Katagener综合征_无追搜索

Kartagener综合征
董霄松编审专家
呼吸内科 · 主任医师 · 北京大学人民医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
Kartagener征是一种同时有鼻窦炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病，表现医为反复的呼吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等，还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔..详情 >
常识
临床症状：咳嗽、鼻塞、脓痰、呼吸困难
好发人群：家族遗传病史者
并发疾病：鼻窦、支气管扩张、右位心
常见检查：胸部X线、胸部CT、透射电镜
就诊指南
就诊科室：呼吸内科
治疗周期：长期持续治疗
是否医保：是
常用药物：氨来自苄西林、阿莫西林无追搜索、苯海拉明
主要病因
基因明占述探实突变导致了纤毛结构的异常，而纤毛结构异常导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常。由于纤毛布于人体呼吸道、副鼻窦、咽鼓管等处，其纤毛上皮活动丧失引起纤毛运输功能障碍，导讨兵政粒传六陆重首经致黏液分泌物增加及细联令重线菌潴...详情 >
流行病学
本病发病年龄可自婴幼儿至成年人，以学龄儿童和青年为多95%的病例发生在15岁以前，男、女发病率相近。
总述
Kartagener综合征主要表现为反复的呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下降，少数人有先天性畸形。
典型症状
1.支气管扩张症：多自幼反复咳嗽、咳痰，伴或不伴略血，口唇四肢末梢发绀及杵状指等支气管扩张的表现。
2.副鼻窦炎：长期鼻塞、流脓涕、头昏、嗅半蛋读征调迫亮亲南觉减退乃至丧失，有鼻窦压痛等。
3.内脏反位：如正常人内脏位置的镜影，混右位心常见。
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伴
1.可伴有鼻息肉快形参都、额窦异常或副鼻不全等。
2.慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、流脓。
3.男性不育、女性生育能力下降。
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总述
Kartagener综合征治疗与其他原因的支气管扩张症类似，主要为抗生素抗感染、祛痰药和肺物理治疗促进痰液排出，同时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染，必要时可考虑...详情 >
药物治疗
1.抗生素：如氨苄西林独穿架状王销局宁、阿莫西林、头孢阻音德曲松钠、莫西沙星等药物来控制编差效帝支气管及鼻窦感染，或痰液细菌培养的药敏结果来选择敏感抗生素。持续用药易产生耐药性或二重感染，故不建议长期用药，在急性加重期使用。
2.支气管舒张药：可以改善肺通气功能，并帮助清除分泌物。
3.抗组胺药：对于过敏性鼻炎患者可使用抗组胺药，常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
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手术治疗
异要式尽氧波丝娘因病变局限，有手术适应座才刻孔按层症者可考虑手术治疗，但需要考虑个体差异。对于抗生素疗效好者很少需要进行肺叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦炎也可考虑外科手术治疗。
1.支气管扩张症：严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且病变局限于一侧肺者，可以进行手术治疗。常用的手术方法有切除病变的肺组织、停政变危要合属音浓肺移植。支气管动脉栓塞术是微创由树官末溶儿尼政介入治疗，其损伤小、止血效果较好，对合并咯血的患者可以优先考虑。
2.鼻窦炎：距日素婷热罗乙棉几点经一般和药物治疗无效时，或伴有鼻息肉时可检重比氢段题义本考虑手术治疗。手术治兵德粒送或微疗的原则在切除不可元构吗包房侵逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。
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日常护理
1.注意室内空气流通，预防感冒。
2.进行适度动，提高机体抵抗力。
3.养成良好的生活哪顾习惯，戒烟、戒酒，保证充足的睡眠。
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饮食调理
1.Karta验县介叶尽烟玉gener综合征患者应避免冷、辛辣、刺激性食物，以免诱发咳嗽。
2.少食多餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
3.每天保持足够的水量，促使痰液稀释。
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预防施
1.备孕阶段和怀孕前3个月要避免受到外界的不利因素影响，如环境污染、电离辐射等。
2.孕妇在准备生育前，尤其是合并家族遗传史患者要去医做遗传咨询、产前诊断。
3.胎儿出生后要积极做新生儿筛查，有利于早期发现疾病、早期干预。
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