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  • 张浩编审专家
    肾病风湿病科 · 主任医师 · 中南大学湘雅三医院三甲
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    • 概述
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    系膜毛细血管性肾小球肾炎病变的基本特征,是系膜细胞明显增生,系膜基质扩张至临近的毛细血管壁,并可插入到肾小球毛细血管内皮细胞和基底膜间,导致光镜下毛细血管壁呈现“双轨征”,肾小球毛细血管基底膜增厚。本病临床表现为...详情 >
    • 就诊科室:肾内科
    • 治疗周期:长期持续性治疗
    • 是否医保:
    • 常用药物:阿司匹林
    1.原发性系膜毛细血管性肾小球肾炎:大部分Ⅰ型病变肾小球毛细血管内皮下电子致密沉积物病的发病机制,可能是循环免疫复合物沉积,其抗原可能为外源性病毒/细菌(因患者常有前驱感染史),肿瘤抗原/易感蛋白/自身抗原。循环免疫复合物迅速合成并消耗补体,常有持续的血浆补体低水平,同时免疫复合物常迅速从循环沉积于肾小球,故血液中免疫复合物水平一般不高。
    2.继发性系膜毛细血管性肾小球肾炎:(1)慢性感染,如乙型肝炎病毒/丙型肝炎病毒相关性肾炎﹑感染性心内膜炎、内脏脓肿、三日疟、支原体感染、血吸虫感染,念珠菌感染后肾炎。(2)风湿性疾病,如系统性红斑狼疮、原发性冷球蛋白血症(轻链病)、硬皮病、结节病。(3)恶性肿瘤,如淋巴瘤、白血病、一些癌。(4)先天及遗传性疾病:如α-抗胰蛋白酶缺乏、先天性补体缺乏,镰状细胞贫血、肾动脉发育异常、先天性心脏病。(5)其他,如溶血-尿毒症综合征等。
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    系膜毛细血管性肾小球肾炎占我国原发性肾病综合征的10%~20%。本病好发于青少年,男女比例大致相等。
    系膜毛细血管性肾小球肾炎最典型的症状是血尿、蛋白尿,部分患者还可以伴发高血压的发生,本病最常见的并发症是感染。
    1.约半数患者在呼吸道感染后起病。临床表现多样,预后较差,是原发性肾小球疾病进展最快的类型之一;至少有半数患者表现为肾病综合征;10%~20%的患者表现为急性肾炎综合征,1/4的患者为无症状性血尿和蛋白尿。
    2.蛋白尿多为非选择性,以C3、IgG、α2-巨球蛋白为代表的大分子蛋白质,也有小分子和β2-微球蛋白、溶菌酶等小分子蛋白均可从尿中丢失。
    3.高血压是本病常见的首发症状,通常开始表现较轻,部分患者特别是在Ⅱ型MPGN者可以出现严重的高血压。
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    Ⅱ型的患者常常伴随眼部病变(脉络膜疣)及局部脂肪萎缩,但眼部病变程度与肾脏损伤程度并不平行,局部脂肪萎缩的发病可能与补体旁路途径的激活有关。
    系膜毛细血管性肾小球肾炎目前尚无特效治疗药物,主要采取药物对症治疗,预防和治疗并发症,尽最大可能延缓肾功能进行性恶化,进入终末期肾病时则进行肾脏替代治疗。
    1.糖皮质激素:疗效有限,但由于缺乏有效的治疗手段,在有一定疗效且无严重副反应情况下,可以长期使用。目前认为大剂量激素隔日给药对于儿童Ⅰ型患者安全有效,延缓疾病进展;多数患者肾功能稳定,重复肾活检显示细胞增生减少,但硬化增多。
    2.抗血小板和抗凝治疗:对于成人患者,抗血小板治疗可能会延缓病变进展,提示血小板可能参与了肾炎的发生,常用药物有阿司匹林和双嘧达莫。
    3.细胞毒药物及其他免疫抑制剂:​使用霉酚酸酯联合激素治疗有一定效果,但是环磷酰胺及环孢素的疗效并不理想。近年来一种雷公藤多苷的提取物triptolide因为有降低补体合成的功能,已开始试用于治疗Ⅱ型患者,暂无大规模临床使用数据。
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    系膜毛细血管性肾小球肾炎以药物治疗为主,无手术治疗。
    1.保持清洁:患者需要生活上注意卫生,保持衣物和整洁,生活环境通风良好。
    2.运动:适当锻炼并长期坚持,可以增强免疫力,减少感染的发生。
    3.用药:遵医嘱进行规律用药,避免自行更改药量,以免影响治疗效果,并注意避免服用肾毒性药物。
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    1.系膜毛细血管性肾小球肾炎常合并高血压,因此需低盐饮食。
    2.合并肾功能不佳的患者,需要低蛋白饮食,即每日蛋白质供给量约为每公斤体重0.5克,在限量范围内要求适当选用优质蛋白,如牛奶、鸡蛋、瘦肉,鱼虾等。
    3.控制饮水量,避免摄入过量的液体,加重肾脏的负担。
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    1.适当锻炼,避免久坐不动,增强身体免疫力。换季时节注意保暖,避免呼吸道感染的发生。
    2.保持心情愉悦,作息规律,不熬夜,健康饮食,营养搭配合理,高危人群在家自测血压进行日常监测。
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  • 系膜毛细血管性肾小球肾炎_360百科

    系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚及由于系膜细胞及基质向各面扩张至邻近的毛细血管壁内,导致光镜下毛细血管壁增厚和呈双轨... 详情>>
    病理及分型 - 临床表现 - 治疗 - 治疗过程及机理 - 预后

    baike.so.com/doc/5392087-5628855.html

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  • 系膜毛细血管性肾小球肾炎_三甲医院专家视频解读(共3个)

  • 系膜毛细血管性肾小球肾炎_公立医院专家语音解答(共1389个)

    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎是怎么回事

      吴际副主任医师开封市中心医院 · 肾内科 时间:2019-05-15

      是系膜增生和细胞增多伴广泛的毛细血管袢增厚的一种疾病。病理学上可以分为Ⅰ型Ⅱ型及Ⅲ型。现在认为膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型是单独的疾病,称为致命物... 详情 >

    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎是什么病

      西桂杰主任医师吉化集团公司总医院 · 肾内科 时间:2019-11-02
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎

      李六生主任医师宜昌市第一人民医院 · 肾病内科 时间:2018-10-10
  • 系膜毛细血管性肾小球肾炎_公立医院专家解答(共682个)

    • 什么是系膜毛细血管性肾小球肾炎

      於文丽主任医师武汉大学中南医院

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    • 什么是系膜毛细血管性肾小球肾炎

      孟琛主治医师天津市第四中心医院

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  • 系膜毛细血管性肾小球肾炎如何鉴别诊断_快速问医生

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