先天性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄
梁芙蓉编审专家
儿科 · 主任医师 · 北京大学第一医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病，是新生儿常见的消化道畸形。患儿多为足月儿，早产儿较少见。典型的临床表现为胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征...详情 >
常识
临床症状：喷射性呕吐、右上腹包块、胃蠕动波、黄疸
好发人群：父母患有先天性肥厚性幽门狭窄的足月新生儿
并发疾病：脱水、电解质紊乱、营养失调、窒息、术后感染
常见检查：腹部B超、X线钡餐检查
就诊指南
就诊科室：小儿外科
治疗周期：短期治疗
是否医保：否
常用药物：阿托品溶液、葡萄糖、山莨菪碱、生理盐水
主要病因
1.遗传因素：为多基因遗传病，父亲或母亲有本病史者，其子代发病率可高达7%左右，母亲有本病史的子代发病机会较父亲有本病史者为高。
2.胃肠激素紊乱：有人认为促胃酸素(又称为“促胃液素”)诱发的高酸反复刺激十二指肠造成幽门括约肌反复收缩而产生幽门肥厚。近年研究发现患儿血清胃泌素升高、前列腺素水平增高，使用外源性前列腺素E时易发生幽门狭窄等。
3.幽门的神经支配异常：推测肽能神经及NOS神经纤维的缺乏，造成幽门不能松弛，最终导致幽门平滑肌肥厚和胃出口梗阻。
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流行病学
发病率有地区差异，寒冷地区发病率较高，50%为头胎患儿，发病率为1/3000～1/1000。男性多见，男女发病率之比约为5:1。
诱发因素
病毒感染可能会诱发该疾病，在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润。
总述
先天性肥厚性幽门狭窄典型的临床表现为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。少部分患儿还可出现黄疸，术后数日即消失，发生黄疸原因尚不明确。还可导致患儿并发消瘦、脱水及电解质紊乱等疾病。
典型症状
1.呕吐：是本病的主要症状，大多在生后2~4周开始出现溢乳，极少数患儿2~3月龄发病，逐渐加重呈喷射性呕吐，多于每次喂奶后即刻或喂奶后30分钟时内发生呕吐。呕吐物为带凝块、不含胆汁的奶汁，约17%~18%的严重者吐出物可呈咖啡样或血样。患儿食欲旺盛，呕吐严重时可使大便次数减少，尿量减少。
2.胃蠕动波：较常见，但不是本病特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹移动，到幽门即消失，在喂奶时或呕吐前易见到。
3.右上腹肿物：是本病特有体征(60%~80%)，有诊断价值。用指端在右季肋下腹直肌外缘处向深部按扪，可触及到橄榄形、质地较硬、可移动的肿块。
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其他症状
约有1%~2%患儿可出现黄疸(间接胆红素增高)，手术后数日即消失。发生黄疸原因尚不明确，可能与饥饿、肝脏葡萄糖醛酸基转移酶活性不足以及大便排出少，胆红素肠肝循环增加有关。
总述
先天性肥厚性幽门狭窄的治疗包括药物疗法和手术疗法，但药物治疗临床少用。先天性肥厚性幽门狭窄确诊后应及早进行幽门环肌切开术，手术方法简便，效果好。近年腹腔镜幽门肌切开术在国内已被普遍开展。
药物治疗
药物治疗临床少用，因为效果欠佳，且极易复发，只可用于暂时缓解症状。如可使用阿托品溶液、山莨菪碱解痉治疗，脱水者可给予葡萄糖盐水适当补液。
手术治疗
手术方法有传统手术治疗和腹腔镜手术治疗，腹腔镜手术治疗创口小、效果好、恢复快，近些年腹腔镜幽门肌切开术在国内已被普遍开展。
日常护理
1.注意患儿饮食，不可一次过度饱餐。
2.注意患儿呕吐频率，且是否出现呛咳，避免或尽早发现误吸。
3.术后注意保持创口清洁，避免感染。
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饮食调理
1.宜母乳喂养，谨防溢乳。
2.奶量不足时及时添加配方奶，尽量保证营养需求。
3.应少食多餐，不宜一次喂养过饱，避免诱发肠道梗阻。
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预防措施
先天性肥厚性幽门狭窄无有效预防方法，建议小儿出生后注意观察，是否存在频繁吐奶、无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块，必要时进行腹部B超检查，一旦确诊应及早手术治疗。
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