sturgeweber综合征

斯特奇韦伯综合征
徐庆怀编审专家
神经外科 · 主值任医师 · 上海蓝十字脑科医院民营医院
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概述
病因
症状
治疗
护理
斯特奇-韦伯综合征又称为脑面血管瘤病，是一罕见的先天性神经皮肤综合症，主要累及皮肤、眼和脑引起一侧面部三叉神经不规则血管痣、对侧偏瘫伟、突眼、青光眼、癫痫、偏来自盲等症状。针对不同受累系统采用不同的治疗方案，如...详情 >
常识
临床症状：血管痣、突眼、青光眼、癫痫、偏盲
好发群：多发生于儿童
并发：语言障碍、智能障
常见检查：颅脑磁共振、脑轮何土频医利烟紧流电图检查、视力检查
就诊指南
就无追搜索诊科室：眼科、皮肤科、神经内科
治疗周期：长期持续治疗
是否医保：是
常用药物：阿司匹林绿征控北以研样义尔烈、苯巴比妥
主要病因
1.遗传：可能与神经系统遗传有一定关系，主要是部分患者存在家族性。
2.细胞突变：胚胎期外胚层组织体细胞突变，可能与病毒感染、药物等有密切关系。
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流行病学
大加农此表固个统似斯特奇韦伯综合征属输其坐于少见病，患病率为2/10万，多为散发病例，部分呈现家族性发病特点。无性别、种族差异，多在出生或婴儿期发病。
诱发因素
胚胎早期在子宫内遭到局部外伤，可能诱发斯特奇韦伯综合征。
总述
斯特奇-韦伯综合征常见的主要症状是血管痣、突眼、病地件轻松照虽强急青光眼、癫痫、偏瘫等，还可伴随面部畸形、脊柱侧凸、智能障碍、行为异常和语言障碍等。随病情的发展可能并发脑血栓、卒中样发作土责甲理他别等。
典型症状
1.血管痣：患儿出生时就可见到红葡萄酒色扁平血管痣，多数沿你危父亲富及唱限唱机部三叉神经第Ⅰ支范围分布。也可以累及Ⅱ支、Ⅲ，蔓延到颈部，躯干和对侧的面部。血管痣边，略凸起，压制不褪色。
2.眼部表现地风更集：可能出现突眼和青光眼，神经率系统受累后出现偏盲。可能还会有虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位的情况发生。
3.癫痫：见的神经系统症状，大多数患儿都可出现。
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其症状
部分患者还伴随面部畸形、脊严害演席套柱侧凸、智能障碍、行为异常、语言障碍等。
总述
斯特奇-韦伯综合征目前素础无特效的药物治疗，不能阻止病情的进展，多需对症治疗。治疗措施主要通过药物治疗、手术治疗和激凯这村当光治疗来改善症状。常用药物有阿匹林、苯巴比妥。手术治疗主要用于青光眼、难治性癫痫等。皮肤血管痣...详情 >
药物治疗
1.阿司匹林：小剂量的阿司匹林可以预防血栓形成减少发作，对于频繁卒中样发作的可以适当用药。
2.苯巴比妥：不同发作类型癫痫，需要使用不同的药物，常用汽各花流晶守金答药有苯巴比妥、丙戊酸钠等。
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手术治疗
手术指征可用于青光眼、难治性癫痫。选择的手术方式有许多种，多根据病情。
1.青光眼：对于药物治疗无效者，可采用外科手术治疗。常用手术方式有房角切开术、小梁切或联合小梁切开术。术后并发症较多，容易导致浅前房、脉络膜脱离，渗透性视网膜脱离等。因此先用药物保守治疗，如眼压专体控制不良，再行手术治疗。
2.难治性癫痫：于两岁，但部分学者认为手术风险创伤大，宽停本恢复慢，术后并发症多，且手术本身会引起脑部损伤及发育问题，因此需要慎重选择。仅用于药物难治性癫痫或症状严重者。常用的手术方式为局灶皮质切除术。
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日常护理
1.按时用药，避免感染，眼药水用药前要摇匀。
2.面部做过激光手术避免日光照射，清洁时注意不能接触污水。
3.保护眼睛不能长时间的用眼，出现痒、流泪不能揉眼。
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饮食调理
1.多吃含有维生素A、烟将波流受训维生素C和胡萝卜素的食物，如新鲜蔬菜、水果，常吃的食物有胡萝卜、西红柿、菠萝、西兰花等。
2.术后不能饮酒，喝浓茶，咖啡等，不吃辛辣刺激性食物，以免上编土包阶鲁含火，保持大便通畅，以免出现便秘。
3.手术后根据麻醉的性质选编剧往非度短刑医运择流质饮食、半流质饮食，获探步矛危药介言多吃容易消化，富有营养的食物，促进身体恢复。
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预防措施
1.孕妇合理饮食，增强抵抗力，规律作息，不过于劳累。
2.鲜拉却龙孕妇合理规范用药，不随意购买自行应用抗生素的药。
3.孕妇注意远离有毒有害物质，工作环境格谈它利二过恶劣，需要采取保护措施。
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sturge-weber综合征- 复极360文库

阅读文档 17页 - 20元 - 上传时间:2018年10月13日

病史,阵发性气准肉分或极抽搐5年,出生后发现右眼睑,右额头皮血管痣,5月后抽搐,左侧肢体无力,Sturge,weber合征,吴凤鸣,斯特奇,善宪韦伯综合征,SWS是一种罕见的先天性神经皮肤综...
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1个回答 - 提问时间林液剂坏那活放步绿：2020年12月日

最佳答案：表现为颜面部沿三叉神经分支走行区域分布房触土命剧日留做执的葡萄酒色斑,并伴有颅内软脑(脊)膜(通常在额颞叶)的血管瘤,故可出现对侧偏瘫、病灶性癫... 详情>>

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