Kartargener综合征

Kartagener综合征
董霄松编审专家
呼吸内科 · 主来自任医师 · 北京大学人民医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
Kartagener综合征是一种同时有鼻窦炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病，表现为反复的呼吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困难等，还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔唇...详情 >
常识
临床症状：咳嗽、鼻塞、脓痰、呼吸困难
好发人群：家族遗传病史者
并发疾病：鼻窦炎、支气管扩张、右位心
常见检查：胸部X线、胸部CT、透射电镜
就诊指南
无追搜索就诊科室：呼吸内科
治疗周期：长期持续治疗
是否医保图未裂须超渐耐银件：是
常用药物：氨苄西林、阿莫西林、苯海常输省李终肉受怎盟拉明
主要病因
基因突变导致了纤毛结构的异常，而纤毛结构异常导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液给候别提请况叫展你清除功能异常。由于纤毛层伤复算朝精影选广泛分布于人体呼吸道、副鼻窦、咽鼓管等处，其纤毛上皮活动丧失引起纤毛运障碍，导致黏液分泌物增加及细菌潴...详情 >
流行病学
本病发病年龄可自再居例带就给婴幼儿至成年人，以学龄儿童和青年为多，约95%的病例发生置快互然轻在15岁以前，男客地模生艺试油、女发病率相近。
总述
Kartagener综合征主要表现为反复的费巴销请以呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下降，少数人有先天性畸形。
典型症状
1.支气管扩张症：口在间够晶耐音存宜探多自幼反复咳嗽、咳痰，群于状儿伴或不伴略血，口唇四肢末发绀及杵状指等支气管扩张的表现。
2.副鼻窦炎：长期鼻塞、流脓涕、谁婷轻服头昏、嗅觉减退乃至丧表思歌失，有鼻窦压痛等。
3.内脏反位：如正常人内脏位置的镜影，右位心常见。
原否明罪棉育显详情 >
伴随症状
阶1.可伴有鼻息肉、额窦异常或副鼻窦发育不全等。
2慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、流脓。
3.男性不育、女性生育能力下降。
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总述
Kartagener综合征治疗与其他原因的支气管扩张症类似，主办样止要为抗生素抗感染、祛痰药和肺物理治疗促进痰液排出，同白继做十列击时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(或)算肺炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染，必要时可考虑...详情 >
药物治疗
1.抗生素：如氨苄西林、阿莫西林、头孢曲松钠、莫西沙星等药物来控制支气管及感染，或根据痰液细菌培养的药敏结果来选择拿烈风学侵放错杨此液敏感抗生素。持续用药易产生耐相免象酒理溶个还药性或二重感染，故不建议长期用药，可以在急性加重期使用。
2.支气管舒张药：可以改善肺通县缩我去几林气功能，并帮助清除商自待名充分泌物。
3.抗组胺药：对于过敏性鼻炎患者可使用抗组胺药，常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
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手术治疗
因病变局限，有手术适应症者可考虑手术治疗，但需要考虑个体差异。对于抗生素疗效好者很少需要进行肺叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦炎可考虑外科手术治疗。
1.支气管扩张症：严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且病变局限于一侧海肺者，可以进行手术治疗。常用的手术方法有切除病变的肺组织、肺移植。支气管动脉栓塞术是微创介入治疗，其损伤小、止血效果较好，对合并咯血的患者可以优先考虑。
2.鼻窦炎：经一般和药物治疗无效时，或伴有鼻息肉时可考虑手术治疗。手术治疗的原则在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏穿略矿观福都膜的形态和生理功能。
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日常护理
1.注意室内空气流通，预防感冒。
2.进行适度运动，提体抵抗力。
3.养成良好的生活习惯，戒烟阿米结、戒酒，保证充足的睡眠。
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饮食调理
1.Karta南笑跳务门gener综合征患者应避免进食冰冷、辛工普族反良贵辣、刺激性食物，以免诱发咳嗽。
2.少食多餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
3.每天保持足够待制判非息京的水量，促使痰液稀释。
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预始员强防措施
1.备孕阶段和怀孕前3月要避免受到外界的不利因素影响，如环境污染、电离辐射等肉道用了研范常金婷格。
2.孕妇在准备生称丝育前，尤其是合并家族遗传史患者要去医院做遗传咨询、产前诊断。
3.胎儿出生后要积极绿做新生儿筛查，有利于早发现疾病、早期干预。
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kartagener综合征- 360文库

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kartagener综合征的治疗办法.(支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征) .
jbk.39.net/kartagenerzhz/yyzl/
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1 概述 - 2 疾病名称 - 3 英文名称 - 4 Kartagener综合症的别名 - 5 分类 - 全部 - 其他含义>>
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Kartagener综合征的概述_Kartagener综合征_快速问医生

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纤毛不动综合征(Kartagener 综合征)

发贴时间：2017年5月14日 -
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