Kartargener综合征

Karta来自gener综合征
董霄松编审专家
呼吸内科 · 主任医师 · 北京大学人民医院三甲
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概述
病因
症状
治疗
护理
Kartagener综合征是一种同时有鼻窦炎、支气管扩张、内脏异位的遗传病，表现为反复的呼吸道感染，如流(脓)涕、鼻塞、头痛、咳嗽、咳(脓)痰、咯血、呼吸困还可能出现男性不育、女性生育能力下降；少数人有先天性畸形，如兔唇...详情 >
常识
临床症状：咳嗽空胜略古班想识座、鼻塞、脓痰、呼吸困难
好发人群：家族遗传病史者
并发疾病：鼻窦炎、支气管扩张、右位心
香常见检查：胸部X线、胸无追搜索部CT、透射电镜
就诊指南
就诊科室：呼吸内科
治疗周期：长期持续治疗
是否医保：是
常用药物：氨苄西林、阿莫西林、苯海拉明
主要病因
基因突变导致了纤毛结构的异常我，而纤毛结构异常导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常。由于纤毛广布于人体呼吸道、副鼻窦、咽鼓管等处，其纤毛上皮活动丧失毛运输功能障碍，导致黏液分泌物增加屋及细菌潴...详情 >
流行病学
本病发病年龄可自婴幼儿至成年人，以学界氧作出龄儿童和青年为多，约95%的病例发生面京小旧请斤危伯在15岁以前，男、女发病率是专沉云议阻儿钟客表食相近。
总述
Kartagene城r综合征主要表现为反复的呼吸道感染，还可能出现男性不育、女性生育能力下冷围何载识部试记判讲艺降，少数人有先天性畸形。
典型症状
1.支气管扩张症：多自幼反复咳嗽、咳痰，伴或不伴略血，口唇四肢绀及杵状指等支气管扩张的表现。
2.副鼻站情牛顾异析窦炎：长期鼻塞、流脓涕、头钟打日罪护命树氢氧体昏、嗅觉减退乃至丧失，有鼻窦压痛等。
3.内脏反位：如正常人内脏位置的镜影，右位心常见。
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伴随症状
1.伴有鼻息肉、额窦异常或副鼻窦发育不全等。
2.慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、流脓。
3.男性不育、女性生育热际手直露含表八零反能力下降。
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总述
artagener综合征治疗与其他原因的支气管扩张调达环次员货百由本症类似，主要为抗生素抗感染、祛宣许宪扬比脱载命方米干痰药和肺物理治疗减留胜婷练冲持精甚先全促进痰液排出，同时也要积极治疗鼻窦炎。此外，流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗，可以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染，必要把律置需时可考虑...详情 >
药波物治疗
1.抗生素：如氨苄西林、阿莫西林、头孢曲松钠、莫西沙星等药物来控制支击帮足翻气管及鼻窦感染，或根据痰液细菌培养的药敏结果来选择敏感抗生素。持续用药易产生耐药性或二重感染，故不建议长期用跳排看脱质某粮失学药，可以在急性加重期使用。
2.支气管舒张药：可以改某溶专面硫营善肺通气功能，并帮助清除分准船现奏响备泌物。
3.抗组胺药于过敏性鼻炎患者可使用抗组胺药，常用药物有明、异丙嗪等。
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手术治疗
因病变局限，有手术适应症者可考虑手，但需要考虑个体差异。对于抗生素疗效好者很统少需要进行肺叶切除；对晚期病例可考虑肺移植；慢性鼻窦炎也可考虑外科手术治疗。
1.支气管扩张症：严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且病变局限于一侧肺者，可以进行手术治疗。常用的手术方法有切除病变的肺组织、肺移植。支气管动脉栓甲构即区含持罪春至塞术是微创介入治疗，赵倍盟船精端伤指评多其损伤小、止血效果较好，对合并咯血的患者可以优先考虑。
2.鼻窦炎：经一般和药物治疗无子养为食般造总专效时，或伴有鼻息肉时可考虑手术治疗。手术治疗的原则在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。
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日常
1.注意室内空气流通，预防感冒。
2.进行适度运若须染力乎至杆动，提高机体抵抗力。
3.养成良好的生活习惯，戒烟、戒酒，保证充重相采长商就清车太足的睡眠。
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饮食调理
1.Karta啊操尽刚装煤支握境值gener综合征患者应避免进食冰冷、辛辣、刺激性食满始服既村如味纸物，以免诱发咳嗽。
2.少食多绝占日弦与由笔号餐，建议进食富含维生素B、维生素C的食物，提高机体免疫能力。
3.每天保持水量，促使痰液稀释。
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预防措施
1.备孕阶段和怀孕前3个月要避免受到外界的不利因素影响，如环境污染、电离辐射等。
2.孕妇在准备生育前，尤其是合并家族遗传史患者要去医院做遗传咨询、产前诊断。
3.胎儿出生后要积极做新生度跳长响弦析项儿筛查，有利于早期发现疾病、早期干置圆苦士饭决预。
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