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急性淋巴细胞白血病
刘尚勤编审专家
血液内科 · 主任医师 · 武汉大学中南医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
急性淋巴细胞白血病是急性白血病的一种，发病时骨髓中异常的原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞即白血病细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性淋巴细胞白血病经过...详情 >
常识
临床症状：贫血、出血、发热、肝脾及淋巴结肿大、骨关节疼痛、头痛
好发人群：从事放射线工作者、长期与二苯蒽等化学物质接触者、家族中有白血病史的人群、儿童及青壮年
并发疾病：中性粒细胞缺乏伴发热、神经毒性、急性肿瘤溶解综合征
常见检查：骨髓象、细胞化学染色、遗传学及生物分子学检验、免疫学检查、脑脊液检查
就诊指南
就诊科室：血液科
治疗周期：长期治疗
是否医保：是
常用药物：长春新碱、泼尼松、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤
主要病因
1.生物因素：主要包括病毒感染和免疫功能异常，如成人T细胞白血病或淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型所致。内源性病毒感染机体后，潜伏于宿主细胞内，在某些理化因素作用下被激活表达，可诱发白血病。外源性病毒横向传播感染，直接致病。部分兔疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病病人，患白血病的危险度会增加。
2.物理因素：主要包括X射线、γ射线等电离辐射，已有证据证实电离辐射可以引起人类白血病。据调查，日本广岛、长崎原子弹爆炸后，受严重辐射地区的白血病发病率是未受到辐射地区的17~30倍。
3.化学因素：多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关，如杀虫剂、苯及其衍生物、氯霉素、甲醛、亚硝胺类等均可能诱发白血病。
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流行病学
急性淋巴细胞白血病在所有白血病的中发病率约为15%，在急性白血病中发病率约为30%~40%，男性多见，是15岁以下儿童中最常见的恶性肿瘤。
总述
急性淋巴细胞白血病主要表现是正常骨髓造血功能受抑制和髓外组织被浸润的表现，典型症状是贫血、发热、出血，肝、脾、淋巴结肿大，其他症状可表现为中枢神经系统症状。
典型症状
1.贫血：少数急性淋巴细胞白血病患者早期可无贫血，但随着疾病进展，必然会发生红细胞和血红蛋白进行性减少。表现为苍白、头晕、疲乏、耳鸣、心悸、胸闷、消化不良和多尿等表现，严重时可见双下肢水肿。
2.感染及发热：半数病人以发热为早期表现。可低热，亦可高达39～40℃或以上，伴有畏寒、出汗等。高热往往提示有继发感染，感染可发生在多个部位，以口腔炎、牙龈炎和咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死。肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见，严重时可出现血流感染。
3.出血：出血是急性淋巴细胞白血病常见的临床表现，出血的轻重不一，部位可遍及全身，主要为皮肤和黏膜出血，如皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈渗血及口腔血疱等，也可见消化道、呼吸道、泌尿道和眼底，甚至中枢神经系统出血，严重时威胁生命。
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总述
目前，大多数急性淋巴细胞白血病患者不能治愈，其治疗方案的选择需要考虑病人亚型、是否有干细胞供体和靶向治疗药物等多重因素，治疗方式以化疗为主。
药物治疗
1.诱导缓解治疗：长春新碱和泼尼松组成的方案是急性淋巴细胞白血病的基本方案。主要毒副作用为末梢神经炎和便秘。也可以再加蒽环类药物，但需要警惕蒽环类药物的心脏毒性，再加门冬酰胺酶或培门冬酶，是目前急性淋巴细胞白血病常采用的诱导方案。
2.缓解后治疗：缓解后的治疗一般分强化巩固和维持治疗两个阶段。强化巩固治疗主要有化疗和造血干细胞移植两种方式，目前化疗多数采用间歇重复原诱导方案，定期给予其他强化方案的治疗。强化治疗时，化疗药物剂量宜大，不同种类的药物要交替轮换使用，以避免蓄积毒性，如高剂量甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤。高剂量甲氨蝶呤的主要副作用为黏膜炎，肝肾功能损害，故在治疗时需要充分水化、碱化和及时亚叶酸钙解救。
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手术治疗
造血干细胞移植是成人急性淋巴细胞白血病极为重要的强化治疗手段，是治愈高危病人的主要方法，也是复发难治患者挽救性治疗的重要选择。根据干细胞的来源可分为异体移植和自体移植，按预处理方案的强度可分为清髓性和非清髓性...详情 >
日常护理
1.患者在生活中应注意个人卫生情况，保证睡眠充足，注意保暖，避免着凉，降低感染风险。
2.遵医嘱用药，不可擅自停药、减药。
3.早期患者可遵医嘱进行适当的户外运动，不能过度劳累，适当休息。晚期以卧床休息为主，可在家属陪同下进行适当的室内活动。
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饮食调理
1.饮食上要注意卫生，多吃洁净的食物。
2.加强营养摄入，多吃高热量、高蛋白、富含膳食纤维的食物，多吃新鲜水果和蔬菜。
3.化疗期间的患者，应尽可能多饮水，有助于排出尿酸。
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预防措施
1.避免接触射线和有毒化学制剂。
2.适当锻炼，增加自身免疫力，降低患病的风险。
3.从事相关工作的高危人群应定期去医院体检。
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