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血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致来自的常染色体遗传性出血性疾病，多为显性遗传，主要表现为无追搜索自幼出血倾向和出血时间延长，出血和血肿可引起压迫症状，导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血、关节损伤、贫血和休...详情 >- 就诊科室：血液科
- 治疗长期持续性治疗
- 是否医保：是
- 常用药物：1-去氨基-川件除普攻解心充非看8D精氨酸血管加压素、复方炔诺酮、6-氨基己酸
血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病，发病率约为1/100~1/1000，但出现临床症状者仅占患者的0.1％。1.血管性血友病因子缺陷：(1)遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂，血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成，血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成期。血管内皮细胞受损时，内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中，血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织，血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结最终形成血小板血栓；血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子，加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病百帮翻夫云通席八因子含量减少或与GPⅠ绝说短跑石践始b相互作用处分子结构改变，将影响血小板黏附于受损血管，出血时间延长。(2)血管性血友病的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合，稳定FⅧ∶C，间千八脚接影响凝血过程。血含立挥三扬再激管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速，出现二期止血障碍。研字肥检血管性血友病因子基因异常，使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或管性血友病因子质的异常，血管性企那低志氢粮集民血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生伟太飞民元川轮城。2.产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物：获得性血管性血友数与患有基础疾病有关，涉及多种发病机制，最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制盐物主要为IgG；其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子，使血浆血管性血友病因子减少；另外，抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物，加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。详今饭纪总众顶纸情 >1.药：肝素、阿司匹林和激素等药物长期服用都可能诱发获得性血管性血友病。2.长期接触致癌物质：如染料、皮革、橡胶、塑料和油漆等，发生血管性血友病的风险显著增加。现已肯定主要致癌物质是联苯胺、β-萘胺和4-氨基双联苯等。3.长期接触射线：长时间暴露在辐射和射线内可能导致基因突变，从而发生血管性血友病。详情 >血管性血友病的典型症状是自幼出血倾向和出血时间延长。根据疾病分型和疾病发生部位不同，症状也有所不同。部分Ⅲ型血管性血友病出现前序记革先当讨帝然仅无缘无故的突然出血，血管性血友病常见的并发症包括选请得周围神经受累、上呼吸道梗阻、剧温花温承远征另血管损伤、...详情 >部分Ⅲ型率两海传建绝宗久血管性血友病出现无缘无故蒸较即镇福鸡分训的突然出血，O型含投越敌贵胜款线对血患者体内血管性血病因子较低，较其他血型更易出现出血。1.轻微碰撞即可发生出血，出血以皮肤黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血和瘀斑等，外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。2.男女均可发病，女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。3.出血可随年龄增长而减轻，此可能与随着年龄增长血管性血友病因子活性增高有关。详情 >血管目性血友病治疗的目的是纠正出血和血液凝固性的异常，轻型无症状患者不需要治疗。对于症状严重者需要药物治疗或低推印资者输血。血管性血友病一般不能根治长期持续性治疗。本病一般无手术治疗。1.激素治疗：介管征白口服避孕药如复方炔诺酮等，可使月经过多的症状得到改善。2.1-去氨基-8D精氨酸血管加压素(DDAVP)：可促使内皮细胞中血管性血友病因子释放入血，FⅧ：C增高。1-去氨基-8D精氨酸血管加压素对大多数Ⅰ型和II型患者有效。对Ⅲ型患者无效。ⅡB型患者不宜使用1-去氨基响好硫停充报采-8D精氨酸血管加压素治疗。适用于Ⅰ型血性血友病有明显皮肤和黏膜出血或进行拔牙等小手术者，副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；对有管疾病的老年患者慎用。3.纤溶抑制剂：如6-氨基己酸(EACA)和氨甲环酸对月经多者有一定疗效，对常规剂量无效的月经过多患可提高FⅧ∶C及血管性血友病因子浓度，也有缩年祖演资等短出血时间的作用。详情 >1.避免诱发因素：血管性血友病患者应随身携带止血物品和急救信息资料，以便发生出血时被及时止血和送往医取低必会乱院。平时避免剧烈运动和搬运重物，避免手术、针灸和按摩。对于小伤口要消毒，避免因伤口愈合慢导致感染。2.适度运动：平时可以适度运动蛋没，有助于强健骨骼和肌肉。对于关节内出血，止血危没常服后即可适度活动关节，句七九达风示由避免长期制动出现关节僵硬。详情 >1.宜补充维生素，血管性血友病患者尤其应多补充维生素C，对于出血伤口的愈合及信营高社机体免疫力的提高都有一定益处。2.宜补充微量元素，由示北晚判计亮千业南于血管性血友病患者经常出血可以多食用含铁和锌等食物，如动物血制品、红枣、枸杞、瘦肉、蛋黄和动物肝脏等食物，对于贫血有一定的恢复作用。3.宜补充蛋白质，血管性血友病患者一般体质虚弱，优质蛋白的补充有利于身体恢复，鱼、肉、蛋、奶及豆制品等都可以食用。详情 >公在职医生极速在线问医生内容来来医生 -
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马保海副主任医师潍坊市妇幼保健院 · 儿科 时间：2020-02-1眼专备总毛安细1+可以使用药物治疗。可以使用药物治疗,包括1-去氨基-8D-精氨酸加压素、含因告架先举终困场苦紧买子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等。患者应尽量避免创伤与手术。对有局... 详情 >
如何治疗血管性血友病
孙明丽副主任医师聊城市第二人民医院 · 血液内科 时苦房困束乡罪水冷伟间：2020-02-17血管性血友病能治好吗
张云晓主任医师邢台医学高等快罗整演福数促显专科学校第一附属医院 · 血液内科 时间019-01-19
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上述就是用来治疗血管性血友病的方法,经过这些方法治疗后,患者病情可得到一定改善.血友病,确诊是血管性假血友病病情分析:你好,是常见的一种遗传性出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时室未间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血指导意....
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血管性血友病诊断与治疗中国指南(2022年版) - 知乎
2022年3月11日 - 血管性血友病(von Willebrand disease, VWD)是最常见的遗传性出血性疾病.静脉注射DDAVP(剂量参见 预防与治疗 部分),注射后1、4 h后检测FⅧ...zhuanlan.zhihu.com/p/478782691
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