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人群中符合Brugada综合征心电图诊断标准的发生率在(0~61)/10000，特发性室颤患者中达8%~21%，因Brugada波呈动态变化，且常为隐匿性，因此Brugada综合征的确切发病率难以统计。流行病学发现亚洲人群Brugada综合征发病率明显...详情 >1.遗传因素：Brugada综合征为常染色体显性遗传病，属于不完全外显遗传，有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。2.基因突变：半数以上患者呈散在发病，目前为止已发现8个致病基因参与了Brugada综合征的发病，编码钠通道、短暂的外向电流(Ito)、KATP、Na-Ca交换电流等通道的基因均被认为是可能的侯选基因。目前唯一已被证实的致病基因是编码钠通道a亚单位的SCN5A基因。SCN5A基因突变可能出现：通道的表达或细胞内转运过程阻碍，导致细胞膜表面功能性钠通道数量减少；钠通道动力学特征改变，失活加速、复活减慢，或通道处于中间失活状态的比例增加；或者突变位于“孔结构”上，导致通透性破坏，通道无功能；最终导致钠电流丧失或减少。详情 >1.内分泌紊乱：机体内分泌紊乱，或电解质紊乱，可引起离子通道的异常，诱发ST段的抬高。2.劳累：劳累之后加重的夜间低氧血症可诱发此病。3.发热：体温升高可刺激心肌离子转运通道中与Brugada综合征相关的钠离子转运。详情 >Brugada综合征患者多为青年男性，常以晕厥或猝死为首发的临床症状，此外，还有心跳杂乱、心律失常等表现，部分患者可无任何的明显症状，隐匿或间歇性起病，具有多变性特点，极少数患者的发病不在经典部位。未及时治疗时，可出...详情 >抽搐与惊厥：患者可由于室性快速心律失常或心室颤动发作而引起抽搐和惊厥的症状，表现为肌群强直性和阵发痉挛性收缩，伴或不伴有意识丧失。1.晕厥：头晕或晕厥可以为本病的首发症状，无明显诱因情况下突然发作倒地、失去意识。2.心跳杂乱：发作时心跳明显加快，患者因心悸而感觉心前区不适，严重时，可有心跳骤停。3.心律失常：发作时心电监测多为多形性室性心动过速或心室颤动，20％的Brugada综合征患者伴有室上性心律失常。详情 >Brugada综合征的治疗目的主要是为了防止严重的心律失常的出现，临床上多采用植入心律转复除颤器或射频消融术治疗此病，对于不愿行手术疗法的患者，可用奎尼丁或异丙肾上腺素加以治疗，一般需要1~3个月的治疗时间，少数无症状...详情 >1.奎尼丁：是Brugada综合征临床研究中使用最多的药物，但目前仍缺乏大规模、随机研究评价奎尼丁的疗效。小规模研究发现，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。临床上奎尼丁常用于不宜或不愿植入埋藏式心律转复除颤器的高危患者、植入埋藏式心律转复除颤器后多次放电的患者、或Brugada综合征电风暴患者。对有症状的儿童患者，如果伴有恶性心律失常，奎尼丁也被推荐为埋藏式心律转复除颤器的一个有效替代治疗方式。此药常见胃肠道不良反应，包括恶心、呕吐、痛性痉挛、腹泻等。2.异丙肾上腺素：可有效控制Brugada综合征患者电风暴事件，因此在Brugada患者发生电风暴时可将其作为首选药物。常见的不良反应有口咽发干、心悸不安；少见的不良反应有头晕、目眩、面潮红、心率增速、震颤、多汗、乏力等。详情 >1.植入式心脏复律除颤器(ICD)：植入式心脏复率除颤器是目前唯一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。对于有症状性患者，应接受植入式心脏复率除颤器治疗；无症状患者应进行电生理检查进行危险分层：对伴有自发Ⅰ型心电图表现的无症状患者，如电生理检查诱发出室速或室颤者，应接受植入式心脏复率除颤器治疗；应用钠通道阻滞剂后出现Ⅰ型心电图表现的无症状患者，如该患者有猝死家族史，且电生理检查诱发出室速或室颤者，应植入植入式心脏复率除颤器。2.射频消融治疗：初步研究发现经心内膜射频消融右心室流出道的前壁外膜，不但可以预防室速、室颤的发生，而且Brugada综合征患者的心电图也可转为正常，目前在国内外该类手术的长期疗效仍处于探索阶段。详情 >Brugada综合征患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。1.植入心脏复律除颤器后应立即进行心电监测，并严密观察患者的心率、心律、血压、呼吸和神志，监测应持续24小时。出院后，随身携带植入医疗证明，以便再次就医时使用方便。2.患者清醒后，卧床休息1~2天，清醒2小时内避免进食水，防止恶心、呕吐。活动量以不引起心慌、胸闷为度。3.严格按医嘱规律服药，定期复查，注意服药的不良反应以及注意事项，有心慌胸闷、呼吸困难应立即就诊。详情 >1.保持健康的生活方式，作息规律，适当锻炼身体，避免过度饮酒，暴饮暴食。2.积极治疗原发病，切勿使机体处于体温过高或过低的状态，及时纠正电解质亲乱，避免脱水，若发生腹泻、呕吐等症状时注意补液治疗。3.避免使用能引发获得性Brugada综合征药物，如各类精神性药物，以及Ⅰc类抗心律失常药物等，如必须使用，应在专业医师指导下服用。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 brugada综合症_360百科
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brugada综合征_公立医院专家语音解答（共5个）
什么叫brugada综合征
邢华主任医师首都医科大学宣武医院 · 心血管内科 时间：2020-07-28Brugada综合征是一类因编码心肌细胞离子通道的基因产生突变,导致心肌复极的时候,离子流发生紊乱,从而诱发心室颤动等致命性心律失常的临床综合征,该病死... 详情 >
Brugada综合征是什么病
何菡副主任医师复旦大学附属华东医院 · 心血管内科 时间：2020-05-12Brugada综合征的临床表现及诊断
潘凌云主治医师聊城市第二人民医院 · 心血管内科 时间：2018-07-29
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brugada综合征_三甲医院专家视频解读（共6个）
姚焰主任医师中国医学科学院阜外心血管病医院 · 心血管内科
耿小勇主任医师河北医科大学第三医院 · 心血管内科
丁建广副主任医师湖南中医药高等专科学校附属第一医院 · 心内科
Brugada综合征_360百科
Brugada综合征,Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上,这个综合征以V1~3导联ST段抬高、V1~3导联ST段多变、心...
baike.so.com/doc/5444482-30718422.ht...
Brugada综合征
Brugada综合征(BS)是以典型的心电图表现及高猝死发生率为特征的一组临床综合征,是心脏结构正常的一种原发性遗传性心律失常,其本质是一种离子通道疾病。Brugada综合...
www.youlai.cn/baike/disease/lCKISfX8Hl...
什么是Brugada综合征_有来医生
2018年8月2日 - Brugada综合征于1992年由西班牙的Brugada兄弟首先提出,临床表现为特发性室速或室颤,心电图QT接近正常,右束支传导阻滞图形,右胸前导联S线抬...www.youlai.cn/video/article/329...
brugada综合征_公立医院专家解答（共203个）【专题分享】Brugada综合征的诊断及治疗
发贴时间：2019年2月12日 -
Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常,心电图具有特征性的“三联征”:右束支传导阻滞、...www.360doc.com/content/19/0...
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