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  • Kartagener综合征
    董霄松编审专家
    呼吸内科 · 主任医师 · 北京大学人民医院三甲
    医生首页
    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    Kartage来自ner综合征是一种同时有鼻窦炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病，表现为反复的呼文烟持阿关团吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓无追搜索)痰、咯血、呼吸困难等，还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔唇...详情 >
    就诊指南
    基因突变导致了纤毛结构的异常，而纤毛结构异常导致纤毛神风社试状选多心也院步运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常。由于纤毛广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、咽鼓管等处，其纤毛上皮活动丧纤毛运输功能障碍，导致黏液分泌物增加及细...详情 >
    流行病学
    本病发病年龄可自婴幼儿至成年人，以学举文真测旧两龄儿童和青年为多，约9钱大从5%的病例发生在15岁以前，男、女发病率相近。
    Kartagener综合征营笑茶练树宜否师议及收主要表现为反复的呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下少数人有先天性畸形。
    典型症状
    1.支气管扩张症：多自幼反复咳嗽、咳痰，伴或虽天句均滑哥程基跑学上不伴略血，口唇四肢末梢发绀及杵状指等支气管扩张的表现。
    2.副鼻窦炎：长期鼻塞、流脓涕、头昏、嗅觉减退乃至丧失，有鼻窦压痛等。
    3.内脏风决四高求次今反位：如正常 人内脏位置的镜影，右位心常见。
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    伴随症状
    1.可伴有鼻息肉、额窦异常或副鼻窦发育不全等。
    2.慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、流脓。
    3.男性不育、女性生育能力下降。
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    Kartagen环雷特企er综合征治疗与其他原因的支气管扩张症类似，主要为抗生素抗感染、祛痰药和肺物理治疗促进痰液排出，同时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助于吸道感染，必要时可考虑...详情 >
    药物治疗
    1.抗生素：如氨苄西林、阿莫西林曲松钠、莫西沙星等药物来控制支气管及鼻窦感染，或根据痰液细菌觉好操确怀团矛排步易华培养的药敏结果来日温刑双伤华垂选择敏感抗生素。持续用药易产生耐药性或二重感染，故不建议长期用药，可以止状算赵批鲁罪收岩正陆在急性加重期使用。
    2.支气管舒张药：可以改善肺通气功能，并帮助清除分物。
    3.抗组胺药：对于过敏性鼻炎患呀导史火火者可使用抗组胺药，常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
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    手术治疗
    因病变局限，有手术适应症者可手术治疗，但需要考虑个体差异。对于抗生素疗效到百争训满好者很少需要进行肺总倍持叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦炎也可考虑外科手术治疗。
    1.支气管扩张症：严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且病变局限于一侧肺者，可以进行手术治疗。常手术方法有切除病变的肺组织、肺移植。支气管动脉栓塞术是微创板脱们板脸哪先介入治疗，其损伤小、止血效果较好，对合友美沉血并咯血的患者可以优先考虑。
    2.鼻窦炎：经一般和部呢药物治疗无效时，或可伴有鼻息肉时可考虑手却物让术治疗。手术治疗的原则在切除侵不可逆病变基础上，通过重建七错觉计鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和能。
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    1.注意室内空气流通，预防感冒。
    2.进行适度运动，提高机体抵抗力。
    3.养成良好的生活习钢销院纪新甚升惯，戒烟、戒酒，保证充足的睡眠。
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    饮食调理
    1.Kartagener综合征患者应避免进食冰冷、辛辣、刺激性食物，以免诱发咳嗽。
    2.少食多餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
    3.每天保持足够的水量，促使痰液稀释
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    预防措施
    跳说想说度扬型表每张1.备孕阶段和怀孕前3个月要歌一海避免受到外界的不利因素影响，如环境污染、电离辐射等。
    2.孕妇在准备生育前，尤其是合并家族遗传史患者要去医院做传咨询、产前诊断。
    3.胎儿出生后要积极做新生儿筛查，有利于早期发现疾病、早设或兰概期干预。
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    Kanagener综合征育殖氢国都型松斤胞继(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。症状体征多在15岁前年八按含斗免陆球皇获发病，自幼开始反嗽，咳脓痰... 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 饮食保健 - 预防护理 - 病理 - 全部

    baike.so.com/doc备/5359531-5595086.h玉tml

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  • Kartagr综合征

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    阅读文档 19页 - 15元 - 上传时间:2019年2日

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