巴腺病、结节性多动脉炎等,都有可能诱发骨髓纤维化。
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    多数骨髓纤维化患者病情发展较为缓慢,疾病早期多无明显症状,随着疾病的发展患者可出现低热、体重下降、贫血、肝脏肿大等一系列症状。
    1.肝脾肿大:以脾肿大尤为显著。左上腹或中上腹饱胀,有沉重压迫症状。脾肿大伴随脾功能亢进、门脉高压。
    2.贫血、血细胞减少:消瘦、乏力,感染风险升高,皮肤黏膜苍白,紫癜。
    3.高代谢症状:低热、体重下降、盗汗。
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    无明显症状或表现为消瘦、无力、多汗等代谢亢进症状以及腹胀、肝脾肿大等压迫症状。
    由于骨髓纤维化临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则,根据患者的骨髓纤维增生程度和临床表现采取对症治疗,一般主要以纠正贫血、抑制细胞增殖、改善脾肿大和骨髓造血情况进行治疗...详情 >
    1.纠正贫血:(1)雄激素,雄激素具有促进骨髓干细胞增值分化。提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放作用。增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性。临床上常用雄激素制剂有丙酸睾丸酮、复康龙等,具有雄性化作用和蛋白质同化作用。(2)糖皮质激素,糖皮质激素具有刺激骨髓造血功能,使红细胞和血红蛋白含量增加,适用于出现溶血症状患者,血小板大量减少和出血患者。有肾毒性和耳毒性,不良反应较多,避免局部应用。临床上常用糖皮质激素制剂有地塞米松等。(3)促红细胞生成素,可刺激红细胞生成,改善骨髓造血环境,适于慢性肾衰竭伴有贫血的患者等。
    2.细胞毒治疗:(1)苯丁酸氮芥,苯丁酸氮芥是一种烷化剂,可与细胞的DNA发生交叉联结,干扰DNA及RNA的功能,从而抑制细胞增殖。但具有骨髓抑制的不良反应,容易加重贫血,肝肾功能不全患者慎用。(2)羟基脲,羟基脲是一类核苷二磷酸还原酶抑制剂,抑制核苷酸还原成脱氧核苷酸,从而干扰嘌呤和嘧啶的合成,干扰DNA合成,从而抑制细胞增殖。具有骨髓抑制等的不良反应,肝、肾功能不全患者慎用。
    3.抗细胞增殖:干扰素α抑制巨核细胞增生,减少血小板衍生生长因子、TGF-β释放,抑制原纤维细胞分裂和增殖,减少纤维化。
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    骨髓纤维化患者出现巨脾症状或反复发生脾梗死,会导致脾功能亢进、门脉高压、甚至出现食管胃底静脉曲张甚至破裂而反复出血,可考虑脾切除术,但风险较大。巨脾患者脾常充血肿大常与周围组织黏连,造成间隙狭窄,侧支血运丰富,...详情 >
    1.进行适当户外活动和体育锻炼,保持积极心态和乐观情绪,增强体质。
    2.家属应学习基本保健知识,了解用药禁忌,科学指导病人服药。
    3.减少高嘌呤食物摄入如动物内脏、羊肉、牛肉、海鲜等,多喝水。
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    1.宜食清单易消化食物:骨髓纤维化患者脾肿大,脾功能亢进,脾胃虚弱,应食用一些软烂易消化食物。如小米粥、蒸蛋等。
    2.宜食富含蛋白质、维生素的食物:提供身体所需营养,增强机体抵抗力,提高机体抗癌能力,减少并发症,如鸡蛋、牛奶、鱼、新鲜蔬菜、水果等。
    3.忌食辛辣、温补食物:容易刺激肠胃加重病情。如酒、浓茶等。
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    1.减少或避免接触有害物质如电离辐射、苯、甲醛等。
    2.合理膳食,三餐规律,不偏食,营养均衡,可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐。
    3.戒烟戒酒,多参加体育锻炼,保持心情愉快。
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  • 骨髓纤维化_公立医院专家语音解答(共2093个)

    • 什么是骨髓纤维化

      吕洁副主任医师聊城市第二人民医院 · 肾病内科 时间:2019-11-09

      骨髓纤维化是骨髓弥漫性纤维组织增生并代替骨髓造血组织的一种疾病。根据有无原发病可分为原发性和继发性,根据发病的急缓可分为急性和慢性。一般所说... 详情 >

    • 骨髓纤维化

      陈亮副主任医师内蒙古包钢医院 · 血液内科 时间:2020-07-21
    • 骨髓纤维化是怎么回事

      刘万里主治医师日照市中医医院 · 内科 时间:2019-05-18
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    1个回答 - 提问时间:2013年03月08日

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