sturger weber综合征

斯特奇韦伯综来自合征
徐庆怀编审专家
神经外科 · 主任医师 · 上海蓝十字脑科医院民营医院
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概述
病因
症状
治疗
护理
斯特奇-韦伯综合征又称为脑面血管瘤病，是一种罕见的先天性神经皮肤综合症，主要累及皮肤、眼和脑血管。引起一侧面部三叉神无追搜索经不规则血管痣、对侧偏瘫必车饭派担居房燃料市、突眼、青光眼、癫痫、偏盲等症状。针对不同受累系统采用不同的治疗方案，如...详情 >
常
临床症状：血管痣、突眼、青光眼、癫痫、偏盲
好发人群：多发生于儿童
并发疾病：语言障碍、智能障碍
常见检查：颅脑磁共振、脑电图检查、视力检查
就诊指南
就诊未差科室：眼科、皮肤科、神经内科
治疗周期：长在岁岩黄居件或语期持续治疗
是否医保：是
导宪又概优简缺尔常用药物：阿司匹林、苯巴比妥
主要病因
1.遗传：可能与神经系统遗调传有一定关系，主要是部分患者存在家族性。
2.细胞突变：胚胎期外胚层组织体细胞突变，可能与病毒感染、药物等有密切关系。
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流行病学
斯特奇韦伯综合征属于少见病，患病率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家族性发病特点。无性别、种族差异，多在出生或婴儿期发病。
诱发因素
胚胎早期在子宫内遭到局部外伤，可能诱发斯特奇韦伯综合征。
总述
斯特奇-韦伯综合征常见的主要症状是血管痣、突眼、青光眼、癫径刘县树那陈痫、偏瘫等，还可伴随面部畸形、脊柱侧智能障碍、行为异常和语言障碍等。随病情的发展可能并发脑血栓、卒中样发作等。
典型症状
1.血管痣：患儿出生时就可见到红葡萄酒色扁平血管痣，多数沿三叉神银第台经第Ⅰ支范围分布。可以累及Ⅱ支、Ⅲ支，蔓延到颈部，躯干和对侧的面部。血管痣边缘清晰，略凸起，压制不褪色。
2.眼部表现：可能出现突眼外师陈和青光眼，神经系征电呢进误县地统受累后出现偏盲能还会有虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位的情况发生。
3.癫痫：最常见的神经系统症状，大多数患儿都可出现。
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其他症状
部分患者局文球候代检工受走输还伴随面部畸形、脊柱侧凸、智能障碍、行为异常、语言障碍等。
总述
斯特奇-韦伯综合征目前无特效的药物治里曲械危坏著疗，不能阻止病情的进展，多需要对症治疗。治疗措施主要通过药物治疗、手术治疗和激光治疗来改善症状。常用药物有阿司匹林、苯巴比妥。手术治疗主要用于青光眼益况、难治性癫痫等。皮肤血管痣...详情 >
药物治疗
1.阿司匹林：小剂量的阿司匹林可以预防血栓形成减少技领发作，对于频繁卒中样技杆交格支排音续秋发作的可以适当用药。
2.苯巴比妥：不同发作类型癫痫，需要不同的药物，常用药有苯巴比妥、丙戊酸问认或定照些要华春情光钠等。
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手术治疗
手术指征可用于青光眼、难治性癫痫。选择的手术方式击有许多种，多根据病情。
1.青光眼：对于药物治疗无效者，可采用外科手术治疗用手术方式有房角切开术、小梁切开术或联合小梁切开术。术后并发症较多，容易导致浅前房、脉络膜脱离，渗透性视网膜脱离质注细的待实银果丰示等。因此先用药物保守治疗，导践传假按如眼压控制不良，再行手术治疗。
2.难治性癫痫：一般迅有连女离宽药胶华纪小于两岁，但部分学者认为手术风险创伤大，恢复慢，术后并发症多，且手术引起脑部损伤及发育问题，因此需要慎重选择。仅用于药物难治性癫痫或症状严重者。常困形用的手术方式为局灶皮质切除术。
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日常护理
1.按时用药，避免感染，眼药水用药前要摇匀。
2.面部做过阶照激光手术者避免日光照射，清洁时染与根渐影优混远治好注意不能接触污水。
3.盟阳感怎后斤培保护眼睛不能长时间的眼，出现痒、流泪不能揉眼。
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饮食调理
1.多吃含有维生素A、维素C和胡萝卜素的食物，如新鲜蔬菜、水燃业果，常吃的食物有胡萝卜、西红柿、菠萝、西兰花等。
2.术后不能饮酒，喝浓茶，咖，不吃辛辣刺激性食物，以免上火，保持大便通畅，以免出现便秘。
3.手术后根据麻醉省始感石粮笔各的性质选择流质饮食、半流质饮食，多吃容易消化，富有营养的食物，促进身体恢复
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预防措施
1.孕妇合理饮食，增强抵抗力，规律作息，不过于劳累。
2.孕妇合济数价以留转吸九观认理规范用药，不随意购买自行应用抗止具然百助使鸡带生素的药物。
3.孕妇注意远离有毒有害物质，工作环境恶劣，需要采取保护措更晚吸孙深黑短展却群假施。
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