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在目前国外的统计数据中表明，特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病，但是多见于中青年人，其平均患病年龄为36岁，主要以女性多发。女性...详情 >1.遗传因素：11%~40%的散发特发性肺动脉高压存在骨形成蛋白受体2基因变异，有些病例也存在激活素受体样激酶1基因变异，SMAD9变异等。2.免疫和炎症反应：免疫调节作用可能参与特发性肺动脉高压的病理过程。有29%的特发性肺动脉高压病人抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。特发性肺动脉高压病人丛状病变内可见巨噬细胞。T淋巴细胸和B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了特发性肺动脉高压的发生与发展。3.肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉高压。详情 >1.药物因素：食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑啉、芬特明，中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等，可引起患者肺动脉压和肺血管阻力增加，引发特发性肺动脉高压，上述药物应用时间越长，发生特发肺动脉高压的危险性越大。2.病毒感染：已经发现人类免疫缺陷病毒感染引发特发性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。详情 >特发性肺动脉高压缺乏特异性，早期无症状，随肺动脉压升高，可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状，患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状...详情 >1.呼吸困难：劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难，与心排出量减少、肺通气／血流比例失衡等因素有关。2.胸痛：特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多，及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致，本症状常于活动或情绪激动时发生。3.头痛或晕厥：特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现，有时休息时也可以发生。详情 >1.慢性肺源性心脏病右心衰竭：肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰，最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。2.肺部感染：肺动脉高压造成右心衰，右心衰竭导致左心室回心血量减少，使患者肺淤血，从而导致肺部已发生感染。3.肺栓塞：肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高，右心室肥厚，引起患者右心衰。右心衰的患者，右心室内血液淤积，引起栓子形成。栓子经过肺循环，到达肺部，造成肺栓塞。详情 >特发性肺动脉高压治疗策略包括一般治疗如心理治疗等，药物治疗如抗凝药物、利尿剂、地高辛、铁剂、血管扩张剂等。对于治疗反应不佳的病人，可联合药物治疗及肺移植。本病还可行球囊扩张房间隔造口术治疗。1.口服抗凝药物：特发性肺动脉高压患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报道，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。抗凝药物包括肝素、华法林等。2.利尿剂：当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。临床上常用的利尿剂包括氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等。3.地高辛：地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，并可用于降低病人发生房性快速型心律失常的心室率。详情 >1.肺或心肺移植：经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差，且缺乏有效的内科治疗方法，一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植。2.球囊扩张房间隔造口术：先以端孔导管经右心途径由右房插至左房、肺静脉，然后循导管插入长导丝至肺静脉，撤去导管，随后插入适当直径球囊扩张导管使球囊中央骑跨在房间隔，用稀释造影剂扩张球囊至腰凹消失为止，反复数次，撤去球囊即可。此方法对于本病效果良好，减轻患者症状，可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。详情 >公立医院在职医生极速在线问医生内容来自有来医生 -
特发性肺动脉高压_三甲医院专家视频解读（共156个）
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刘双主任医师北京大学国际医院 · 呼吸与危重症医学科
许银姬主任医师广东省中医院 · 呼吸与危重医学科
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特发性肺动脉高压_公立医院专家语音解答（共516个）
特发性肺动脉高压
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特发性肺动脉高压是什么
陈卫英主任医师云浮市人民医院 · 综合科 时间：2020-08-18特发性肺动脉高压是怎么回事
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特发性肺动脉高压怎么回事_有问必答_快速问医生
特发性肺动脉高压是指肺血管阻力增加,导致肺动脉高压上升的现象。这种病多见于中青年群体,女性发病率相对较高,其主要症状有胸痛、呼吸困难、疲乏、晕厥等,严重程度不...
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特发性肺动脉高压_360问答
1个回答 - 提问时间：2017年09月17日
最佳答案： 根据你描述的情况,是有肺动脉高压这个常规是考虑先天发育引起的,还有就是后天,心脏局部血管的一个梗阻狭窄引起的表现,还有就是心... 详情>>wenda.so.com/q/1521015237219500?src...
特发性肺动脉高压相关专业知识_360良医
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您好徐大夫,想咨询一下,特发性肺动脉高压的主要治疗就是要降高压?如果高压在服用药物期间将下来,那么高压导致的心衰是否会有所好转呢?期盼您的答复,谢谢您! 特发...
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