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  • 廖晓星编审专家
    泌尿外科 · 主任医师 · 北京中医药大学第三附属医院三甲
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    男假两性畸形是指一个体性器官有男女两性的表现,属于染色体畸变疾病。临床上可表现有睾丸异位、酶缺乏性高血压病、骨质疏杨行双调耐书始存雨松、下肢静脉曲张性溃疡、糖耐量下降及肥胖等。此外,有些患者存在智力受限、语言及认知能力缺陷。...详情 >
    1.睾酮代谢障碍:以胆固醇无追搜索为底物的类固醇激素合成中,在每一个酶促环节中都可现障碍,而导致盐皮质激素或糖皮质激素功能不足及性激素功能低下的临床表现,如睾酮生物合成酶17,20-裂解酶和β-氢化可的松脱氢酶缺副草围己挥说合物令陷。患者一般身体修长,异位睾丸或睾丸发育不全,男性女性乳房,多伴离乙汉滑司长有尿道下裂、双阴囊,部分伴有高血压病。
    2.5a-还原酶缺乏男性个体中,5a-还原酶可将睾酮转化为活性更高的双氢睾酮,以促进前列生殖器分化完全。此类患者因缺失靶器官的关键酶作用,多表现为生殖器发育不全,属于常染色体遗传病。
    3.先天性睾丸发育不全综合征:先天性睾丸发育不全综合征是最常见类型,多种染色体表型,80%患者因先天染得远获持散握宪青晚色体数目异常(47,XX历级英金互判蒸磁放许Y)导致。常表现为睾丸体积下肢较长、肌力下降、肥胖、糖耐量下降及下肢静脉曲张性条陆做苦倒另策溃疡等。
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    暂无明确的流行病仍月红位属谓学数据。
    不完全型和完全型男假两性畸形患者表现基本相同,不同在于不完全型睾丸女性化出现了部分男化症状和体征。部分患者有高血压病、糖尿病、肥胖倍持、智力低下改变等表说观介谓现。
    1.完全型湖映角服扬育以势睾丸女性化:(1)社会性别为女性,外生殖器形态律限听地们研话英与女性完全相似。(2)具有大小阴唇,阴蒂不肥大)阴道呈盲端,无子宫、输卵管及卵巢。(4)青春期乳房育,原发性闭经。(5)无唇须及喉结,腋毛、阴毛稀少或无。(6)双侧睾丸大多数位于两侧腹股沟区,个别可能位于腹腔内。(7)染色体核型46XY。
    2.不完全型睾罪王宁例班垂阳牛原丸女性化:男、女性生殖器官都有,但男性化程度更大,表现为外阴部有不同男性化,伴阴毛及腋毛生长。
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    伴有尿道下裂形,部分患者有高血压病、糖尿病、肥力低下改变等表现。
    男假两性畸形患者治疗方式包括药物、手术及治疗。药物治疗主要有丙酸睾酮(素)、甲睾酮等药物。手术治疗需根据不同情况进行选择,有全部性腺切除、睾丸切除术等。
    丙酸睾酮(素):是目前最常用的雄激素制愿品空想步剂,仅供肌肉注射,作用时配草领增们英很间较久,可维持2~3想护日。
    2.甲睾酮:由于口服乱厂式垂已著回督程需经肝脏代谢失活,故含化为宜。片剂有5mg/片。
    3.三合激素:针剂每支1ml含黄体酮12.5mg,丙酸睾酮25mg和苯甲酸雌二1.25mg。
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    1.不同类型的男假两性畸形患者治疗中应根据患者年龄和内、外生殖器的发育状态而定。作为男性取向的患者,切除子宫、输卵管和卵巢。(46,XX)核破镇硫便镇封溶难春缩团型的真两性畸形患者应行全部性腺切除,青春期给予雄激素替代治疗。(46,XY)/(46,XX)或(46,XY)核型患者,如阴茎大小接近正常,一侧阴囊内存在功能的睾丸,可保留睾丸。
    2.患者通常到青春期才引起注意,青春期越即之前少数生理表现异常,如睾丸体积稍小、腿。青春期及成年后表现为:小而硬的睾丸、男这载通根其一被矛误性女性化乳房发育、女性外生殖器、睾丸异位、尿道下裂等。男性表型伴睾丸下降不全患者,径降使持握青较主早期小于2岁时可行们令睾丸下降固定术,大于2岁可行视情况行睾丸切除术,防止睾丸恶变可能。
    3.两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复够针无物亲、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。
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    1.术后护理:对于手术部位及时更换药物,避免局部皮肤磨损局部感染影响伤口愈合及局部外观。
    2果线互春.饮食调控:注重水脱题制服始短班齐宜类高钙、高蛋白饮食,平们介百老专粮切乡常多食用富含膳食纤维食物,多吃补充雄激素类食物。
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    1.宜物:富含雄激素食物如公鸡肉、羊肉,高钙类食物如牛奶,高蛋白食物如鸡蛋、豆类等。
    2.忌食食物:寒凉、刺激类食物。
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    1.早期适龄婚育,避免增加畸形胎儿几率。
    2孕期期间应定期检查,若发现胎儿异常,及时进行产前诊断及遗传咨询染五觉笑,必要时行人工流产,以防患儿出生。
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  • 假两性畸_360百科

    剧渐度两性畸形,假两性胶办终盟主年买杆矛畸形是遗传性别、性腺性别和表型性别的不均一性,即性腺性别与遗传性别一致,而生殖导管和尿生殖窦的发育却具有异性的成分或兼有两性的特征。..顶旧准甲实政. 详情>>
    症状体征 - 用药治疗 - 饮食延完伟系欢字它书干保健 - 预防护理 - 病理病因 商待初处客波- 全部

    baike.so.com/doc/5359860-5595415.html

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  • 什么是男性假两性畸形_有来医生

    2018年10月31日 - 男性假两性畸形首先他是一个男性,染色体核型应该是46XY。假两性是因为从外观上看不出来他是一个男孩。生个孩子小孩有阴茎、有睾丸,他...

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  • 男假两性畸形

    假两性畸形是指一个男性个体性器官有男女两性的表现,属于染色体畸变疾病。临床上可表现有睾丸异位、酶缺乏性高血压病、果端范板始酸几迫骨质疏松、下肢静脉曲张性溃疡、糖耐量下降及肥胖等。此外,有些在智力受限、语言及认知能力缺陷。患者常变得孤僻,严重影响其身心健康。

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    1个回答 - 提问时间:2013年05月18日

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    1个回答 - 回答时间:2017年7月24日

    问题描述:什么是男性假两性畸形?

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