运动性神经元病

运动神经元病
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神经内科 · 主任医师 · 北京医院三甲
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概述
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运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、...详情 >
常识
临床症状：肌无力、肌萎缩、肌束颤动、吞咽障碍、言语不清
好发人群：中老年男性、外伤史者、过度体力劳动者
并发疾病：肺部感染、营养不良、褥疮
常见检查：肌电图、脑脊液检查、血液检查、CT、MRI检查、肌肉活检
就诊指南
就诊科室：神经内科
治疗周期：终身间歇性治疗
是否医保：是
常用药物：利鲁唑
主要病因
1.遗传因素：运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
2.感染和免疫：有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。
3.金属元素：运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。
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流行病学
运动神经元病是一种罕见疾病，年发病率为(1.5~2.7)/10万。
诱发因素
1.外伤：人体在外伤后可能会导致神经的损伤，进而出现相应的症状，且运动神经元病的患者多曾有过不同程度的外伤史。
2.过度体力劳动：有资料显示矿工、重体力劳动者等患运动神经元病的几率更大，因为通过过度的体力劳动，机体内的很多代谢产物不能及时排除体外，同时神经的功能代谢也会受到不同程度的损害。
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总述
运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定...详情 >
典型症状
1.肌萎缩侧索硬化：常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
2.进行性肌萎缩：常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
3.进行性延髓麻痹：主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
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其他症状
有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者还出现眼外肌运动障碍。
总述
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。
药物治疗
利鲁唑，具有抑制谷氨酸释放的作用，有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期，但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。
预后情况
运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而有所不同。早诊断、早治疗能够延长患者生存期，改善生活质量。
日常护理
1.按照医嘱用药，了解药物可能发生的不良反应，服药期间定期复查血常规及肝肾功能。
2.根据自身的病情，患者在医生指导下进行一些适当的运动。
3.对于长期卧床的患者应保持周围环境的干净、整洁，家属或护理人员应每天按时帮助患者翻身、拍背、按摩、擦洗，减少感染、褥疮等并发症的出现。
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饮食调理
目前对于运动神经元病并无针对性饮食宜忌，均衡饮食即可。
预防措施
1.避免将自己暴露于铅、汞、铝等金属环境中，尽量避免过度重体力劳动。
2.尽量避免外伤的出现。
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