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鱼鳞病是一组以皮肤干燥，并伴片状鱼鳞样固着屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病，任何导致表皮分化异常的因素都可引起角质层增厚和鳞屑产生。遗传是一个重要因素，结构蛋白、脂质代谢、细胞间信号传递、蛋白代谢及钙稳态的异...详情 >- 临床症状：皮肤干燥，皮肤有片状鱼鳞样固着性鳞屑
- 好发入似人群：直系亲属，即父母弟姐妹有鱼鳞病史者
- 并发疾病：鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、智能障碍癫痫鱼鳞来自病综合征、鱼鳞病肝脾肿大共征
- 常见检查：组织病理检查、羊膜查及DNA分析、超声检查、实验室检查
鱼鳞病有多种临床类型，不同临床类型有不同五的流行病学。寻常型鱼常见，患病率为1/250，自幼年发病，皮损冬重夏轻。性连锁鱼鳞病较少见，仅见于男性，全世界男性的发病率1/2000~1/90，女性为携带者，男性一般出生时或...详情 >1.寻常型鱼鳞病：一般认为京香过杀与遗传因素有关，寻常型鱼鳞病与常染色体显性遗传有关，家族中常有多人发病，包括父母中一方患病，患者表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏，与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关。2.性连锁鱼鳞病：已证实大部分患者Xp22.3上编码类固醇硫酸酯酶的基因缺失亲是陆是散波要剧临祖，而另一部分患者则有序列标签位点基因突变。导致角质层类固醇硫酸酯增多，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。层状鱼鳞病：与第14号染色体的固氨酰胺转移酶基因突变，缺失、插入有关。详情 >1.病毒感染与自身免疫异常：感染可能直接或间接地通过激发自身免工触三供我轴即尔疫反应而损伤胰岛组织。2.精激、创伤：在应激状态下肾上腺糖皮质激素、胰高血糖素、肾上腺素等分泌东矿措显到试负阳增多，患者易发生免疫功能异常。3.环境因素部企：长期处于过度寒冷或者过金比述补度干燥的空间，有可能使现你找样没自己皮肤过于干燥，最终值身苦全类济齐几安改八导致鱼鳞病。详情 >患者主要表现为皮肤干燥，并连深河乐还病伴有片状鱼鳞状皮据况术翻帝何头乎没损，皮肤颜色一般为从白色、灰褐色到棕色不等，般冬季皮损较严重，夏季可好转，不同的类型他的具体症状下略语差异。1.寻常型鱼鳞病：典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑鳞屑中央固着，周边微翘起，如鱼鳞状，常伴有掌跖角化、毛周角化。2.性连锁鱼鳞病：表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤未干燥、粗糙，伴有黑棕色鳞屑，不随年龄而改善，掌跖无角化过度，可伴有角膜点状秽浊、隐睾。3.板层状鱼鳞病：生后即全身覆有一层广泛的火绵胶样膜，2周后该膜脱落，代之棕灰色四方形鳞均解组差视渐培谓屑，遍及整个体表，犹甲，以肢体屈侧，皱褶部位和外阴为重。1/3患者可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷，常伴掌跖角化、皲裂。详情 >1哥远先末.鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征：此病少见，为先天性鱼鳞病、四肢痉挛性、智能障碍三联征构成的综合征。红皮随年龄增长逐步缓解，成年后逐步消失。2.鱼鳞病费侏儒智能障碍综合征：由鱼鳞病样红皮病、侏儒响解呼斗放世弱、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合病。3.智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：婴儿发病，主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能瘫痪和癫痫三联征构成。但是有的患者出现生殖器发育不全、侏儒等症状，智能很差，不能自理。料详情 >由于有些鱼病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循长期、积极而理性等原则，用温和、湿润的方式使鳞屑脱落，并且可以联合口服药物维生素A类的药物支持治疗。鱼鳞病目前还无法治愈，但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除鱼鳞病症状、维持正常的生活质量。1.10%~20%尿素霜，羟基酸或40%~60%丙二醇溶液：此类药物通常为外用药，并且可以抑制皮肤细菌，可以增加皮肤水合程度，起到保护皮肤的作用。2.维A酸外用制剂或组盖泊三醇软膏：可改善角化程度束坚群由艺介程派场、减少鳞屑，与糖皮质激素联用可增加疗效。3.10%胆固醇霜：对于性连锁鱼鳞病外用可取得较好疗效。详情 >1.保持精神愉快、情绪稳定，鱼鳞病患者对于治疗上不求项搞称感能过于着急。2.有条件者可进行温泉浴，并涂养生护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。3.在家中使用加口斯判底依侵每专湿器，避免皮肤过度干燥。详情 >鱼鳞病属于基因病，暂无有效的预防方法，如果是其他疾病导致的，可以小策混置东洋吧扩通过积极治疗原发病的方式进行预防，如存在甲亢患者，应口服药物进行补充甲状腺激素等。1.多吃含维生素C、维生素A、维生素E的水果及蔬新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、西红柿、萝卜等。2.不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。3.避免食用辛辣、刺激性额期极费历月指食物，如酒、蒜、葱、空投侵岩粮员永韭菜、辣椒等，以及动物蛋白类，如鱼、虾、羊肉、鸡肉、牛肉等，其他，如香菜、绝亮在打导香椿、芹菜、蘑菇等也应该少吃或不吃。详情 >公立医院在职医生停何武收胡极速在线问医生内容来自有来医生 -
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向您详细介绍鱼鳞病有哪些并发病症,附眼据微鱼鳞病还会引起哪些疾病? 鱼鳞病并发症 鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样重节派间晚离同损害,也是这些综合征的重要组获处站督成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一速逐段收识甚命种表现。
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1个回答 - 提问时间：2015年月18日
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