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  • 詹晓蓉编审专家
    内分泌科 · 主任医师 · 哈尔滨医科大学附属第一医院三甲
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    空泡蝶鞍综合征因垂体萎缩、鞍隔缺如,脑脊液压力使蛛网膜下腔疝入鞍内,并使其内填充脑脊液,使垂体受压变平,蝶鞍扩大、变形而产生相应的一组临床表现。其中原发性者主要与蛛网膜憩室通过扩大的漏斗孔从鞍上池突入到垂体窝有关...详情 >
    1.鞍隔完整性受破坏,鞍区位于蝶骨体上方,颅中窝中央部的周围呈鞍状,该区主要结构为垂体,垂体窝,鞍隔及两侧的海绵窦。蝶鞍中央呈窝状,称为垂体窝,窝顶由硬脑膜封闭,即鞍膈,鞍膈上方有视交叉、视神经及鞍上池。基于鞍隔发育不全或鞍膈缺如,搏动性脑脊液压力逐渐使蛛网膜下腔疝入蝶鞍内,以至蝶鞍内充满脑脊液。
    2.鞍区存在粘连的蛛网膜,鞍区存在粘连的蛛网膜影响脑脊液引流,冲击鞍膈,使其变形、下陷、骨质变薄,鞍膈缺损致使蛛网膜下腔及第三脑室疝入鞍内。
    3.内分泌因素,正常人垂体呈椭圆形,位于蝶鞍内,其重量成人约0.5~0.6g,横径约12mm,前后径约8mm,垂体直径约5mm。妊娠期间垂体呈生理性增大,可>1g,妊娠后垂体逐渐回缩,但鞍膈孔扩大已不能复原,垂体留下较大空间,使得蛛网膜下腔的疝入。
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    ​空泡蝶鞍综合征可发生于任何年龄,儿童的患病率较低,仅为1.2%,成人患病率为5.5%~39.9%。男性、女性的发病率在40岁后随着年龄的上升而明显增加,女性组在各年龄层次的发病率均高于男性,尤其是肥胖、高血压的经产妇。详情 >
    1.鞍内或鞍旁区手术史:发生在鞍内或鞍旁区手术的患者,如垂体肿瘤术后,可使鞍区粘连,导致蛛网膜甚至第三脑室下部疝入鞍内,诱发继发性空泡蝶鞍综合征。
    2.感染:鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连,导致脑脊液压力增高,使蛛网膜疝入鞍内,诱发继发性空泡蝶鞍综合征。
    3.肥胖:慢性病理性肥胖可以导致颅内压力增高,脑脊液压力增大,使蛛网膜疝入鞍内,引起蝶骨骨质破坏和吸收诱发空泡蝶鞍综合征。
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    原发性空泡蝶鞍综合征绝大多数处于良性状态,患者无任何症状或仅有轻微症状,空泡蝶鞍综合征的症状一般分为全身症状和局部(眼部)表现,全身症状可见头痛、高血压、食欲亢进等内分泌失调症状,其他症状主要表现为眼部表现,如视...详情 >
    1.头痛:主要症状,其部位、程度和间隔时间不一,多位于额眶部,或偏头痛,无恶心呕吐。一般认为由于鞍内脑脊液搏动,对硬脑膜及周围结构压迫和硬膜扩张引起。
    2.轻、中度高血压:多数患者伴随肥胖。
    3.内分泌功能紊乱:垂体受压程度不同可产生不同类型的垂体功能受损,但患者多有良好的耐受性,这也是空泡蝶鞍综合征的临床特点之一,仅少数伴轻微全部或部分垂体前叶功能减退症状,如食欲亢进、嗜睡、乏力、闭经、无乳、溢乳、性欲低下、脱发等。伴随垂体腺瘤时,可出现高催乳素血症,严重者可导致不孕。
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    局部症状主要表现为眼部症状,包括视力、视野异常,呈向心性缩小或颞侧偏盲,单侧或双侧视乳头苍白,但视力减退和视野异常没有规律,眼底常有原发性视神经萎缩。这可能是由于视交叉受压迫,视交叉、视神经下陷或粘连所致。目前...详情 >
    无症状的空泡蝶鞍综合征患者一般无需特殊处理,但必须密切跟踪随访和每年做一次CT、MRI扫描,以及视野检查等。有症状者可对症处理,症状严重者可行手术治疗。
    1.甘露醇:甘露醇进入体内后能提高血浆渗透压,使组织脱水,可降低颅内压和眼内压,是治疗空泡蝶鞍综合征颅内压增高常用药,但长期使用可能会导致心力衰竭、稀释性低钠血症、高钾血症等水和电解质紊乱。
    2.糖皮质激素:其作用是通过替代垂体激素纠正空泡蝶鞍综合征引起的内分泌功能紊乱,常用药物有泼尼松、甲泼尼松龙,但长期应用会导致水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱。
    3.溴隐亭:其可以作用于腺垂体,从而抑制催乳素的分泌,纠正空泡蝶鞍综合征引起的高泌乳素症。应该注意的是,所有空泡蝶鞍综合征伴有高泌乳素血症的患者在治疗前应行蝶鞍X线摄片,CT或核磁共振检查,以了解有无垂体瘤。若有垂体瘤,则应在服药期间定期(如每年)随访检查,以明了垂体瘤的变化,治疗2~3年后,无症状患者的随访间隔时间可适当延长。另外,对麦角制剂过敏者、有高血压或高血压史,以及妊娠高血压综合征或妊娠高血压既往史者禁用。
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    1.手术指征:(1)顽固性头痛。(2)进行性视力下降。(3)视野缺损。(4)垂体功能低下。(5)高泌乳素血症引起的闭经、溢乳。(6)脑脊液鼻漏。(7)并发严重的高血压、糖尿病、尿崩症等。
    2.手术目的:(1)消除鞍内异常的蛛网膜下腔,解除脑脊液搏动对垂体组织及骨质的压迫。(2)抬高陷入鞍内的视路结构,减轻垂体柄的牵拉。
    3.手术方法:采用经蝶窦进路硬膜外行空蝶鞍充填术。常规经蝶窦进路,鞍底开骨窗,约5x5m^2,用环状刮匙或剥离子广泛分离硬脑膜,进行填塞。此进路的优点是鞍底硬脑膜的广泛分离本身就能很好地估价硬膜外填塞方法和体积。但有其它并发症需探查垂体窝者除外。术中应用气脑造影可对手术过程提供有价值的X线监测。术中和术后48小时连续腰穿引流有助于降低蛛网膜池的压力,分离并抬高硬脑膜,减少脑池病,防止可能的脑脊液漏。用来填塞蝶鞍的材料有肌肉、筋膜、脂肪、明胶海绵、冻干硬脑膜、可脱性球囊及硅橡胶等,优点是取材方便,在体内不被吸收和压缩,可避免术后复发。
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    1.头痛的观察与护理:头痛是空泡蝶鞍综合征的主要症状,医护人员要注意观察患者的头痛出现时间、程度、伴随症状,并做好记录,头痛剧烈者应酌情给予镇痛药物以控制症状。
    2.肥胖及高血压的护理:对于肥胖及高血压患者应控制每日进食量,并低盐低脂饮食,根据自身情况制定适宜自己的运动计划,以达到减肥和降压降脂的目的。
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    1.低盐低脂饮食,控制每日摄入的总卡路里数。
    2.术后患者必须每天保持足够的能量,前3天容易出现消化系统功能紊乱,此时应该以流食为主,比如可进食米汤、牛奶等;3日后转为半流质饮食,如小米粥、大米粥等,后期可以正常饮食。平时宜多吃优质高蛋白饮食,如瘦肉、牛奶、蛋类等。
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    1.定期体检,以发现是否存在先天性蝶鞍发育异常;女性应注意定期进行内分泌功能、垂体功能检查,孕期宜低盐低脂饮食,适度锻炼,防止空泡蝶鞍综合征的发生。
    2.术后应定期随访,每年做一次CT或MRI扫描,以及视野检查等,以观察鞍隔是否正常。
    3.存在其他原发病,如既往体检时发现有鞍隔肿瘤,或既往有头部垂体手术、或放疗史,应积极治疗原发病,避免发展成继发性空泡蝶鞍综合征。
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  • 空泡蝶鞍综合征_三甲医院专家视频解读(共4个)

