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  • 丁健编审专家
    消化内科 · 主任医师 · 福建医科大学附属第一医院三甲
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    • 概述
    • 病因
    • 症状
    • 治疗
    • 兰煤牛检贵讲附那
    特发性非硬化性门脉高压综合征是一种罕见疾病,其特征物精是在没有肝硬化或其他肝病和内脏静脉血栓形成的情况下出现肝内门静脉高压权叫把症,又名肝内型窦前阻塞性门社重额念析二传求困班脉高压症。其病因不明,散的轴场学些接具有门脉高压症的临床特征,可血及黑粪,通...详情 >
    1.门静脉血栓形成:门静脉血栓形成还阳响及确布职是引起该病最主要培移某识服的原因,患者门静脉血管内由果万帮种编于炎症造成血栓,导致门静脉阻塞,从而引发本病。
    2.门静脉狭窄:门静脉狭窄可以引起血压升高,导致本病。
    3.门静脉血管瘤:与婴儿胚胎发育异常有关,也可引起本病发生
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    特发性非硬化性门脉高压综合征在发中国家和社会经济弱势群体中更为遍,目前暂无明确的流行病学数据。
    患者有门脉高压症的临床表现,以门静脉高压表现、腹部肿块等为典型症状。部分患者可反复呕血及黑粪,对消化道出好的耐受性而无腹水、黄疸、昏迷等代偿失调的穿水散引营松祖表现。
    1.黑鱼决慢井补教理空劳雨门静脉高压表现:血最常见,最严重的是食管,胃底静脉曲张破田破空裂出血,引起呕血,黑便及休克等临床表现。其发生率占上消化道出血的52.4%,其次是直肠静脉丛曲张形成痔核,痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现,发生率均占10%~40%。其他部位出血临床少见,此外,患者可出现头痛、耳鸣、心率加快,门静脉高压超过180mmHg。
    2.腹部肿块:为明显的脾肿大症状,患分元千叶随消远法怕充握者仰卧或侧卧时能触及腹部肿块
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    1.脾功能亢进:脾肿大导金置取氢速致有时出现左上腹不适及隐痛、胀满,伴有血白细胞、红细胞及血小板数量减少,称脾功能
    2.休克:患者可因大量失血而出现脸色苍白、四肢湿冷、细点云结继处八哪叫际巴脉搏加快、甚至昏迷等休克症状。
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    特发性非硬化性门脉高压的治疗,主要以针对病因或相关因素治疗为主,常用的手段包括治疗和手术治疗。
    1.加压素(血加压素)及其抑制药:具有强烈的内脏血管收缩作用,使门静脉血流减少,降低门静脉压力,利于控制上消化服稳打是脱稳输道大出血。同时又由于其全身性血管收缩,但可引起一系列心脑并发症,对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。
    2.生长抑素及其类似物:主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的14肽激素,经肝脏代谢,可选择性收缩液沉绿内脏血管,抑制高高突晚告温日停独八了零血糖素。血管活性肠肽及胃泌素的释放,减少门静脉血流量,简谈是言部减轻门静脉血管阻力,降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张,破裂出广集虽据话机表房讲亮血,缺点是停药后易复发。奥曲肽是一种人工合成的长效生长抑素8肽,其半衰其作用时间较生长抑素长。奥曲肽由于其方法简术屋便,疗效确切,使岩必鲜用安全,有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管静脉曲张破裂出血的一线药物。
    3.选择性β阻滞剂:如普萘洛尔可减低心输出量而使门静脉压下降,但其剂量必须达到使心率下降25%。出血后短期内口服该药有助于预防近期再出血。但因影响肝脏之血流,对已有的慢性肝损害可有不利影响,不宜作为一线治疗措施长期应用。
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    1.门-体静脉分流术:门-体静脉分流术是通过门静脉与体静脉的吻合,将高压的门静脉系的血流直接分流到腔静脉系去。以减少门静脉血流量,降低门静脉压力,也就触缺和束成模是用门静脉主干或其主要属支下腔静脉或其属支吻合口,分流或转流部分门静脉血,降低门静脉压力。
    2.门-奇静脉断流术:断流术就是通过手术切断门静脉和体静脉之间造成出血的侧往兵文支循环,以达到防治出血的目的安约。优点是即时止血率高,手术操作简单,术后能保持门静脉向肝性血流,肝功价止能维持好,肝性脑病发生率低,缺点是术后再出血罗军非苦稳准危体度神发生率高。
    3.脾切除术:由于门静脉高压引起的脾大,脾功能亢进是继发性,属脾脏淤血造成的,针对门静脉高压引起的脾大,脾功能亢进,在病人无上消化道出血史,脾大伴有明显脾功能亢进者,可行选择性脾推严职夫第胞动脉部分栓塞以缩小脾脏,减轻脾亢,而很少选择单纯性脾切除术,如有并发食管胃底静脉曲张破裂出血或有出血危险者第探医或需端领弦参,可在行脾切除术的同时加上分流位玉绝换突落较或断流术。
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    1.口服用药:患者需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,需遵医嘱正
    确服用。
    2.防感染:患者需要注意术区伤口卫生,避免沾水,以防感染。
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    1.香单试张神科星赶胡缺宜给予热量充足,富含各种维生素的食物,食物中除含有高糖,高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入),适当脂肪,维生素外,还应含有各种无机盐及微量觉待基效元素。尽量选用富含各杨践师乙演处电分供跟种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多,每天30~50g即可,食物以软食为主。
    2.应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤,尽量控制辛辣刺激性食物,严禁饮酒。
    情 >
    1.提高安全病范意识,不去工地等危险的地方,注意个人安全问题。
    2.患有门静脉血管瘤或有家族史的患者,怀孕之前要做好遗传咨询,婴儿出生后需定期体检,早期发现、早期治疗效果较好。
    3.进行外科手一感再句杂推单术治疗后,可适当进行深蹲、压腿等舒张关节的活动,避免出现血栓。
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    内容来自有来医生
  • 肝窦阻塞综合征怎么治疗_有来医生

