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皮下脂肪萎缩
鲁建云编审专家
皮肤科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
皮下脂肪萎缩是一种少见病，其病因包括先天性和获得性，前者与遗传相关，属于常染色体显性遗传，后者多与病毒感染有关，通常由于皮下注射胰岛素后数周至数年，局部或其他部位可出现皮下脂肪硬化萎缩，萎缩区域的大小不等，可表现为不易察觉的小型凹隐，也可形成大面积的萎缩，可持续数月至数年之久，临床主要表现为皮下...详情 >
常识
临床症状：皮下脂肪组织进行性消失或消瘦，可出现皮肤皱褶及凹陷，捏起困难，无症状性蛋白尿(蛋白尿)、血尿
好发人群：糖尿病人群
并发疾病：甲状腺性高代谢、高蛋白血症、高脂血症、高胰岛素血症、胰岛素抵抗和非酮症高糖血症
常见检查：血液检查、尿液检查、B超、CT、皮肤活检、脂肪流失情况检查
就诊指南
就诊科室：营养科、皮肤性病科
治疗周期：长期持续性治疗
是否医保：是
常用药物：营养针剂
主要病因
1.先天性因素：常染色体显性遗传性疾病。
2.获得性因素：以链球菌为代表的各种病毒感染。
3.长期注射胰岛素：皮下注射胰岛素后数周至数年，局部或其他部位可出现皮下脂肪硬化萎缩，萎缩区域的大小不等，可表现为不易察觉的小型凹隐，也可形成大面积的萎缩，可持续数月至数年之久，胰岛素引起皮下脂肪萎缩可能是由于免疫复合物沉积的结果，可能为胰岛素制剂不够纯净所致。
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流行病学
皮下脂肪萎缩为少见病，至今仅有少数病例报道。皮下脂肪萎缩的发病年龄在1~40岁，好发于5~15岁的女孩，引发肾损害的发生率为15%~30%。
传播途径
皮下脂肪萎缩的传播途径目前尚未明确。
总述
皮下脂肪萎缩的临床症状主要表现为两个方面，其一是肾脏系统的表现，即无症状性蛋白尿和镜下血尿，少数表现为肾病综合征，其二是系统表现，患者表现为高脂血症、高蛋白血症和甲状腺高代谢综合征等，其他表现还有身材高大，肌肉...详情 >
典型症状
1.全身性脂肪萎缩：系全身皮下脂肪消失，包括Seip-Berar-dinelli综合征和Lawrence综合征。（1）Seip-Berardinelli综合征：为先天性，常染色体隐性遗传，出生时即发病，除全身皮下脂肪消失外，尚可见有生长迅速、外生殖器肥大、肝大、黑素瘤、多毛、高脂血症、抗胰岛素性糖尿病、高BMR和中枢神经障碍等。（2）Lawrence综合征：又称脂肪萎缩性糖尿病，表现类似Seip-Berardinelli综合征，不同处为非遗传性，青春期后发病，多为女性，无外生殖器肥大和生成迅速。
2.局限性脂肪萎缩：病因不清楚，时有家族性，多见于5~15岁女孩，皮下脂肪消失始于颜面，进展之，上半身皮下脂肪呈对称性消失，另可合并肾炎、肾病、肾盂肾炎、中枢神经障碍、智力迟钝、肝大、高脂血症糖尿病等。
3.小儿腹壁离心性脂肪萎缩：先发生皮下脂肪组织炎症而致脂肪萎缩乃至坏死，原因不清楚，始发于3~4岁以下，多为女孩，下腹、腹股沟部可见皮肤凹陷，境界清楚，周缘稍发红，呈离心性逐渐扩大，可延及上腹部、胸部，而后病变停止扩延并显示缓解倾向。
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其他症状
皮下脂肪萎缩的患者其他表现还有身材高大、肌肉肥大、多发症、巨舌、腹膨胀、皮下结节、肝大、肝硬化、阴蒂或阴茎肥大、发热性腺瘤、脑萎缩、偏瘫、思维智力发育迟缓和心脏肥大。
总述
皮下脂肪萎缩需要长期持续性治疗，一般是通过营养针剂或脂肪填充来达到治疗效果，同时辅以饮食和锻炼。
药物治疗
1.营养针剂，对于皮下脂肪萎缩的患者而言，需要在医生的指导下进行正规的营养针剂注射，才对病情的恢复有帮助。
2.地塞米松：肾上腺皮质激素类药，抗炎、抗过敏和抗毒作用较泼尼松更强，水钠潴留和促进排钾作用很轻，可肌内注射或静脉滴注对垂体-肾上腺抑制作用，由于本品属于激素类，所以骨质疏松症、糖尿病、肾功能不良、肝硬化、甲状腺功能减退患者慎用。
3.单组分胰岛素：使用目的是用纯净的胰岛素制剂冲刷带有抗原的注射部位，使免疫复合物被溶解和清除。
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手术治疗
该病无需手术治疗。
日常护理
如果脂肪萎缩的部位是发生于四肢部位，那需要注意肌肉锻炼，每天要有中等强度的锻炼。对于进行脂肪填充的患者而言，需要注意观察填充部位有无不适，如发红、发肿等。
饮食调理
此病无特殊饮食宜忌，营养丰富均衡即可。
预防措施
对于先天性的皮下脂肪萎缩没有预防措施，但是对于后天性的皮下脂肪萎缩可以避免病毒等感染进而避免发生该病。
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皮下脂肪萎缩
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