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  • 骨髓增生异常综合征
    王雅丹编审专家
    血液科 · 副主任医师 · 华中科技大学同济医学院附属协和医院三甲
    医生首页
    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    骨髓增生异常综合征是一组异质性后天性克隆性恶性疾病,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中三系血细胞(红细胞、白...详情 >
    就诊指南
    如病毒、某些药物，包括化疗药、电离辐射；如放疗、工业反应剂，包括苯、聚氯乙烯以及环境污染等可有致癌作用。诱变剂可引起染色体重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致骨髓增生异常综合征。
    流行病学
    骨髓增生异常综合征多见于老年人，是高龄者中最为常见的恶性血液病之一，70％以上的病例在50岁以上发病，中位发病年龄为65岁，男:女为(1.1~1.5)：1。
    诱发因素
    1.某些遗传疾病：如范科尼贫血、1型神经纤维瘤病，其家系中骨髓增生异常综合征发生率高于一般人群。
    2.癌基因和抑癌基因突变：约10%的骨髓增生异常综合征患者有fms基因突变，5%~10%的骨髓增生异常综合征患者p53基因突变。
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    患者的症状主要是各类血细胞减少的反映。早期患者一般以顽固性贫血的相关表现为主，出血与感染并发症较为少见，一般无肝、脾、淋巴结肿大。晚期患者则除贫血表现以外，还可有出血和感染并发症。少数病例可出现自身免疫性疾病，...详情 >
    典型症状
    1.贫血：临床表现为疲劳、乏力、心悸、头晕、头痛，以及因贫血而表现出黏膜不同程度的苍白。
    2.血小板减少：临床表现为瘀斑增加、出血、皮疹。
    3.中性粒细胞减少：临床表现为频繁感染、口腔溃疡、发热或疾病迁延不愈。
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    其他症状
    1.尿崩症状：部分患者可伴有下丘脑功能不全导致多尿、多饮等尿崩症表现。
    2.急性发热性嗜中性皮病：表现为发热、中性粒细胞增多、红斑性痛性皮肤斑块，常位于上肢、头颈，真皮有密集的中性粒细胞浸润。
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    对于大多数病程平稳，以顽固性血细胞减少为主要表现，而基本上没有恶性表征的患者，特别是对于低危和高龄骨髓增生异常综合征患者，治疗目标应主要是提高血细胞数量和保持较好的生活质量，支持治疗应是这些患者的主要甚至唯一治...详情 >
    药物治疗
    1.刺激造血：可用司坦唑醉、集落刺激因子(GM-CSF,G-CSF),白细胞介素-3(IL-3)等。
    2.诱导分化：可选用顺式或全反式维A酸、α干扰素、三尖杉酯碱或高三尖杉酯碱﹑骨化三醇等。
    3.化疗：(1)单药化疗，可用小剂量阿糖胞苷(Ara-c)、蒽环类药(阿柔比星、伊达比星)，依托泊苷(VP16)等。(2)联合化疗，采用DA(柔红霉素＋阿糖胞苷)，DAT(DA十6-TG)及HA(高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷)，HOAP(高三尖杉酯碱，长春新碱，阿糖胞苷，泼尼松)，DOAP及DHA或MA(米托蒽醒＋阿糖胞苷)等。
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    手术治疗
    本病一般无手术治疗。
    1.坚持服药，了解各种药的不良反应及注意事项，出现不良症状及时就医。
    2.保持良好卫生习惯，勤洗手，勤更换衣物，屋内定期通风。
    3.注意保暖，远离感冒的人群，根据天气变化增减衣物，降低感染的几率。
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    饮食调理
    1.补充优质蛋白质：蛋白质具有提高免疫力的作用，可降低感染的风险，患者应多摄入易消化、吸收率高的优质蛋白，如豆腐、豆浆等。
    2.少食多餐、食物多样：患者在治疗过程中多会出现消化系统症状，如恶心、呕吐等，此时应少食多餐、平衡膳食，以保证营养物质的摄取。
    3.忌辛辣油腻食物：食用辣火锅、炸鸡、烧烤等辛辣、油腻食物会加重胃肠不适感，使消化系统症状加重。
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    预防措施
    1.合理饮食起居，宜低盐、低脂、定时、定量进餐，加强营养、适当锻炼、不吸烟，提高自身免疫力。
    2.避免暴露于相关有害化学药品，相关工作人员注意做好防护工作。
    3.保持积极、乐观的生活态度，当出现贫血、出血、感染等症状时及时就医。
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  • 骨髓增生异常综合征是什么病_公立医院专家解答（共6082个）

    • 骨髓增生异常综合征是什么病

      李霁副主任医师中国中医科学院广安门医院

      主细胞发育异常所引起的克隆性造血异常。骨髓增生异常综合征患者常会出现头晕、乏力、心悸和气短等症状,如果伴有感染的话还会有出血现象,比如咳血、便...详情 >

    • 骨髓增生异常综合征是什么病

      王艳军副主任医师聊城市第二人民医院

      它主要起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性的一系或多系血细胞的减少。它的病因和发病机制不明确,临床主要分五种...详情 >

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  • 骨髓增生异常综合征是什么病_三甲医院专家视频解读（共1078个）

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  • 骨髓增生异常综合征是什么病_公立医院专家语音解答（共2816个）

    • 骨髓增生异常综合征是什么病

      盛秀云主治医师聊城市第二人民医院 · 血液肿瘤科 时间：2018-04-27

      MDS就叫骨髓增生异常综合征。骨髓增生异常综合征也是一种血细胞的恶性克隆性疾病,它也会出现一些原始细胞的增高,从而导致贫血、出血、感染等疾病,这... 详情 >

    • 骨髓增生异常综合征是什么病

      李洋主治医师中国医学科学院血液病医院 · 血液内科 时间：2019-01-13

    • 骨髓增生异常综合征是什么病

      刘加强主任医师日照市人民医院 · 血液内科 时间：2019-01-18

  • 骨髓增生异常综合征是什么病_家庭医生在线即问即答

    骨髓增生异常综合征是造血干细胞疾病,主要是因为骨髓造血发生了异常引起的。骨髓增生异常综合征对身体的伤害是比较大的,严重的时候会危害到生命,建议最好是去医院做个...

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  • 骨髓增生异常综合征是什么病啊?_360问答

    1个回答 - 提问时间：2013年11月16日

    最佳答案： 骨髓增生异常综合征就是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。北京血液净化基地专家说,半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为... 详情>>

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  • 骨髓增生异常综合征是什么病相关专业知识_360良医

  • 骨髓增生异常综合征-复禾疾病百科

    起源于造血干细胞,是一种难治性血细胞质和量异常的异质性疾病,其特征是血细胞病态造血,高风险转化为急性白血病。原发性骨髓增生异常综合征(MDS)原因尚不清楚,继发性M...

    dise.fh21.com.cn/article/1031.html

  • 骨髓增生异常综合征是什么病_妙手医生

    2019年3月13日 - 骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞异质性的髓系克隆性疾病。它的特点就是髓系细胞发育异常,表现为无效造血,难治性的血细胞减少。那什么是...

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