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  • 空泡蝶鞍综合征_公立医院专家语音解答(共87个)

    • 什么是空泡蝶鞍综合征

      吴海武主任医师赣州市人民医院 · 全科 时间:2019-11-14

      空泡蝶鞍综合征,是指因为蝶鞍的缺损或者垂体的萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液的压力的冲击下,突入鞍内导致蝶鞍的扩大,垂体受压,而产生的一系列的临床表现。按... 详情 >

    • 空泡蝶鞍是什么病

      陈志敏主治医师哈尔滨市第二医院 · 内科 时间:2021-07-18
    • 空泡蝶鞍是什么病

      唐黎黎副主任医师安徽医科大学第二附属医院 · 神经内科 时间:2019-12-25
  • 空泡蝶鞍综合征_公立医院专家解答(共270个)

    • 空泡蝶鞍综合征是什么病

      刘杰副主任医师广州医科大学附属第一医院

      是由于垂体萎缩或者鞍隔缺损,使蛛网膜下腔突入鞍内导致蝶鞍扩大,进而导致垂体受压的临床症状,临床上分为原发性和继发性两种。多见于女性,早期头痛为其...详情 >

    • 空蝶鞍综合症

      肖安兵主任医师成都西南脑科医院

      胎儿脑积水是指脑脊液增多,不能被代谢,一般来说脑脊液增多可能是因为脑室系统梗阻或者蛛网膜颗粒吸收障碍引起的,也有可能是脑脊液分泌过多,来不及代谢...详情 >

  • 空泡蝶鞍综合征

    空泡蝶鞍综合征因垂体萎缩、鞍隔缺如,脑脊液压力使蛛网膜下腔疝入鞍内,并使其内填充脑脊液,使垂体受压变平,蝶鞍扩大、变形而产生相应的一组临床表现。其中原发性者主...

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