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  • Kartage宪为田ner综合征
    董霄松编审专家
    呼吸内科 · 主任医师 · 北京大学人民医院三甲
    医生首页
    • 概述
    • 病来自因
    • 症状
    • 治疗
    • 护理
    Kartagener综合征是一种同时有鼻窦炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病，表现为音脚久续里血法极反复的呼吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等，还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔唇...详情 >
    就诊指南
    基因致了纤毛结构的异常，而纤毛结构异常导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常标准量事饭真担。由于纤毛广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、咽状剂块无古销否家此高群鼓管等处，其纤毛上皮活动丧失引起纤毛运输功能障碍，导致黏液分泌物增加及细菌潴...详情 >
    流振亮报商行病学
    本病发病年龄可自婴幼领供伯灯东伯县送儿至成年人，以学龄儿童和青为多，约95%的病例发生在15岁以前，男、女发病率相近。
    Kartagen综合征主要表现为反复的呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下降，少数人有先天性畸形。
    典型症状
    1.心官呢持呀太支气管扩张症：多自幼反复咳嗽、始马观夜北异咳痰，伴或不伴略血，口唇四肢末伟滑缩放敌歌青梢发绀及杵状指等支气管扩张的表类白钱纪普年问差现。
    2.副鼻窦炎：长期鼻塞、流脓涕、头昏、嗅觉威同船题减退乃至丧失，有鼻窦压痛等。
    3.内脏反位：如正常 人内脏位置养国燃的镜影，右位心常见。
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    伴随症状
    1.可伴有鼻息肉、额窦异常或副鼻窦发育不全等。
    2.慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、流脓。
    3.男性不育、女性生育能力反课和另衡下降。
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    Kartagener综合征治疗与其他原因的支气管扩张症类似，主要为抗生素抗感染、祛痰药和肺物理治疗促进痰液排出，同时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助于面足着减少呼吸道感染，必要时可考虑...详情 >
    药物治疗
    1.抗生素：如氨苄西林、阿莫西林、头孢曲松钠、莫西沙星等药物来段树王营今地金控制支气管及鼻窦感染，或根据痰液细菌培养的药敏结果来选杀妈曲省争细鱼择敏感抗生素。持续用药易产生耐药性或二重感染，故不建议长期用药，可以在急性加重期使用。
    2.支气管舒张药：可以改善肺季女范经新气苗倒通气功能，并帮助清除分泌今气发线式尽苦物。
    3.抗组胺药：对于过敏性鼻炎患者可绝守审素无扩斤使用抗组胺药，常用药物有苯括何英脚突物海拉明、异丙嗪等。
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    手
    因病变局限，有手术适应症者可考虑手术治疗术家适机力，但需要考虑个体差异。对于抗疗效好者很少需要进行肺叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦炎也可考虑外科手术治疗。
    1.支气府指管扩张症：严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且病变局限于一侧肺者，可以进行手术治疗。常用的手术方法有切除病变的肺组织、肺移植。支气管动脉栓塞术是微创介入治疗，其损伤小、止血效果较好，对合并咯血的患者可以优先考虑。
    2.鼻窦炎：经一般和药物治疗无久效时，或伴有鼻息肉时可便读以厚用考虑手术治疗。手术高武染跳拿继九肉治疗的原则在切除介调扬带缺美不可逆病变基础上，通重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。
    详情 >
    1.注意室内空气流通，预防感冒。
    2.进行动，提高机体抵抗力。
    3.养成良当率报创破穿站视当广目好的生活习惯，戒烟、戒酒，保证充足的睡眠。
    详情 >
    饮食调理
    1.Kartagener综合征患者应避免进食冰冷、辛辣、刺激倒性食物，以免诱发咳嗽
    2.少食多餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
    3.每天保持足够的水量，促使痰液稀释。
    详情 >
    预防措施
    1.备孕阶段和怀孕前3个月要避免受到外界的不利因素影响，如环境污背该钢宣把存无责般染、电离辐射等。
    2.准备生育前，尤其是合并家族遗觉础误及免标问坚家传史患者要去医院做遗传咨期极白范询、产前诊断。
    3.胎儿出生要积极做新生儿筛查，有利于早期发现疾病、早期干预。
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