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先天性心脏病
王志新编审专家
儿科 · 主任医师 · 中日友好医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
先天性心脏病简称先心病，是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。先天性心脏病发病原因目前尚不完全明确，包括遗传因素和环境因...详情 >
常识
临床症状：反复上呼吸道感染及肺炎、生长发育差、消瘦、多汗、心悸
好发人群：有先天性心脏病父母的后代、早产儿、母亲患有慢性疾病者
并发疾病：感染性心内膜炎、肺炎、心力衰竭、脑血管意外、心律失常
常见检查：血常规、C反应蛋白测定、血培养、心脏超声、多层CT
就诊指南
就诊科室：儿科、心脏外科
治疗周期：长期持续性治疗
是否医保：是
常用药物：洋地黄、螺内酯、酚妥拉明、奎尼丁
主要病因
1.遗传因素：(1)主要包括染色体易位与畸变、单一基因突变、多基因病变和先天性代谢紊乱。(2)单一基因突变，在先天性心脏血管畸形中，可伴有心脏外畸形。(3)染色体畸变，占4%~5%。多伴有心脏外其他畸形。(4)多基因突变，多数为心血管畸形不伴有其他畸形。(5)先天性代谢紊乱，体内某种酶的缺乏，如糖原贮积病等。
2.其他遗传疾病：患唐氏综合征的父母的后代也可能出现先天性心脏病。
3.早产：早产儿患先天性心脏病的可能性较大。
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流行病学
先天性心脏病是儿童最常见的一类心脏病，发病率在活产新生儿中有0.6%~1%，如未经及时治疗，约有1/3的患者会在出生后1年内因严重并发症死亡。
总述
先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，临床症状轻微甚至不明显。先天性心脏病的患者容易合并感染性心内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、猝死等。
典型症状
1.室间隔缺损：生长发育受影响，小儿消瘦、乏力、气急、多汗，严重者可呈现青紫。
2.房间隔缺损：表现为呼吸困难、乏力、气促、多汗及生长发育受影响。一般不出现青紫。
3.动脉导管未闭：可出现呼吸困难、乏力、气促、多汗等症状。
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其他症状
口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾、气短、晕厥、咯血等。
总述
先天性心脏病患者的治疗方案取决于心脏畸形的类型。少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，若患者选择药物治疗或错过最佳的手术时机，可能需要长期持续性治疗。
药物治疗
1.洋地黄：其正性肌力作用可治疗心力衰竭，但有时也可引起或加重心力衰竭，用药期间要注意随访，不可自行调整用药量。
2.呋塞米、螺内酯：其属于利尿剂，可减轻心脏负担来治疗心力衰竭。
3.酚妥拉明：可以扩张血管，降低血流阻力。
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手术治疗
1.传统心脏外科手术：一些先天性心脏病可以通过一次手术完全修复，涉及到的手术操作有封闭未闭的卵圆孔、扩张动脉、修复或更换狭窄或者反流程度比较大的心脏瓣膜、矫正主动脉或肺动脉的位置。
2.心脏移植：极少数的情况下需要心脏移植。
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日常护理
1.父母照顾好患者的生活起居，避免患者情绪激动，保持大便通畅，保持室内空气新鲜，随着季节变化及时为患者增减衣服，预防感染。
2.不同患者的活动量不同，轻型症状或无症状的患者可以和正常人一样生活，有症状的患者要限制活动，避免情绪激动和剧哭，重症患者要卧床休息。
3.对紫绀型心脏病患者必须给足够的饮水量，以免脱水导致血栓形成，对有心脏衰竭可能的孩子饮水不宜过量，大量液体摄入容易诱发心力衰竭的发生。
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饮食调理
1.不宜摄入过量水及钠盐：摄入过量的水及钠盐会引起体内大量水分的潴留，造成患者全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭，所以先天性心脏病手术后的患者的饮食一定要偏淡些，腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。
2.不宜多吃甜食：如巧克力、饼干等，其成分主要是脂肪和糖，热量很高，但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃甜食易造成小儿消化不良、大便秘结，用力排便可加重心脏负担。
3.不宜多吃罐装饮料和冷饮：罐装饮料及过冷的食物进入胃内会刺激胃黏膜血管收缩、胃液分泌减少，影响食物在胃肠道内的消化过程；同时也会减弱消化道的杀菌能力，导致胃肠道发生感染性疾病。
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预防措施
1.怀孕年龄：35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加，最好在35岁以前生育。35岁以后怀孕的女性称为高龄孕妇，建议高龄孕妇接受严格的围产期医学观察与保健。
2.备孕期准备：做好心理、生理状态的调节，怀孕前半年要停止吸烟、饮酒等不良习惯。
3.怀孕期间：加强对孕妇的保健，如妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病，怀孕期间尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行；孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素；孕期避免去高海拔地区旅游，因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
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先天性心脏病
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先天心脏病按照患者有无紫绀可以分为紫绀型先天心脏病和非紫绀型先天心脏病；按照从左右心到左右大动脉之间有无通道，可以将先天性心脏病分为左向右分流型心脏病、右向左分流型心脏病和无分流型心脏病。比如常见的神经根缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭属于左向右分流型。详情 >
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先天性心脏病有哪些
先天性心脏病患儿是因为胎儿在母体内，在胚胎发育的过程中受到理化因素的影响，比如母亲出现感冒或者感染某些病毒、伴有糖尿病或中毒而出现的心脏先天性结构异常。较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭、先天性主动脉瓣二叶畸形等。详情 >
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先天性心脏病有哪些类型
先天性心脏病主要根据患者是否发生紫绀分为紫绀型和非紫绀型，同时根据孩子大动脉间有无分流分为左向右分流型心脏病、右向左分流型心脏病和无分流型心脏病。左向右分流型心脏病主要是房间隔缺损或动脉导管未闭，右向左分流型心脏病主要是法洛氏四联症，无分流型主要是肺动脉狭窄等因素。详情 >
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科室：儿科
治疗方法：药物治疗、手术治疗
药物：查询药品
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1个回答 - 提问时间：2013年01月23日

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