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  • 杜志刚编审专家
    神经内科 · 主任医师 · 首都医科大学附属北京地坛医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病,主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的,该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。该病目前仍无法...详情 >
    1.感染和免疫因素:有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒,人类免疫缺陷病毒有关。
    2.金属元素:有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。
    3.遗传因素:本病大多为散发,部分患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。
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    1.肌萎缩侧索硬化症为罕见病。2.患者中10%为家族性患者,平均发病年龄为58~63岁;其余90%为散发性患者,平均发病年龄为43~52岁。3.肌萎缩侧索硬化呈全球分布,年发病率约2/10万,人群患病率(4~6)10万,90%以上为散发病例。...详情 >感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元,从而诱发肌萎缩侧索硬化。
    肌萎缩侧索硬化的典型症状是肌无力与肌萎缩,患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。本病可以并发肺部感染。
    1.肌无力与肌萎缩:首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。
    2.肌束颤动:受累部位常有明显肌束颤动。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损,故可有假性延髓性麻痹。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受影响。
    3.锥体束征:患者的双上肢肌菱缩,肌张力不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;双下肢痉挛性瘫痪,肌萎缩和肌束颤动较轻。肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。患者一般无客观的感觉障碍,但常有主观的感觉症状,如麻木等。括约肌功能常保持良好。
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    患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。
    肌萎缩侧索硬化仍是一种无法治愈的疾病,病情持续性发展,但有很多方法及在专业医生的指导下可以改善患者的生活质量。此病的因素多样且相互影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。期望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进...详情 >
    1.利鲁唑:具有抑制谷氨酸释放的作用,能延缓病程,延长延髓麻痹患者的生存期。有时会出现恶心、呕吐等不良反应,有严重肝病、妊娠期、哺乳期妇女禁用。
    2.依达拉奉:一种自由基清除剂,可改善神经系统功能,减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。可有肝功能异常、皮疹等不良反应。
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    肌萎缩侧索硬化尚不能根治,疾病进展仅可延缓,不能避免,预后不良,多数患者在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。患者应该复查肌电图、肝功能检查、血象等相关检查,可根据专业人士指导,通过康复训练来改善生活质量。
    1.家庭护理:患者多有绝望、抑郁等情绪问题,宜求助于专业心理医生;而家属应充分理解,对其多些耐心,多给予鼓励与陪伴。患者应注意保暖,避免感冒。对于卧床不起的患者,应加强护理,多翻身以防止压疮及下肢静脉血栓发生。
    2.运动:患者尽可能适当运动,以减缓肢体无力紧张的速度,改善生活质量。
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    1.肌萎缩侧索硬化的患者平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,饮牛乳、甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳为佳,水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
    2.有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。
    3.患者要避免暴饮暴食,尤其是不要饱餐后高糖饮食。
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    肌萎缩侧索硬化由于病因尚不明确,所以无有效的预防手段。
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  • 肌萎缩侧索硬化症_公立医院专家语音解答(共465个)

    • 肌萎缩侧索硬化症是什么意思

      黄世昌副主任医师北京大学第一医院 · 神经内科 时间:2020-05-03

      肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症,就是肌肉萎缩和侧索硬化,也就是上下运动元同时出现病变。大脑脊髓的运动神经元细胞,逐渐死亡,肌肉无力、僵硬,好像渐渐的被... 详情 >

    • 肌萎缩侧索硬化症怎么回事

      孙广斌主任医师阳谷县人民医院 · 神经内科 时间:2018-05-10
    • 肌萎缩侧索硬化症怎么回事

      王翀主任医师南京鼓楼医院 · 神经内科 时间:2020-06-10
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  • 肌萎缩侧索硬化症_三甲医院专家视频解读(共9个)

  • 肌萎缩侧索硬化症的治疗方法_肌萎缩侧索硬化症怎么办_快速问医生

    肌萎缩侧索硬化症相关问答 腰肌酸软,盗汗,夜里会出很多汗,怕冷身体病情分析:你好考虑是植物神经功能紊乱,阴阳两虚引起的肢寒畏冷,盗汗等,指导意见:可以服用金匮肾气丸,六...

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  • 什么是肌萎缩侧索硬化症?_360问答

    肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS),又称渐冻人症,是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变...

    wenda.so.com/q/1654305599219520

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  • 肌萎缩侧索硬化症相关专业知识_360良医

  • 肌萎缩侧索硬化症?_360问答

    1个回答 - 回答时间:2019年11月19日

    最佳答案:这个肌萎缩侧索硬化症又叫做运动神经元病,这个可能与遗传及基因缺陷有关,早期症状包括肌无力,而且肌无力通常是上下肢同时出现。另外,有一部分患者...

    wenda.so.com/q/1627931626214691

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  • 肌萎缩侧索硬化症_360问答

    1个回答 - 提问时间:2014年05月12日

    最佳答案: 本病为运动神经元病,是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。病因可能... 详情>>

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