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血红蛋白的重要成分有血红素,人体合成血红素需要经过多个步骤,合成所需要的酶在人体的幼稚红细胞和肝细胞中,卟啉是中间产物的统称。当这些反应中不同的酶出现功能缺陷时,卟啉无法代谢,就会在体内蓄积并对组织器官产生毒性...详情 >卟啉病是罕见病,不同类型的卟啉病发病率不一,成人中以迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病和红细胞生成性原卟啉病最常见。1.饮酒、雌激素、农药、透析或脂肪性肝病。2.阳光直接照射:卟啉是人体唯一内源性光致敏剂。在有氧条件下,当这些卟啉在波长405nm光线照射下可产生带电不稳定氧,称为单线态氧,可引起组织损伤。3.药物:尤其是诱导肝细胞色素酶P450的药物,可诱导ALAS1,造成卟啉增多。详情 >卟啉病主要累及神经系统和皮肤而出现相应的临床表现,不同类型的卟啉病有不同的症状,患者可能会有光感性皮肤损害、腹痛、神经精神表现等,最常见的还是患者对光比较敏感,皮肤会产生光敏感性等。1.皮肤光敏表现:卟啉经循环进入皮肤,暴露在光下生成氧自由基,产生光敏性。(1)先天性红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、混合型卟啉病、遗传性粪卟啉病和肝性红细胞生成型卟啉病患者的皮肤光敏性表现为慢性发疱性病变,日光暴露区的表皮形成水疱。水疱为表皮下水疱,含有浆液或出血,可发生破裂,结痂进展为瘢痕、畸形。光损和畸形的严重病例,可伴有手指、眼睑、鼻和耳的缺失。(2)急性非发疱性皮肤卟啉病:日光暴露后数分钟内出现皮肤针刺感、烧灼感和显著疼痛,症状可能持续数小时或数日,但是很少出现明显水疱、瘢痕或畸形。(3)可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。2.腹部表现:其特征为急腹症,表现为腹部异常剧痛,呈绞痛性或痉挛性痛,也可表现为仅觉腹部重压感,伴恶心、呕吐,呕吐物呈咖啡样,可能因自主神经功能紊乱及卟啉前体的作用导致肠痉挛所致。腹痛部位不定,可在上腹部、左或右侧腹,可放射至背部、膀胱区或生殖器。腹痛时限可长可短,数小时、全天、数天,甚至数周。腹痛发作间歇时间可长可短,常伴便秘,可伴腹胀,腹泻相对少见。卟啉病患者几乎无腹肌强直、压痛和腹式呼吸消失等表现。3.神经精神表现:症状变化多端。周围神经病变表现下肢疼痛,感觉异常或减低,松弛型瘫痪,手、足下垂症。脊髓神经病变可有截瘫或四肢瘫痪。上运动神经元受累现象很少见,延髓麻痹时,可有呼吸肌及声带麻痹、吞咽困难、呃逆、声音嘶哑、心动过速等表现。下丘脑受损时,抗利尿激素分泌过多,发生抗利尿激素分泌失调综合征,出现低钠血症和水中毒,尿钠排出仍多,导致脑水肿、颅高压。某些颅神经如视神经(Ⅰ)或眼肌神经(Ⅰ、Ⅳ)也可受累;还可出现癫痫样惊厥、神志模糊甚至昏迷。此外,部分患者有神经衰弱、癔症样改变、精神失常,例如狂躁、激动、定向障碍、抑郁、傻笑、呼喊、错乱妄想、出现幻觉等表现。详情 >1.急性发作期间患者的尿液可能呈棕红色,是由卟啉和卟吩胆色素所致。2.溶血:患者红细胞内的卟啉水平高可导致溶血,严重溶血常导致贫血。3.可能出现肝功能异常,肝硬化、胆石症和肝细胞癌的风险升高。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 卟啉症_360百科
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卟啉病
卟啉病系由血红素生物合成的特异酶缺陷所致的卟啉代谢异常综合征。卟啉或其前体生成过多,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出,主要累及神经系统和皮肤而出现...
www.youlai.cn/baike/disease/kSpqPOn...
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卟啉病的症状-卟啉病的早期症状-体征-疾病查询-39疾病百科
临床上根据病情的轻重程度将肝性卟啉病分为急性型和慢性型。急性型患者常以溶血、急性血管内出血或中枢神经系统损害为突出表现;慢性型主要表现为发作性周围神经病变...
jbk.39.net/blb/zztz/
“卟啉病”是怎么回事_吸血鬼
2019年5月3日 - 事实上,在现实生活中,吸血鬼的原型是那些卟啉病人。由于他们在血红素生成过程中发生变异或环境差异而形成的光敏色素,一旦与阳光接触就会变...www.sohu.com/a/311651541_100133959
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卟啉病的治疗方法-卟啉病怎么办-卟啉病用药-疾病查询-39疾病百科
可增可增加肝脏的卟啉释出和排泄,从而改善症状。一般采用长期小剂量口服,氯喹用法是每次0.125g,每周2次,连服至少10个月。临床症状可望在4个月左右减轻,随后见尿中尿卟...
jbk.39.net/blb/yyzl/
卟啉病-卟啉病的症状-卟啉病的早期症状-体征-疾病查询-39疾病百科
卟啉病简介:卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄...
wapjbk.39.net/blb/zztz/
卟啉症治疗方案- 360文库
阅读文档 6页 - 10.00元 - 上传时间:2021年11月17日卟啉症治疗方案概述卟啉症是一种罕见的遗传性疾病,主要特征是体内卟啉代谢紊乱,导致皮肤和其他组织的过度敏感性。本治疗方案旨在降低卟啉的积累,改善患者的症...
wenku.so.com/d/d65becf84a4c78bf10d83926178...
卟啉病的病因-卟啉病有哪些原因-疾病查询-39疾病百科
血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆,定序和染色体定位。某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变。卟啉症和相关疾病和其他...
jbk.39.net/blb/blby/
卟啉征
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