原发性血小板增多症

原发性血小板增多症
韩冰编审专家
血液内科 · 主任医师 · 北京协和医院三甲
医生首页
概述
病因
症状
治疗
护理
原发性血小板增多症又称为出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，主要临床表现为血小板持续性增多、脾大、出血或血栓形成。该病确切的发病原因不清，可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变...详情 >
常识
临床症状：出血、血栓形成、脾大
好发人群：多见于50岁以上的中老年人
并发疾病：脑血管血栓、肢体静脉血栓、脾梗塞、脾脏萎缩
常见检查：血常规、骨髓形态学检查及细胞遗传学、分子生物学检查、全腹B超
就诊指南
就诊科室：血液科
治疗周期：长期持续性治疗
是否医保：是
常用药物：羟基脲、阿那格雷、α-干扰素、阿司匹林
主要病因
1.骨髓造血干细胞克隆性增殖：基因突变导致巨核细胞增殖。
2.血浆血小板生成素(TPO)水平及其受体的改变：正常情况下血浆中的血浆血小板生成素水平。与循环池中血小板数量及骨髓中巨核细胞数量成反比。然而研究发现，在原发性血小板增多症患者中，不管血小板的数量及骨髓巨核细胞数量如何，血浆血小板生成素水平通常是正常或升高。
3.巨核祖细胞对血浆血小板生成素敏感性的改变：无人重组巨核细胞生长因子刺激的CD+34细胞可以自发分化，进而导致原发性血小板增多症发生。
详情 >
流行病学
原发性血小板增多症发病率为(1~2.5)/100000人，多见于50岁以上的中老年人，偶尔有儿童病例，发病没有显著的性别差异。
诱发因素
1.病毒感染：各种病毒感染使白细胞计数较高，骨髓增生更活跃。
2.化学物质的接触：化学物质的接触使体内产生有毒物质，可促使多能干细胞克隆性增殖。
详情 >
总述
原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状。本病的主要临床表现为出血和血栓形成，与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。
典型症状
1.出血：自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见，泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。
2.血栓形成：在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生，肺血栓和心肌梗死均有发生。
3.脾大：体格检查约40%患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大，可发生脾萎缩和脾梗塞，淋巴结肿大罕见。
详情 >
并发症
1.脑血管血栓：原发性血小板增多症患者血小板增多、凝血能力过强，可并发动脉或静脉血栓形成，常引起神经系统症状。
2.肢体静脉血栓：原发性血小板增多症可累及肢体静脉导致静脉血栓。
3.脾梗塞、脾脏萎缩：原发性血小板增多症并发静脉血栓形成，导致脾内静脉栓塞，进而导致脾梗塞，甚至导致脾脏萎缩。
详情 >
总述
急性血小板增多症的治疗目标是防止和延缓病情的发生和发展、缓解临床症状、提高生活质量、改善长期预后、降低住院率和病死率，采取综合治疗措施，减少并发症的出现，减少负面效应。
药物治疗
1.羟基脲：核苷酸还原酶抑制剂，是唯一一个在随机研究中被证明能减少血栓形成的细胞抑制剂，其常见并发症包括可逆的骨髓抑制和口腔黏膜溃疡。
2.阿那格雷：是一种喹唑啉衍生物，通过抑制巨核细胞分化减少血小板计数。
3.干扰素α：可有效控制血小板数量，常用于年轻或怀孕的患者。
详情 >
手术治疗
1.造血干细胞移植：造血干细胞移植是患者先接受超大剂量放疗或者化疗，通常是致死剂量的放化疗，有时联合其他的免疫抑制药物以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞细胞，然后再回输采自自身或其他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。造血干细胞移植为血液病痊愈，提供了治疗的可能。
2.血小板单采术：可迅速减少血小板量，常用于妊娠手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
详情 >
日常护理
1.按时服药、定期进行血液指标检查。
2.注意适量运动，重度贫血患者应避免激烈运动，避免发生晕倒。
详情 >
饮食调理
1.日常饮食清淡，饮食规律，主副食应以高蛋白、高维生素为主，如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。
2.饮食宜软而细，避免坚硬、生冷食物等，以防止损伤黏膜。
4.忌食酒、辛辣、油腻及不易消化的食物。
详情 >
预防措施
1.定期进行健康查体。
2.尽量避免感冒。
3.需要用药的时候，尽量在医生指导下用药。
详情 >
公立医院在职医生
极速匹配24小时接诊5分钟响应
极速在线问医生
内容来自有来医生
原发性出血性血小板增多症_360百科
由于本病常有反复出血，故称为原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)，又名原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thromb... 详情>>
病因及发病机制 - 临床表现 - 实验室检查 - 诊断和鉴别诊断 - 真性红细胞增多症研究组提出最新诊断标准 - 全部
baike.so.com/doc/2446856-2586592.html
安装无追扩展，400+网站随意切换

快速切换其他搜索引擎
想去哪搜索就@它

添加扩展到浏览器
添加后不再显示

原发性血小板增多症- 知乎
(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓...
www.zhihu.com/topic/20613610/hot
01:18
原发性血小板增多症的发病原因
原发性血小板增多症的发病确切原因距今尚未发现，因该病属于骨髓增值性一类疾病，常以六七十岁的老年人发病为主，和骨髓造血、造血小板明显功能增强有关系，具体为哪方面原因引起还未明确，还包括一些真性红细胞等骨髓增值性疾病，具体原因也都未明确。详情 >
百姓健康网
原发性血小板增多症_治疗_症状_鉴别_原发性血小板增多症专家...

有问必答网疾病库为您介绍原发性血小板增多症病因,原发性血小板增多症症状,原发性血小板增多症治疗方法,原发性血小板增多症怎么办等相关疾病知识,并提供免费的原发性血小板增多症专家即时咨询服务;原发性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病,其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多,同时伴有...
tag.120ask.com/jibing/yfxxxbz...
原发性血小板增多症-在线极速问医生
- 360良医

公立医院在职医生
极速匹配24小时接诊5分钟响应
描述问题 > 匹配医生 > 开始咨询
极速在线问诊
限时免费

推荐公立在职医生

胡国智专家
图文咨询 ¥30
心血管内科·副主任医师
武汉亚洲心脏病医院
 咨询

王毅专家
图文咨询 ¥300
肝胆外科·主任医师
解放军总医院第三医学中心
 咨询
更多医生 >我的咨询
原发性血小板增多症_360问答

1个回答 - 提问时间：2014年10月15日

最佳答案： 原发性血小板增多症指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。原因有:①克隆病,如原发性血小板增多症和其他骨...... 详情>>

更多原发性血小板增多症相关问题>>

wenda.so.com/q/1475908102721091?src...
原发性血小板增多症相关专业知识_360良医
- 原发性血小板增多症能够彻底治?
  对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无...
- 原发性血小板增多症,如何治疗? - 医学- 知乎
- 原发性血小板增多症
- 原发性血小板增多症是怎么引起的
【图】2016原发性血小板增多症的诊断与治疗
原发性血小板增多症,如何治疗? - 知乎

原发性血小板增多症,治疗上应注意什么,吃什么好关注者 187 被浏览 64,668 知乎用户我是在美国胃疼抽血发现这个病的,本来是想通过血液看幽门杆菌什么的,却发现连续两次...
www.zhihu.com/question/21598129