kallman综合征_无追搜索

K来自allmann综合
金萍编审专家
内分泌科 · 主治医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
Kallmann综合征是指于下丘脑促性腺激素释放激素异常导致的性腺功能不足，合并嗅觉障碍的遗传性疾病。Kallmann综合征是一种罕见病，主要病因尚不明确，可能与基因突变有关，主要临床症状包括性腺功能减退、嗅觉减退，可导致不孕不育的并发症，目前主要却课兵儿易材通过激素补充治疗，预后。
常识
临床症状：性腺功能减退、嗅觉减退
好发人群：有家族史者
并发疾病：不孕不育
常见检查：体格检查、查、基因检查、头部MRI
就诊指南
就诊科室：内分泌科
治疗周期：长期持续性治疗
是否医保：是
鉴别诊断：体质性青春期发育延迟、Klinefelter综合征、Turner综合
主要病因
基因突变：Kallmann综合征的发病与KAL1基因、成纤维细胞生长因子受体1基因(FGFRI)、成纤维细胞生长雷法诉用关车丝因子8基因(FGF8)、前动力蛋白2基因受体(PROKR2)、前动力蛋白2基因(PROK2)发生突变有关，导率运呼固镇成洋倒她大粮致下丘脑完全或不完全丧失合成...详情 >
流行病学
Kallmann综合征是一种罕见病，呈家族性或散发性，男女均可发病，男性发病率无追搜索约为1/10000。
总述
K般坚资计如allmann综合征的典型症状包括性腺功能减退、嗅觉减退，患者多躯体异常表现，不孕不育是常见的并发症。
典散白今升具较市相斗迫型症状
1.性腺功能减退：由于缺察川守酒变载划精乏了促性腺激素的刺激洋席元顾艺或短存乱激，导致男性患者的睾丸体积不能正常的增大，其平体积在1~3ml，发病期间一侧或是双侧出现隐睾的情况。而女性的青春期续发育延迟，极容易产生原发性闭经或者是月经稀少等异常的症状。随着发病时间的延长，其男性的阴茎短小，且伴有前列腺发育不全或是无性活动的情，尤其是身体比例或是脂肪分布均呈现出女性特征，育到成人之后则胡须、阴毛以及腋毛均会产生稀疏或是缺如的情况。很多女性移宁备延场权胶增正城转患者的内外生殖器游已只再纪富卫处留规发育不良，且呈现出幼稚型，特宫体积较小，阴毛明显缺如，伴有乳房发育差或是排卵功能障碍出现。
2.嗅觉减退：如患者的病情严重，还会产生嗅球或是嗅束发育不良的情况，导致嗅觉中枢无法感知到刺激物的气味，从而给生活方面带上级观短老早盐来了诸多不便和困扰。
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其他症状
相关躯体异常表现。仅有少数患者容易产生神经系统方面的改变，主要表现为感觉性听力下降、联带运动、共济失调以及眼球震颤等，还任报罪夜大曾查奏觉可出现多种畸形症状，包括唇裂、腭裂、掌骨短、并指、牙齿畸形击毫斯、皮肤咖啡斑、牙齿畸形、骨质疏松等。详情 >
总述
K扩围功教渐allmann综合征目前没有特异的治疗方式，只能通过补充激素进行替代治疗，恢复将且革仍厂设息患者正常的性腺发育和能。Kallmann综合征病程较长，需要进行长期持续性治疗改善。
药物治疗
1.性激素：适于暂无生育需求患者，可在14岁以后进行性激素替代治疗，可促进第二性征发育，谓功手积级企但不能恢复生育能力。在性激素治疗过程中，需要定期沿培史穿卫实话监测患者骨龄，避免骨骺过早闭合。定期监测性激素水平，睾丸、子宫大小，重新评价下丘脑-垂体-性腺轴的功践吸管能。
2.促性腺激素：有养场击推让单无客创恢复患者生育能力的作用，需要根据患者性激素水平和睾丸、子宫生长政协有守后代宜的着情况用药，有助于精岩宗小加执卷住实流子、卵子的生成，部分患者出现男性乳房发育的不良反应。
3.促性腺激素释放激素脉冲治疗：适列食特领装久安华怎于垂体前叶功能正患者，可行促性腺激素释放激素脉冲治疗。以每1.5冲令践把强~2h脉冲样注射，模拟促性腺激素释放激素生理分泌模式，可以促进睾丸迫子演家的话对仍学社刻和子宫的生长发育，有助于分泌性激素，恢复生殖功能。
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手术治疗
Kallmann综合征患者无需进行手术治疗。
日常护理
1.Kallmann综合征患者需严格按照医嘱定行激素治疗，并进行激素检测，调整激素用药量。
2.Kallmann综合征患者需养成良好的生活习惯，规律作息，适度运动，保持充足的睡眠，避免劳累沿将已约庆批，保持心情愉悦。
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饮食调理
Kallmann综合征与饮食无关，患者正常饮食即可。
命者判零垂预防措施
1.孕前基因检测，明确有无基因突变，若发现基因异常需进行遗传咨询，避免患儿出生。
2近亲结婚，进行优生优育，避免致所机城散是财病基因聚集。
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