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脊髓性肌萎缩症的症状主要是进行性、对称性肢体近端和躯干的肌肉无力、肌肉萎缩、肌张力降低，但不影响患者的智力和感觉，病情一般可以逐渐进展。以舌下神经受累常见，表现为舌肌萎缩。1.1型：又称Werdnig-Hoffman病，即婴儿型，约占全部SMA病例的45%。出生后6个月内起病，主要特征是严重的肌张力低下，全身肌无力，肌肉萎缩，腱反射消失，可累及舌肌、面肌、下颌肌。严重的会有呼吸衰竭和喂养困难。部分严重的新生儿可有先天性关节挛缩。多数患儿在2岁内死于呼吸衰竭。预后差。2.2型：又称Dubowitz病，即中间型，约占30%~40%。患者多在生后6~18个月起病，进展较Ⅰ型慢，早期通常可以吸吮，吞咽和呼吸功能正常。主要为进行性肌无力，最终会严重残疾。尽管寿命缩短，但多数可以活到成年期。3.3型：又称Kugelberg-Welander病，即青少年型，约占20%。患者婴儿期表现正常，多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走。进行性肌无力呈近端分布，肩带肌特别容易受累。独走时间延迟，延髓肌很少受累。容易有肌束纤维颤动，最容易有舌肌的颤动。预期寿命不缩短或轻度下降。详情 >1.口服用药：按时遵医嘱服用药物，了解各种药物副作用。2.日常清洁：加强皮肤护理，尤其是瘫痪患者，避免褥疮形成，除了日常清洁皮肤外，要适当的按摩皮肤。3.协助患者康复训练：协助患者做肢体康复训练，可协助使用矫形器。详情 >脊髓性肌萎缩症产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展，可以采用孕期6~10周孕妇绒毛预测胎儿患病，该方法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产前诊断。1.对于有饮水呛咳、吞咽困难的患者，不宜进食太稀的食物，可以进食黏度比较大的食团，避免呛咳，吸入性肺炎发生。2.宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。3.对于吞咽功能丧失的患者，需要经鼻饲管注入食物保证营养供给。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 什么是脊髓性肌萎缩症_有来医生
2020年2月25日 - 脊髓性肌萎缩症是一类由脊髓前角运动细胞变性导致的肌无力和肌萎缩疾病,属于常染色体隐性遗传病,也属于罕见病范畴。本病临床表现差异比较大,根据患者起病年龄和临床病程,可将脊髓性肌萎缩症分为四个类型,即婴儿型、中间型、青少年型和成人型。该病共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性...www.youlai.cn/video/article/A3...
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添加扩展到浏览器添加后不再显示 脊髓性肌萎缩症_央广网
2023年6月5日 - 概述:脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是由于运动神经元存活基因1(survival motor neuron gene 1,SMN1)突变导致SMN蛋白功能缺陷...www.cnr.cn/zhmyh/rdzt/hjbxj...
- 脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。发病率为1/6000~1/10000，若夫妻双方生过一个SMA患儿，则再生患...详情 >脊髓性肌肉萎缩症(英语:Spinal muscular atrophy，简写为SMA)，是一种遗传性神经疾病。它会造成运动神经元退化、肌肉萎缩，肌肉无力，最终造成死亡。控制肌肉的运动神经里的某种蛋白质(运动神经元存活因子，SMN)出了问题，使得神经讯号的传递受到阻碍，造成肌肉的收缩失常。控制这种蛋白质形成的基因，称为SMN1...详情 >查看更多精选
脊髓型肌萎缩症相关专业知识_360良医
- 脊髓型肌萎缩症
检查及化验:肺炎 治疗情况:住院半个月,前十天打的啊莫西林,后几天是头孢,肺炎有减轻,但是痰还是很多。病史:患者:3岁5个月脊髓型肌萎缩症2型不能行走,能独坐,感冒,咳...
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- 3岁4个月宝宝,患脊髓型肌萎缩症
- 脊髓型肌萎缩症
- 脊髓型肌萎缩症
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什么是脊髓性肌萎缩症_脊髓性肌萎缩_39健康网
脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,简称为SMA,发病率是比较低的一种疾病,一般发生在孩子在出生之后不久。不知什么是脊髓性肌肉萎缩症,很多家长就会非常着急,不...
jbk.39.net/jsxjws/150323/4596031.ht...
脊髓性肌萎缩症(SMA)_【快资讯】
2021年12月5日 - 又称脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据...www.360kuai.com/pc/946149ac49e5772d8...
脊髓性肌萎缩症的救命药来了
2022年1月1日 - 1月1日上午7时许,山东省枣庄市一位4岁的脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿顺利注射靶向治疗药物诺西那生钠。诺西那生钠注射液是我国首个获批治疗脊髓性...www.360kuai.com/pc/9368e5f7ac4fd78ad?...
脊髓性肌肉萎缩症是怎么得的_有来医生
2020年5月18日 - 脊髓性肌肉萎缩症发病原因实际上是以脊髓前角运动神经元细胞出现变性,导致近端肢体肌肉萎缩、功能障碍为临床表现的一系列疾病。根据病情由...www.youlai.cn/video/article/81...
脊髓型肌萎缩症
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