儿科学免疫性血小板减少症

小儿免疫性血小板减少症
郑湘榕编审专家
儿科 · 主任医师 · 中南大学湘雅医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
小儿免疫性血小板减少症属于最常见的免疫性出血性疾病，是一种良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上，常有2~4周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血威胁患儿生命。
常识
临床症状：紫癜、瘀斑、血肿、血尿
好发人群：免疫功能低下者、女性、有此病家族史者
并发疾病：脑出血、消化道出血
常见检查：血常规、凝血功能、骨髓象、血小板相关抗体测定
就诊指南
就诊科室：儿科、血液科
治疗周期：需要长期间歇性治疗
是否医保：是
常用药物：泼尼松、丙种球蛋白、利妥昔单抗
主要病因
1.病毒感染：感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。此外，病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗体含量多增高。
2.免疫因素：辅助性T细胞和细胞毒T细胞的活化及相关细胞因子紊乱导致机体免疫功能受损，易导致本病慢性化。
3.雌激素作用：雌激素通过抑制血小板生成、促进脾脏吞噬破坏血小板等作用机制，直接导致血小板减少。
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流行病学
儿童年发病率约为(4~5)/10万，高于成人患者。15岁以下儿童的发病率在53例/100万/年，患病率高峰出现在2~4岁，出血死亡率为1%。
总述
小儿免疫性血小板减少症的主要症状有皮肤和黏膜出血、肉眼血尿、月经过多、视网膜出血等，部分患者可能并发脑出血或消化道出血等疾病，一旦出现颅内出血则可造成严重后果，所以疾病监测、预防出血、及时的治疗至关重要。
典型症状
1.皮肤和黏膜出血：多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
2.肉眼血尿：不常见，主要是由于肾脏、输尿管等泌尿器官出血导致患者出现尿液中带血。
3.月经过多：主要发生于青春期女性患者，血小板的减少导致患者凝血功能严重受损，极易发生出血量过多。
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并发症
1.脑出血：在儿童免疫性血小板减少症中，由于血小板减少，容易出现颅内出血，一旦发生，则提示预后不良。
2.消化道出血：由于胃肠道对缺血缺氧等病变较为敏感，当机体出现血小板减少时，容易刺激胃肠道发生出血。
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总述
小儿免疫性血小板减少症的治疗需长时间间歇性治疗，措施主要是通过药物治疗，如药物治疗无效，也可采取手术、血小板输注等方式进行治疗，在此治疗期间，必须动态观察血小板数目的变化，防止出现各种并发症，影响患者预后。
药物治疗
1.泼尼松：属于糖皮质激素类药物，其主要药理作用是降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。
2.免疫球蛋白：其主要作用是封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核巨噬细胞系统吞噬血小板的作用，在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板免受吞噬细胞破坏。抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。
3.利妥昔单抗：目前主要用于治疗慢性和难治性免疫性血小板减少。
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手术治疗
现多主张采用腹腔镜脾切除术。脾切除有效率约为70%，适用于病程超过1年，血小板持续<50×10^9/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年自然缓解机会较大，尽可能不做脾...详情 >
日常护理
1.患儿出院后，应严格按照医嘱规律按时用药，避免突然停药造成病情加重，家长应做好提醒工作，同时1个月、3个月、6个月带患儿入院全面体检，明确有无病情慢性进展。
2.日常生活中多安慰患儿，消除患儿紧张情绪，做好患儿自身教育，指导患儿及家属观察皮肤等部位的出血情况，一旦出现出血症状立即医院儿科就诊，避免出血不止引起其他严重并发症。
3.因本病患儿抵抗力较正常儿较低，日常生活应注意保暖，避免受凉，在急性期应避免剧烈运动，绝对卧床休息，日常活动中应循循渐进，慢走、慢跑，帮助患儿做好运动防护，养成良好的运动习惯。
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饮食调理
此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。
预防措施
1.注意保暖，适量运动，提高机体抵抗力，预防各种感染性疾病。
2.避免长期使用抑制血小板功能药物等。
3.规律饮食、作息，避免熬夜、紧张、劳累。
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