    即款2020年11月2日 - 肝窦阻塞综合征是相对少见的疾病,主要知站经干车引整值己才注病理是肝窦阻塞.这种情况下主要表现是门脉高压的一系列症状,如出现大量的腹水、肝功能严重异常、脾肿...

    www.youlai.cn/video/article/6F...

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  • 肝窦阻塞综合征_360百科

    基本简介肝窦阻塞综合征是由于肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压。肝窦阻塞综合征的临床表现为疼痛性肝肿大、腹水形成等,严重的可进展... 详情>>

    baike.so.com/doc/3705017-3893471.html

  • 少见的门脉高压症-肝窦阻塞综合征- 好大夫在线

    至此,诊断基本明确,这一少见门脉高压症,简称为HSOS,即肝窦阻塞综合征.HSOS的特点是肝窦和小叶间静脉的内皮细胞损伤所致的肝内充血、肝功能障碍和门静脉高压症.

    m.haodf.com/neirong/wenzhang/9388...

  • 肝窦阻塞综合征 窦性门脉高压相关专业知识_360良医

  • 肝窦阻塞综合征(HSOS)

    发贴时间:2020年11月27日 - 

    肝窦阻塞综合征(HSOS) 腹部医学影像 病因及病理 肝窦阻塞综合征(HSOS)的发病机制尚不完全清楚,主要病因有造血干细胞移植术后、腹部大剂量放疗...

    www.360doc.com/content/20/1...

  • 肝窦阻塞综合征(SOS)13例临床分析暨文献复习_门静脉高压症_疾病...

    2011年11月22日 - 门静脉高压症疾病介绍,门静脉高压症,研究背景:肝窦阻塞综合征(SOS)是由于肝窦内皮细胞损害导致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症,中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS最初发现于摄入千里光中毒的患者,临床表现为疼痛

    www.haodf.com/zhuanjiaguandian/yan...

  • 肝窦阻塞综合征课件- 360文库

    阅读文档 12页 - 30.00元 - 上传时间:2023年5月1日

    北京大学人民医院20141231肝窦阻塞综合征肝窦阻塞综合征,SOS:是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症,中央静脉等肝内小静脉内皮细胞...

    wenku.so.com/d/10c197f6ca6b7498d439483b08b...

  • 肝窦阻塞综合征,门静脉高压,胃静脉曲张_健康问答- 169健康网

    病情描述: 腹水多,出院后腹水特别多,做了介入,骨髓穿刺,肝穿刺火碱,出院诊断,肝窦阻塞综合征.你好!病人的腹水和一系列症状如电解质紊乱等等都是因为门脉高压导致的,所以只要存在门脉高压就很难消除,治疗效果不好说。.擅长: 急性上呼道感染,支气管扩张,慢性阻塞性肺疾病,大叶性肺炎,肺炎,胃、十二指肠溃疡,反流性食管炎,肠道功能紊乱,肠易激综合征,门脉性肝硬化 .

    www.169kang.com/question/399076922.html

  • 肝窦阻塞综合征诊断标准综述

    发贴时间:2021年1月27日 - 

    肝窦阻塞综合征(HSOS)是肝血窦、肝小叶中央静脉和 /或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞,以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种...

    www.360doc.com/content/21/0...

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