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烟雾病是罕见病,该病年发病率为0.35/10万,患病率为3.16/10万。烟雾病病例报告以日本最多,中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现,但病例数很少。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见...详情 >1.先天因素:大脑动脉环和其主要分支,特别是颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬,切面见管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生,增生的细胞为平滑肌细胞,内弹力层高度迂曲、分层、断裂;中膜萎缩变薄,平滑肌细胞明显减少;外膜改变不明显。2.其它因素:脑底可见大脑动脉环发出过度生长和扩张的深穿动脉,卷曲并交织成网状,即异常血管网,这些血管管腔大小不等。在大脑动脉环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤,在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等各种病理改变。详情 >烟雾病临床症状和体征由脑血管事件所致,主要为缺血性和出血性两组症状。10岁以下儿童患者以缺血型为主,表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死。成人患者特别是女性以出血型为主,较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网...详情 >1.缺血性:反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死,可出现运动、意识、语言和感觉障碍,是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。2.出血性:脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血,多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致,头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状。详情 >1.脑出血:成人患者特别是女性以出血型为主,较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血,多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状,大量出血可导致死亡。2.脑缺血:10岁以下儿童患者以缺血型为主,表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死,可出现运动、意识、语言和感觉障碍,是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。脑缺血症状可因过度换气而诱发,长期的缺血可导致智力发育迟缓。详情 >由于烟雾病的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。轻型患者一般采用观察和内科治疗,其他患者可行外科治疗,目前颅骨内外血管重建是主要治疗方法。药物对烟雾病治疗无明显效果,主要是治疗相应的脑血管事件及对症处理。1.血管重建术的手术适应症:(1)存在脑出血或脑梗死病史或脑缺血症状;(2)病侧存在脑血流量明显下降;(3)没有明显手术禁忌证。2.手术方式:手术区域为大脑半球缺血严重侧,若缺血程度相同,则选择优势半球侧,给予患者全麻处理,保持平卧位姿势,将头偏于一侧,充分暴露额颞部弧形切口部位,皮瓣分离处理,注意保护颞浅动脉,剥下颞肌至骨膜,给予固定,将硬脑膜悬吊止血,呈放射状将硬脑膜切开,于显微镜引导下完好分离颞浅动脉前肢至主干处,剥除颞浅动脉筋膜,检查通畅情况,并电凝止血邻近组织分支血管;吻合大脑中动脉皮层分支,使用临时瘤夹将颞浅动脉主干隔断,并使用迷你瘤夹将皮层动脉进行夹闭处理,染色处理血管,按照颞浅动脉大小,于受体皮层动脉侧方剪小口,使用缝线进行缝针,并将临时瘤夹松开,吻口无出血则将远端迷你瘤夹松开,吻合口畅通则将近端迷你瘤夹松开,经ICG造影后提示吻合口畅通,且吻合血管及其邻近组织血管血流量上升,则缝合颞肌到骨缘处,去除1cm部分骨瓣颅底,之后使用钛钉与钛链妥善固定,确定颞肌无受压情况则将头皮分层缝合处理。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 烟雾病的详细介绍-百度经验
发布时间:2018-12-06 点赞人数:2
1.烟雾病的病因学及发病机制:流行病学研究显示烟雾病患者中6%~12%有家族史,提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。有研究显示,家族性烟雾病的遗传方式为伴有不完全外显率的常染色体显性遗传,其主要基因位点可能存在于染色体17q25.3上。Kamada等对72例烟雾病患者进行GWAS研究,结果发现了...
2.烟雾病的临床特征:MMD的主要表现为脑缺血及出血两类:儿童患者主要表现为脑缺血症状,如短暂性脑缺血发作(TIA),缺血性脑卒中和脑血管性痴呆等,出血较少见。Imaizumi等研究发现,MMD儿童的智商从有症状时就开始降低,但到了发病10年时渐趋平稳。成人患者多以脑出血症状为首发症状,常有脑内出血、脑室出血...
3.烟雾病的诊断及辅助检查:目前认为,数字减影血管造影(DSA)为主要检查手段及诊断“金标准”。1997年日本厚生省moyamoya病研究委员会推出,该病放射学的诊断标准:①ICA末端及MCA和ACA起始段狭窄或闭塞;②颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网;③双侧受累。满足上述三个条件并排除系统性疾病后诊断即...
jingyan.baidu.com/article/d45a...
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安装无追扩展,智能升级未加密网站
添加扩展到浏览器添加后不再显示 烟雾症_360百科
烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于... 详情>>
baike.so.com/doc/3515680-369...
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【烟雾病介绍】什么是烟雾病_烟雾病是怎么得的_烟雾病怎么治疗_...
烟雾病是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病,表现为颅内的颈动脉闭塞或狭窄,减少了进入脑部的血流。为了维持脑部的血流,脑底部的细小血管开始扩张。日本学者最早报道了这...
www.haodf.com/jibing/yanwubing/jies...
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烟雾病相关专业知识_360良医
- 烟雾病- A+医学百科
烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,其他确...
- [烟雾病]烟雾病的病因
- 寒冷冬季提防脑溢血发生-烟雾病-典型案例-广东...
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- 烟雾病- A+医学百科
烟雾病是什么疾病-百度经验
发布时间:2018-11-21
1.什么是烟雾病?烟雾病是大脑底部颈内动脉的慢性和渐进性狭窄,它们分为大脑中动脉和前大脑动脉。动脉壁变厚,使血管内径变窄。缩小最终可导致完全阻塞和中风。为了弥补动脉狭窄,大脑会产生侧支血管,试图将氧气丰富的血液输送到大脑的贫困区域。当在血管造影片上看到时,这些微小的侧支血管具有模...
2.有什么症状?烟雾病的症状最有可能首先出现缺血性中风,出血性中风或小中风,也称为短暂性脑缺血发作(TIA)。在缺血性中风或TIA期间,阻塞中断了载氧血液流向大脑。当微小的血管破裂并将血液泄漏到大脑中时,会导致出血性中风。缺血性和出血性中风症状包括手臂或腿部的虚弱或麻木,说话困难或影响身体...
3.发病原因:烟雾病的确切原因尚不清楚。Moyamoya病在日本,韩国和中国更常见,但也发生在世界其他地区。研究人员认为,这些亚洲国家中较高浓度的烟雾病强烈表明该疾病可能具有遗传原因。Moyamoya还与某些疾病有关,如唐氏综合症,镰状细胞贫血症,1型神经纤维瘤病和甲状腺功能亢进症。
jingyan.baidu.com/article/3981...
烟雾病- A+医学百科
烟雾病
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