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- 概述
- 病因
- 症状
- 治疗
- 护理
遗传性血管性水肿依据文献报道患病率约1.5/100000，目前我国仍缺乏流行病学数据，北京协和医院研究结果表明，我国C1酯酶抑制物缺乏型1型比例更高，占98.73%，2型仅占1.27%，目前尚未发现非C1酯酶抑制物缺乏型报道。详情 >1.C1酯酶抑制物基因：C1酯酶抑制物基因出现缺失、插入、异位，产生终止密码子，这些突变会影响C1酯酶抑制物胞内运输，阻止其分泌，导致蛋白片段在细胞内被降解；或是胞嘧啶-磷酸-鸟嘌呤二核苷酸中甲基化的胞嘧啶自发脱氨基，导致某单一氨基酸被替代而产生无功能的C1酯酶抑制物，因此出现C1酯酶抑制物水平降低或者功能缺陷。它是一种丝氨酸蛋白抑制剂，抑制补体系统、接触系统、纤溶系统中多种物质活性，影响机体出凝血，出现临床表现。2.凝血因子12基因：非C1酯酶抑制物缺乏型的患者C1酯酶抑制物浓度和功能均正常，其中部分患者由于凝血因子12基因突变，凝血因子12可以激活凝血因子11转化为活化性凝血因子11，可以激活纤溶酶原和前激肽释放酶，因此凝血因子12的突变会影响凝血与纤溶系统，导致黏膜出血的临床表现。3.纤溶酶原基因：纤溶酶是C1酯酶抑制物的靶酶，无论是C1酯酶抑制物基因突变，还是纤溶酶原基因突变或二者相互作用，都会引起纤溶系统的异常活跃从而致病。纤溶酶原基因突变患者，临床症状以面部和舌体肿胀多见。详情 >1.手术、口腔操作、有创检查：遗传性血管性水肿为凝血与纤溶系统异常疾病，有出血倾向，因此手术、口腔操作、有创检查可使相关系统活化异常，诱发本病出现相应临床症状。2.有预知的情绪应激及过度疲劳：在已有遗传改变的基础上，应激情绪和过度疲劳可诱发本病的发生，继而出现临床表现。详情 >遗传性血管性水肿分为一般治疗、急性期治疗、预防性治疗以及相关的药物治疗，其治疗周期依据治疗方式不同，分为短期治疗和长期持续性治疗。治疗本病常用的药物有艾替班特、艾卡拉肽、氨基乙酸、达那唑。该病一般无需手术治疗。1.艾替班特：用于治疗成人遗传性血管性水肿的急性发作。用法：皮下注射。常见的副作用为一过性注射部位局部反应，如红肿、烧灼感等。此药平均反应时间通常在1小时左右，其主要取决于发作持续时间。2.艾卡拉肽：用于治疗16岁及以上患者遗传性血管性水肿的急性发作，对皮肤、胃肠道及喉部的血管性水肿均有较好的效果。常见的不良反应有头痛、恶心、腹泻、疲劳感，部分患者多次给药后出现过敏反应，考虑与抗药抗体产生有关。3.达那唑：为一种合成的活性减弱的雄激素，用于遗传性血管性水肿的预防性治疗，可以减少遗传性血管性水肿的发作频率及发作的严重程度。前列腺癌、妊娠、儿童期和母乳哺乳期禁用。主要副作用为肝脏毒性、促进动脉粥样硬化、刺激红细胞生成、儿童骨骺过早闭合及男性化。详情 >1.口服用药：预防性治疗的患者长期应用达那唑、氨基乙酸等药物治疗，尤其是雄激素治疗患者，应注意其肝脏损伤、促进红细胞生成、男性化等不良反应，建议检测肝功能、血常规，可及时调整药物剂量。2.日常护理：患者有皮肤、黏膜的损伤，注重日常皮肤护理，如有破溃、渗出积极更换辅料，防止皮肤永久损伤及继发感染；养成良好的生活习惯，避免熬夜，尽量早睡早起；注意天气的变化，并随天气的冷暖加减衣物，预防感冒。详情 >1.禁酒、辛辣食物，酒精及辛辣食物可刺激消化道黏膜，使水肿黏膜糜烂、破溃，增加出血风险。2.患者喉头水肿时应禁食，消化道黏膜水肿时应禁食软食或半流食，严重者可流质饮食，必要时应用静脉营养，保证每日能量摄入。详情 >1.针对诱发因素如手术、口腔操作、有创检查，或有预知的情绪应激及过度疲劳等，给予积极的短期治疗。2.避免近亲结婚，若家族中有此病患者，本人生育前可进行遗传咨询，减少患儿的出生。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 遗传性血管性水肿发病机制- 道客巴巴
阅读文档 6页 - 1199积分 - 上传时间:2014年3月15日中华临床免疫和变态反应杂志CHINESEJOURNALOFALLERGYCUNICALIMMUNOLOGY遗传性血管性水肿发病机制徐迎阳,支玉香4(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医学院变...
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阅读文档 5页 - 上传时间:2014年11月22日175阅读5页r300803上传 举报/认领图片版合伙人(招募中)展开 本文档由 r300803分享于2014-11-22 05:51 遗传性血管性水肿发病机制帮助,发病机...
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遗传性血管性水肿临床及发病机制的研究- 道客巴巴
阅读文档 130页 - 1000积分 - 上传时间:2014年3月24日中国协和医科大学博士学位论文遗传性血管性水肿临床及发病机制的研究姓名:任华丽申请学位级别:博士专业:内科免疫变态反应指导教师:张宏誉0060501珍惜作者成果,分...
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遗传性血管性水肿发病机制- 豆丁网
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遗传性血管性水肿临床及发病机制的研究- 豆丁网
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遗传性血管性水肿发病机制研究进展- 豆丁网
阅读文档 7页 - 上传时间:2014年3月5日遗传性血管性水肿发病机制研究进展1402陕西医学杂志2007年1O月第36卷第1O期[16]CripeLD,GelfanovVM,SmithEA,eta1.Rolef0rc-junN—terminalkinaseintreatment—re...
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遗传性血管性水肿的主要发病机制是_长北
遗传性血管性水肿的主要发病机制是 A、局限性肥大细胞聚集 B、高免疫球蛋白E C、嗜酸细胞增生 D、C1-酯酶抑制物缺乏 E、血管脆性增加 正确答案:D 搜题找答案 微信扫一...
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遗传性血管性水肿临床及发病机制的研究- 道客巴巴
阅读文档 130页 - 1998积分 - 上传时间:2013年3月3日遗传性血管性水肿临床及发病机制的研究 格式:PDF 页数:130 上传日期:2013-03-03 07:17:33 浏览次数:5 1998积分 用稻壳阅读器打开 该用户还上传了这些文档 关注...
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